Atrofie musculară progresivă

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Atrofie musculară progresivă
Specialitate	neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)
Editați datele pe Wikidata · Manual

Atrofia musculară progresivă , numită și atrofia musculară Duchenne-Aran sau boala Duchenne-Aran , cunoscută și sub acronimul AMP sau în engleză PMA (Progressive muscular atrofie), este o boală neurologică configurabilă în prezent ca formă rară de boală a neuronului motor ( Boala neuronului motor, MND), uneori considerată a fi legată sau legată de scleroza laterală amiotrofică . MAP afectează doar al doilea neuron motor, lăsându - l pe primul intact.

Deși doar o variantă clinică sau simptomatologie a SLA (cea mai frecventă formă de boală a neuronilor motori ) a fost considerată, probabil incorect, diferă, pe lângă unele aspecte simptomatologice, pentru o supraviețuire mai mare de zece ani, considerată în schimb limita maximă al ALS (deși există cazuri rare de supraviețuire până la 20 de ani). Cu sprijin medical și medical adecvat, pacientul cu MAP poate trăi chiar mai mult de 30-40 de ani de la diagnostic.

Fizicianul Stephen Hawking a supraviețuit diagnosticului în 1963 timp de mai mult de 50 de ani. Mulți medici care l-au tratat și i-au analizat cazul, totuși, susțin că Hawking avea o formă de SLA mai puțin virulentă, cu debut juvenil, și nu acolo. 'AMP. ^[1] ^[2] ^[3]

Caracteristici

MAP este similar cu alte boli ale neuronilor motori din etiologie (în mare parte necunoscute), simptome și tratament. Cauzează, așa cum sugerează și numele său, o atrofie musculară lentă, care afectează mușchii voluntari (cu excepția ochilor) și mușchii respiratori, din cauza deteriorării mitocondriilor neuronilor motori ai trunchiului cerebral (care mor) și următoarele lipsa impulsurilor motorii și hrănirea țesutului muscular.

Același subiect în detaliu: Scleroza laterală amiotrofică .

Diferențe cu ALS

Spre deosebire de SLA, AMP se distinge prin absența:

Reflecții vibrante
Spasticitate
Semnul Babinski
Labilitate emoțională
Progresie rapidă
Leziunea neuronului motor superior (afectează doar neuronul motor inferior )

Cazuri clinice celebre

AMP este cunoscut publicului larg pentru că este boala celebrului fizician britanic Stephen Hawking . Ideea că Hawking, cea mai faimoasă persoană afectată de boala neuronilor motori, fusese, așa cum se crede de mult timp, afectată de SLA se îndepărtează acum, deoarece boala, diagnosticată în 1963 , ar avea o durată anormal de lungă, absolut neobișnuită pentru caracteristicile sale. În schimb, se conturează ipoteza că boala sa reală a fost cea mai puțin fatală atrofie musculară progresivă. ^[4] Această afirmație a fost însă contestată de mulți medici și de Hawking însuși. ^[3]