5-aminolevulinat dehidratază
Salt la navigare Salt la căutare
| 5-aminolevulinat dehidratază | |
|---|---|
 Model tridimensional al enzimei | |
| Numărul CE | 4.2.1.24 |
| Clasă | Lioza |
| Baze de date | BRENDA , EXPASY , GTD , PPB ( RCSB PPB PDBe PDBj PDBsum ) |
| Sursa:IUBMB | |
5-aminolevulinatul dehidratază (porfobilinogen sintază) este o enzimă citosolică care catalizează reacția dintre două molecule de acid 5-aminolevulinic pentru a forma porfobilinogen , care este al doilea pas în procesul biosintetic al hemului . Este o proteină cu o greutate de 280 K Da formată din opt subunități, dintre care patru interacționează cu acidul 5-aminolevulinic. ALA dehidrataza este o enzimă dependentă de zinc. Este inhibat de multe metale grele și în special de plumb și, de fapt, în caz de otrăvire cu plumb, acidul 5-aminolevulinic se acumulează în organism fără a fi transformat în porfobilinogen tocmai datorită inhibării acestei enzime.
Bibliografie
- Eiberg H, Mohr J, Nielsen LS,delta-Aminolevulinatedehydrase: synteny with ABO-AK1-ORM (and assignment to chromosome 9) , în Clin Genet , vol. 23, n. 2, iunie 1983, pp. 150–4, DOI : 10.1111 / j.1399-0004.1983.tb01864.x , PMID 6839527 .
- Beaumont C, Foubert C, Grandchamp B, Weil D, Van Cong N'Guyen, Gross MS, Nordmann Y,Atribuirea genei umane pentru delta aminolevulinat dehidrază la cromozomul 9 prin hibridizare celulară somatică și imunoanaliză enzimatică specifică , în Ann Hum Genet , vol. 48, Pt 2, august 1984, pp. 153-9, DOI : 10.1111 / j.1469-1809.1984.tb01010.x , PMID 6378062 .
- Bernard A, Lauwerys R,alterări induse de metal ale acidului delta-aminolevulinic dehidratază , în Ann. NY Acad. Știință , vol. 514, 1988, pp. 41-7, DOI : 10.1111 / j.1749-6632.1987.tb48759.x , PMID 3327436 .
- Jaffe EK, mecanismul de reacție porfobilinogen sintază catalizat , în Bioorg. Chem. , vol. 32, nr. 5, 2005, pp. 316-25, DOI : 10.1016 / j.bioorg . 2004.05.010 , PMID 15381398 .
- Roels HA, JP Buchet, Lauwerys RR, Sonnet J,Compararea in vivo efectul plumbului anorganic și cadmiu pe sistemul glutation reductaza și delta aminolevulinat dehidraza în eritrocite umane , in revista britanica de medicina industriale, vol. 32, nr. 3, 1975, pp. 181–92, PMC 1008057 , PMID 1156566 .
- Ishida N, Fujita H, Fukuda Y și colab. , Clonarea și exprimarea genelor defecte de la un pacient cu porfirie delta-aminolevulinat dehidratază , în J. Clin. Investi. , vol. 89, nr. 5, 1992, pp. 1431–7, DOI : 10.1172 / JCI115732 , PMC 443012 , PMID 1569184 .
- Dawson SJ, White LA, Tratamentul endocarditei Haemophilus aphrophilus cu ciprofloxacină , în J. Infect. , vol. 24, n. 3, 1992, pp. 317-20, DOI : 10.1016 / S0163-4453 (05) 80037-4 , PMID 1602151 .
- Astrin KH, Kaya AH, Wetmur JG, Desnick RJ, RsaI polimorfism în gena delta-aminolevulinat dehidratază umană la 9q34 , în Nucleic Acids Res. , Vol. 19, nr. 15, 1991, p. 4307, DOI : 10.1093 / nar / 19.15.4307-a , PMC 328595 , PMID 1678509 .
- Wetmur JG, Kaya AH, Plewinska M, Desnick RJ,Caracterizarea moleculară a alelei delta-aminolevulinat dehidratazei 2 umane (ALAD2): implicații pentru screeningul molecular al persoanelor pentru susceptibilitatea genetică la otrăvirea cu plumb , în Am. J. Hum. Genet. , vol. 49, nr. 4, 1991, pp. 757–63, PMC 1683158 , PMID 1716854 .
- Plewinska M, Thunell S, Holmberg L și colab. ,porfiria deficitară în delta-aminolevulinat dehidratază: identificarea leziunilor moleculare într-un homozigot grav afectat , în Am. J. Hum. Genet. , vol. 49, nr. 1, 1991, pp. 167–74, PMC 1683193 , PMID 2063868 .
- Potluri VR, Astrin KH, Wetmur JG și colab. , Delta-aminolevulinat dehidratază umană: localizare cromozomială la 9q34 prin hibridizare in situ , în Hum. Genet. , vol. 76, nr. 3, 1987, pp. 236-9, DOI : 10.1007 / BF00283614 , PMID 3036687 .
- Gibbs PN, Jordan PM,Identificarea lizinei la locul activ al 5-aminolaevulinatului dehidratazei umane , în Biochem. J. , voi. 236, nr. 2, 1986, pp. 447–51, PMC 1146860 , PMID 3092810 .
- Wetmur JG, Bishop DF, Cantelmo C, Desnick RJ, Delta-aminolevulinat dehidratază umană: secvență nucleotidică a unei clone ADNc de lungime completă , în Proc. Natl. Acad. Sci. SUA , vol. 83, nr. 20, 1986, pp. 7703–7, DOI : 10.1073 / pnas.83.20.7703 , PMC 386789 , PMID 3463993 .
- Wetmur JG, Bishop DF, Ostasiewicz L, Desnick RJ, Clonarea moleculară a unui ADNc pentru delta-aminolevulinat dehidratază umană , în Gene , vol. 43, nr. 1-2, 1986, pp. 123-30, DOI : 10.1016 / 0378-1119 (86) 90015-6 , PMID 3758678 .
- Doss M, von Tiepermann R, Schneider J, sindromul porfiric hepatic acut cu defect porfobilinogen sintazic , în Int. J. Biochem. , vol. 12, nr. 5-6, 1981, pp. 823-6, DOI : 10.1016 / 0020-711X (80) 90170-6 , PMID 7450139 .
- Kaya AH, Plewinska M, Wong DM și colab. , Gena delta-aminolevulinat dehidratază umană (ALAD): structura și îmbinarea alternativă a mARN-urilor eritroide și de menaj , în Genomics , vol. 19, nr. 2, 1994, pp. 242–8, DOI : 10.1006 / geno . 1994.1054 , PMID 8188255 .
- Akagi R, Yasui Y, Harper P, Sassa S, O nouă mutație a delta-aminolaevulinat dehidratazei la un copil sănătos cu activitate enzimatică eritrocitară de 12% , în Br. J. Haematol. , vol. 106, nr. 4, 1999, pp. 931-7, DOI : 10.1046 / j.1365-2141.1999.01647.x , PMID 10519994 .
- Akagi R, Shimizu R, Furuyama K și colab. , Noi defecte moleculare ale genei delta-aminolevulinat dehidratazei la un pacient cu porfirie hepatică acută moștenită , în Hepatologie , vol. 31, n. 3, 2000, pp. 704-8, DOI : 10.1002 / hep.510310321 , PMID 10706561 .
- Kervinen J, Jaffe EK, Stauffer F și colab. , Baza mecanicistă pentru inactivarea sinuciderii porfobilinogenului sintază de acidul 4,7-dioxo-bacic, un inhibitor care prezintă selectivitate dramatică a speciilor , în Biochimie , vol. 40, nr. 28, 2001, pp. 8227–36, DOI : 10.1021 / bi010656k , PMID 11444968 .
Elemente conexe
linkuri externe
- ( EN ) 5-aminolevulinat dehidratază , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
