Artropatia hemofilă

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Artropatia hemofilă
Etiologie hemartroză
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 713.2
ICD-10 M36.2

Artropatia hemofilă este o complicație a hemofiliei . Pacientul hemofil este supus constant apariției hemartrozei spontane sau a hemoragiilor în contextul cavităților articulare.

Hemartroza la hemofili este favorizată de o serie de factori interni și externi care includ:

  • deficiența factorilor de coagulare, care determină cu precizie hemofilia
  • lipsa tromboplastinei , un alt factor de coagulare, în țesutul sinovial
  • o creștere a activității fibrinolitice a sinoviului; efectul rezultat este opus coagulării, adică sângele devine mai fluid
  • superficialitatea capilarelor sinoviale
  • absența unei membrane bazale

Etiopatogenie

Efectul inițial al sângerării afectează cartilajul articular care este deteriorat de radicalii liberi care sunt eliberați de monocite datorită prezenței fierului. Mai mult, fierul modifică condrocitele transformându-le în condrocite siderozomice (celule bogate în fier), cu picnoză nucleară. Cartilajul este literalmente digerat. Ulterior, implicarea devine sinovială, unde hemosiderina, un produs al degradării fierului, induce activarea membranei care încearcă să o elimine cu macrofagele sale, inflamându-se și la rândul său deteriorând cartilajul. Mai mult, prin îngroșarea din cauza inflamației, sinoviul devine mai bogat în vase și, prin urmare, mai ușor pentru sângerări ulterioare, declanșând astfel un cerc vicios. Deși niciun proces nu este responsabil pentru inițierea celuilalt, ambele se afectează reciproc, iar rezultatul final este deteriorarea articulației, unde se manifestă fibroză semnificativă.

Inflamația sinoviului determină o reducere a sintezei glicozaminoglicanilor. Expunerea cartilajului la sânge determină o reducere a sintezei proteoglicanului. Aceste două componente sunt esențiale pentru menținerea lubrifierii și elasticității membranei sinoviale și, respectiv, a cartilajului articular.

Clinica

Pe termen lung, aceste modificări determină simptomele unei artrite comune, cu un interes predominant în articulațiile gleznei , genunchiului și cotului , unde mecanismele de protecție la stres nu sunt eficiente. Apoi, există durere și funcție articulară redusă.

Tratament

Tratamentul constă într-o sinovectomie , care este o operație de îndepărtare a sinoviei. Metodele actuale prezente astăzi sunt:

  • sinovectomie chirurgicală care poate fi artroscopică sau deschisă
  • sinovectomie radioactivă, care constă în inserarea unei substanțe radioactive care produce o regresie a membranei sinoviale, cu formarea țesutului sinovial ex novo
  • sinovectomie chimică, de exemplu pe bază de rifampicină

Cu toate acestea, tratamentul descris mai sus nu este foarte eficient. Nici un tratament nu va duce la o nouă articulație, iar sinovectomia nu oprește procesul artropatic. Prin urmare, este necesar să instalați o artroplastie , care să rezolve simptomele în special pentru acele articulații demne de interes în activitatea normală a persoanei, cum ar fi genunchiul de exemplu.

Controlul autorității Tezaur BNCF 25750
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină