Carcinoid pulmonar tipic
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
| Carcinoid pulmonar tipic | |
|---|---|
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
Carcinoidul pulmonar tipic este o neoplasmă pulmonară cu agresiune biologică scăzută provenită din degenerarea neoplazică a celulelor Kultschitzsky ale sistemului APUD bronchoalveolar. Face parte din spectrul de diferențiere al tumorilor neuroendocrine toracice împreună cu carcinoidul pulmonar atipic , carcinomul cu celule mari și carcinomul cu celule mici sau microcitomul .
Epidemiologie
Mai frecvent la tinerețe, dar se manifestă la orice vârstă. Reprezintă subgrupul tumorilor neuroendocrine în care există cea mai mare creștere a incidenței (numărul de cazuri noi / an); puțin corelată cu utilizarea tutunului.
Patogenie
Gradarea începe cu o formă de hiperplazie numită „Tumorlet” care reprezintă un fenomen benign inițial, dar care evoluează adesea într-un carcinoid tipic, cu malignitate scăzută și cu procente reduse de metastază. Din forma tipică pot apărea și altele atipice mai agresive, până la carcinomul neuroendocrin cu celule mari și carcinomul cu celule mici.
Simptomatologie
Simptomele și semnele clinice se schimbă în funcție de localizarea tumorii. În 40% din cazuri este o tumoare asimptomatică a cărei descoperire este aleatorie; alteori se manifestă cu semne și simptome locale și sistemice. Semnele și simptomele locale sunt asociate în principal cu creșterea endobronșică cu obstrucție progresivă; avem: atelectazie și sindroame astmatice, hemoptizie, bronșiectazii, captarea aerului, pneumonie recurentă sau cronică. Pe de altă parte, semnele și simptomele sistemice sunt mai des asociate cu producția hormonală neregulată de către celulele neoplazice. Producția de serotonină provoacă înroșirea pielii, diaree apoasă, bătăi de inimă și implicarea endocardului în stenoză. Producția de cortizol, care se găsește mai frecvent în stadiile avansate ale bolii, poate duce la apariția sindromului Cushing, care se manifestă cu hipertensiune, hiperglicemie, scădere în greutate, anemie, osteoporoză și imunosupresie. Producția de GH determină acromegalie, cu îngroșarea generalizată a oaselor, în special a falangelor distale și a facinului leonina.
Diagnostic
Radiografie toracică: Adesea negativă, cu excepția cazului în care masa este deja vizibilă, dar poate oferi semne indirecte, cum ar fi atelectazia și captarea aerului. CT: standard de aur, permite evaluarea relațiilor anatomice ale neoplasmului, dimensiunile și locul pentru îndepărtarea corectă; permite studierea infiltrării posibile în ganglionii mediastinici și limfatici și a oricărui nodul satelit nedetectabil în bronhoscopie. PET: oferă informații despre metabolism și consumul de glucoză pentru a indica loci de activitate suspectă. Fibroscopie: permite prelevarea țesutului pentru examinarea histologică, dar cauzează adesea sângerări din cauza vascularizației bogate a masei.
Terapie
Chirurgia este singurul tratament care poate asigura vindecarea. Operația de eliminare a masei tumorale implică diferite tehnici; rezecția poate fi anatomică și implică un întreg lob sau segment pulmonar sau atipic: în acest caz se efectuează o rezecție de pană, indicată la pacienții care nu pot fi supuși unei intervenții chirurgicale cu rezecție pulmonară majoră. Dacă acest lucru nu este posibil, sunt disponibile câteva strategii terapeutice bazate pe utilizarea unor medicamente specifice.
Prognoză
Prognosticul este mai bun pentru formele tipice. Supraviețuire la 5 ani 80-100% în forme tipice, 60-80% în forme atipice.
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre carcinoid pulmonar tipic
