Achalasia

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Achalasia
Acha.JPG
Radiografie care arată esofagul cozii de șobolan , semn radiologic al acalaziei.
Boala rara
Cod. SSN RI0010
Specialitate Gastroenterologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 200400
Plasă D004931
MedlinePlus 000267
eMedicină 363551
Sinonime
Absența peristaltismului esofagian
Cardiospasm
Disinergia esofagului
Megaesofag

Achalasia (din grecesc lipsa de relaxare ), care nu trebuie confundată cu calasia , este cea mai frecventă patologie motorie primară a esofagului . Boala se caracterizează prin pierderea progresivă a peristaltismului esofagian și incapacitatea de a relaxa sfincterul esofagian inferior (LES), situat la limita dintre esofag și stomac . [1]

Rolul fiziologic al LES este de a preveni refluxul conținutului gastric în esofag. În mod normal, în timpul înghițirii, sfincterul se eliberează, permițând bolusului alimentar progreseze în stomac. În cazul achalaziei, LES rămâne întotdeauna tonic, iar relaxarea este incompletă, rezultând stagnarea materialului alimentar în lumenul esofagian. Această stagnare determină o dilatare progresivă a esofagului, atât de mult încât boala este numită și megaesofag . [2] [3] [4]

Achalasia are o incidență de 1 / 100.000, fără diferențe între cele două sexe [5] și cu cea mai mare frecvență între 30 și 50 de ani. [6] [7]

Se datorează unei inervații anormale a mușchiului neted al esofagului. Există trei mecanisme posibile:

Există, de asemenea, forme de disautonomie familială în care există și modificări ale sistemului nervos autonom .

Este raportată asocierea acalaziei cu insuficiența suprarenală și absența lacrimării prezente în sindromul Allgrove .

Simptomatologie

Simptomul cardinal al achalaziei este disfagia (o senzație de oprire a bolusului alimentar în esofag). Disfagia apare atât pentru lichide, cât și pentru solide, dar inițial poate fi paradoxală, deoarece pacientul înghite bine solidele, dar nu și lichide, deoarece solidele datorită greutății lor mai mari pot progresa mai ușor de-a lungul esofagului, chiar și în absența peristaltismului.

Celelalte simptome includ: regurgitare a alimentelor nedigerate în 70% din cazuri, mai ales noaptea, favorizată de decubit; tuse noaptea, cauzată de insuficiență care poate pătrunde în căile respiratorii; pneumonie de aspirație , o complicație a simptomului anterior; salivație (salivare); respirație urât mirositoare , ca hrană care stagnează în fermentele esofagului; durerea toracică și arsurile la stomac pot fi prezente în 30% din cazuri, ca o consecință a creșterii presiunii esofagiene sau a esofagitei de stază. Un alt simptom este pierderea în greutate. [8]

Diagnostic

Diagnosticul se bazează în primul rând pe constatarea unui istoric de disfagie atât pentru lichide, cât și pentru solide. Din punct de vedere diagnostic este necesar să se investigheze atât morfologia ( radiologia și endoscopia ), cât și funcționalitatea ( manometria ). Cu toate acestea, nici examenul radiologic, nici manometria nu pot exclude acalazia secundară cancerului. [7] Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu celelalte cauze ale disfagiei esofagiene funcționale și organice și cu cauzele stenozei cardiace . Diferențierea trebuie să ia în considerare în special formele secundare de achalazie, cauzate de carcinoame care se infiltrează în esofag, limfoame , boala Chagas , gastroenterită eozinofilă și boli neurodegenerative. Esofagoscopia cu biopsie este indicată pentru a exclude alte leziuni organice. Gastroscopia este indicată pentru a verifica prezența leziunilor maligne care prezintă simptome similare. [8]

Terapie

Terapia are ca scop reducerea tonusului LES pentru a elimina obstrucția la trecerea alimentelor în stomac. În acest scop, terapia simptomatică folosește antagoniști de calciu , cum ar fi relaxanții musculari. [9] Mai eficiente sunt dilatarea pneumatică a LES prin intermediul unui balon pentru a sfâșia endoscopic musculatura cardia (dar esofagul poate fi rupt în 3% din cazuri) sau operația de cardiomiotomie conform lui Heller , cu din care se face secțiunea mușchiului neted care înconjoară LES (dar din care refluxul gastroesofagian poate duce la până la 25% din cazuri). [10]

Ratele de succes cu dilatare pneumatică sau miotonie sunt comparabile, cu o ameliorare excelentă a simptomelor timp de 5-10 ani în 85% din cazuri. Mai recent, a fost utilizată inocularea endoscopică a toxinei botulinice , care prin blocarea eliberării acetilcolinei din plexul mienteric inhibă mușchiul neted, reducând presiunea sfincterului. Efectele unui singur tratament cu toxine pot persista timp de șase luni sau mai mult și, de obicei, nu prezintă efecte secundare majore. Sunt utilizate medicamente precum procinetica și nitrații . [8]

Notă

  1. ^ Park W, Vaezi M, Etiology and pathogenesis of achalasia: the current understand , în American Journal of Gastroenterology , vol. 100, nr. 6, 2005, pp. 1404–1414, DOI : 10.1111 / j.1572-0241.2005.41775.x , PMID 15929777 .
  2. ^ Spechler SJ, Castell DO,Clasificarea anomaliilor motilității esofagiene , în Gut , vol. 49, nr. 1, iulie 2001, pp. 145–151, DOI : 10.1136 / gut.49.1.145 , PMC 1728354 , PMID 11413123 .
  3. ^ Pandolfino JE, Kahrilas PJ, revizuire tehnică AGA privind utilizarea clinică a manometriei esofagiene , în Gastroenterologie , vol. 128, nr. 1, ianuarie 2005, pp. 209-224, DOI : 10.1053 / j.gastro . 2004.11.008 , PMID 15633138 .
  4. ^ Pandolfino, JE și Gawron, AJ, 2015 JAMA Review of Achalasia , în Jurnalul Asociației Medicale Americane , vol. 313, pp. 1841–1852, DOI : 10.1001 / jama.2015.2996 .
  5. ^ DL Francis și Katzka, DA, Achalasia: actualizare a bolii și a tratamentului acesteia. , în Gastroenterologie , vol. 139, nr. 2, august 2010, pp. 369–374, DOI : 10.1053 / j.gastro.2010.06.024 , PMID 20600038 .
  6. ^ Lake JM, Wong RK, Articolul de revizuire: managementul achalaziei - o comparație a diferitelor modalități de tratament , în Farmacologie Alimentară și Terapeutică , vol. 24, n. 6, septembrie 2006, pp. 909–918, DOI : 10.1111 / j.1365-2036.2006.03079.x , PMID 16948803 .
  7. ^ a b Spiess AE, Kahrilas PJ, Tratarea achalaziei: de la os de balenă la laparoscop , în Jurnalul Asociației Medicale Americane , vol. 280, nr. 7, august 1998, pp. 638–642, DOI : 10.1001 / jama.280.7.638 , PMID 9718057 .
  8. ^ a b c AA.VV., Sănătate: dicționar medical , în colaborare cu Fundația Umberto Veronesi, RCS Quotidiani, 2005, p. 27.
  9. ^ Wang L, Li YM, Li L, Metaanaliza studiilor de tratament randomizat și controlat pentru achalazie , în Boli și Științe Digestive , vol. 54, nr. 11, noiembrie 2009, pp. 2303–2311, DOI : 10.1007 / s10620-008-0637-8 , PMID 19107596 .
  10. ^ GE Boeckxstaens și colab. , Pneumatic Dilation versus Laparoscopic Heller's Myotomy for Idiopathic Achalasia , în New England Journal of Medicine , vol. 364, 12 mai 2011, pp. 1807–1816, DOI : 10.1056 / nejmoa1010502 .

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină