Carcinom cu celule scuamoase al pielii

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Carcinom cu celule scuamoase al pielii
Carcinom cu celule scuamoase.jpg
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 8070/3
Plasă D002294
MedlinePlus 000829
eMedicină 1965430

Carcinomul cu celule scuamoase cutanate sau cancerul de piele cu celule scuamoase (carcinomul cu celule scuamoase cutanate, CSCC) este o tumoră epidermică comună malignă. Termenul de celulă scuamoasă derivă din similitudinea celulelor sale cu cele ale stratului spinos al epidermei .

Epidemiologie

Carcinomul cu celule scuamoase este cel mai frecvent neoplasm epidermic malign după carcinomul cu celule bazale . Constituie aproximativ 20% din cazurile de așa-numitele cancere de piele non-melanom (NMSC), așa-numite datorită agresivității lor mai mici decât melanomul . Incidența a crescut din anii 1960, dar este probabil subestimată, deoarece registrele naționale de cancer exclud adesea NMSC. Iată incidența calculată în unele țări:

Țară Incidenţă
Australia Australia 387 la 100.000 [1]
Țara Galilor Țara Galilor 19 la 100.000 [2]
Anglia Anglia 23 la 100.000 [3]
Scoţia Scoţia 37 la 100.000 [4]
elvețian elvețian 29 la 100.000 [5]
Statele Unite Statele Unite 290 la 100.000 [6]

Etiologie

Incidența carcinomului cu celule scuamoase crește odată cu creșterea vârstei și, prin urmare, este deosebit de relevantă la vârstnici. [7] Bărbații sunt mai afectați decât femeile, deși cea mai mare creștere a incidenței s-a produs la acestea din urmă. [8] Etnia caucaziană, datorită fototipului său, este cea mai predispusă la dezvoltarea acestui carcinom [9], în timp ce incidența în alte grupuri etnice este scăzută și este legată de alți factori de risc decât radiația solară. [10] Pacienții imunosupresați , în special cei care primesc transplant , au un risc care poate fi de peste 150 de ori mai mare decât cel al populației; la acești pacienți, carcinomul cu celule scuamoase este cea mai răspândită tumoare malignă și apare foarte des sub forma unor leziuni multiple și mai agresive decât în ​​mod normal, în special pe pielea expusă la lumină. Riscul este, de asemenea, ridicat pentru pacienții cu leucemie , limfom și HIV . [11] Subiecții cu leziuni pre-neoplazice, cum ar fi cheratoza actinică , cheratoza arsenică , cheratoza radiației ionizante, cornul cutanat , porokeratoza actinică superficială diseminată sau carcinoamele in situ, cum ar fi boala Bowen sau carcinoamele intraepiteliale ale perineului , anusului , vulvei sau penisului , au un risc crescut de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase.

Factori de mediu

Cel mai important factor de risc pentru mediu este expunerea cumulativă la razele UV , inclusiv cele rezultate din proceduri terapeutice precum fototerapia sau produsele cosmetice precum șezlongurile. Iradierea solară este asociată pozitiv cu incidența tumorii, în timp ce latitudinea este asociată negativ cu aceasta. [12] Alți factori de risc mai puțin obișnuiți în prezent sunt reprezentați de expunerea la arsenic (conținută de exemplu în unele insecticide ), radiații ionizante , traume, arsuri , albinism , morfea , xeroderma pigmentară , lupus eritematos , epidermoliză distrofică buloasă , hidradenită supurativă , limfedem și β HPV .

Patogenie

Aproximativ 90% dintre carcinoamele cu celule scuamoase prezintă mutații în TP53 , gena supresoare tumorale care codifică proteina p53 importantă.[13] Această proteină este esențială pentru repararea ADN-ului și pentru inducerea apoptozei dacă daunele nu pot fi reparate. Mutațiile TP53 găsite în acest carcinom sunt tranziții în tandem simple sau duble ale unei citozine sau a unei perechi de citozine în timine corespunzătoare[13] ; formarea acestor dimeri pirimidinici este caracteristică daunelor induse de razele UV (în special UVB) și tind să afecteze mai frecvent citozinele metilate . [14] Inhibarea p53 previne inducerea apoptozei de către unele proteine ​​(Bax, Bak) din familia Bcl-2, favorizând supraviețuirea celulei tumorale sau întârzierea senescenței acesteia.

Razele UV sunt capabile să determine inhibarea p53 și prin activarea constitutivă a receptorului EGFR , favorizat la rândul său de tirozin kinazele Fyn și Src. [15] EGFR este capabil să activeze multe căi de transducție a semnalului. Una dintre cele mai importante este cascada Ras tirozin kinază care duce pe de o parte la activarea Erk și, prin urmare, la cea a proteinelor anti-apoptotice Bcl-2 și Bcl-XL, precum și la activarea Jun, care reduce transcrierea p53, pe de altă parte, la cea a ciclinei D1 care promovează ciclul celular și, prin urmare, proliferarea. O a doua cale este cea a PI3K-Akt care duce la inhibarea BAD care la rândul său nu mai poate inhiba Bcl-2 și Bcl-XL, favorizând supraviețuirea celulară. [16] Alte căi implicate sunt cele ale Wnt și JAK / STAT . O altă genă țintă UVB este CDKN2A care codifică p16 , o proteină implicată în stoparea ciclului celular între fazele G1 și S. Inactivarea p16 promovează proliferarea și transformarea cheratozei actinice în carcinom cu celule scuamoase. [17] În cele din urmă, în 75% din carcinoamele cu celule scuamoase , există tranziții de la guanina la adenină în genele NOTCH1 sau NOTCH2, care codifică pentru Notch receptorii, încă o dată poate fi atribuită acțiunii UVB. Calea de semnalizare complexă a lui Notch duce la activarea genelor care promovează încă o dată proliferarea celulară precum ciclina D1 sau inhibă apoptoza precum Bcl-2. [18]

Rolul β HPV în patogeneza carcinomului cu celule scuamoase nu este pe deplin înțeles. Numărul de β HPV prezent în piele pare să fie legat de riscul dezvoltării acestei tumori. Proteina E6 a virusului, de fapt, este capabilă să inhibe proteinele pro-apoptotice și să favorizeze acumularea mutațiilor induse de UVB. [19]

Histologie

Histologic, carcinomul cu celule scuamoase apare sub formă de corzi de keratinocite atipice care traversează joncțiunea dermico-epidermică și invadează dermul subiacent. Celulele individuale sunt keratinocite mari, poligonale, cu citoplasmă abundentă, nuclei veziculari, nucleoli proeminenți, joncțiuni intercelulare dezvoltate. Cu toate acestea, aspectul variază în funcție de gradul de diferențiere cu tumori slab diferențiate caracterizate prin celule fusiforme, pleomorfism nuclear și pozitivitate la unele keratine specifice pe colorare imunohistochimică. Stratul granular al epidermei este subțiat sau absent. Perlele corneene pot fi găsite în tumorile mai diferențiate. Neoangiogeneza este prezentă și se găsește un infiltrat inflamator dermic.

Variantele carcinomului cu celule scuamoase cutanate sunt:

  • clasic
  • acantolitic
  • celulă fus
  • bazaloid
  • desmoplastic
  • foliculare
  • pseudovascular / pseudoangiosarcomat
  • ulcerat
  • vegetand
  • neguros

Clinica

Această tumoră se prezintă de obicei ca o singură papulă , nodul sau placă hiperkeratotică de formă neregulată, de consistență dură, uneori ulcerată, cu un halou eritematos periferic. Indurația se extinde de obicei dincolo de leziunea vizibilă, are margini indistincte și un semn important de malignitate. Poate fi dureros la palpare, poate sângera din cauza unei traume ușoare sau poate provoca exsudat purulent. În unele cazuri, poate fi pigmentat și cu aspect de melanom . În carcinoamele bine diferențiate aspectul poate fi papilomatos și leziunea poate fi acoperită cu o crustă groasă. La pacienții imunocompromiși este mai adesea multiplă. Crește mult mai repede decât carcinomul cu celule bazale, dar nu la fel de rapid ca keratoacanthoma .

Tumora apare în principal pe pielea foto-expusă dacă este cauzată de razele UV; Locațiile frecvente sunt fața, buza inferioară, auriculele (locații mai frecvente la bărbați decât la femele), antebrațele și partea din spate a mâinilor. Cu toate acestea, se poate dezvolta în locuri care nu sunt expuse în mod normal, cum ar fi membranele mucoase și semimucoasa genitală, unde are aspectul unei eroziuni, ulcer, leucoplacie sau eritroplakie . Are un risc de metastază limfatică la distanță de aproximativ 5%.

Au fost identificate unele caracteristici care permit distingerea carcinoamelor cu celule scuamoase cu risc ridicat. [20] Cele mai exacte par a fi: o dimensiune maximă mai mare de 2 cm, invazie perineurală, carcinoame slab diferențiate sau nediferențiate și invazie dincolo de hipoderm. Pe baza acestor patru caracteristici, este posibil să se estimeze riscul de recidivă, deces și dezvoltare a metastazelor ganglionare, care ajunge la 100% dacă toate sunt prezente. Cu toate acestea, în absența lor, prognosticul este excelent.

Caracteristici clinice
dimensiune maximă> 2 cm
imunosupresie
carcinom cu celule scuamoase recurent
carcinoame auriculare
Trăsături histologice
carcinoame slab diferențiate sau nediferențiate (G3, G4)
grosime> 4 mm
invazia perineurala
invazie profundă (spre hipoderm sau dincolo)
subtipul desmoplastic

Există, de asemenea, caracteristici care sunt mai puțin validate de dovezi clinice. [20]

Caracteristici clinice
carcinoame cu celule scuamoase ale buzei, pleoapei sau auriculei
carcinoame cu celule scuamoase care apar la locurile traumatice (cicatrici, arsuri, radioterapie) sau în contextul unei boli de piele preexistente
Trăsături histologice
subtip adenosquamous
subtipul celulei fusului
subtip acantolitic
subtip pseudoangiosarcomat
invazie vasculară sau limfatică
implicarea marginilor după excizia chirurgicală

Punerea în scenă

Punerea în scenă este după cum urmează: [21]

T. Caracteristici
T1 dimensiunea maximă ≤ 2 cm
T2 dimensiune maximă> 2 cm, dar <4 cm
T3 dimensiunea maximă ≥ 4 cm sau eroziunea osoasă minimă sau invazia perineurală sau invazia> 6 mm
T4a implicarea extinsă a cortexului sau a osului medular
T4b invazia bazei craniului sau invazia prin foramina craniană

Gradare

Gradarea se realizează prin identificarea celei mai slabe componente identificate în leziune, indiferent de proporția acesteia cu tumora totală. [22]

Gradare Caracteristici
G1 > 75% din celulele diferențiate, pătrunderea în derm până la nivelul glandelor sudoripare
G2 50-75% celule diferențiate, mase celulare bine delimitate în raport cu stroma
G3 25-50% celule diferențiate, cheratinizare absentă în multe zone, perle cornee absente, atipie în majoritatea nucleelor, figuri mitotice
G4 <25% celule diferențiate, fără keratinizare, atipie în aproape toate celulele, celule fusiforme, pleomorfism

Diagnostic

Diagnosticul este în primul rând clinic. Analiza dermatoscopului este un instrument util pentru diagnosticul diferențial. Leziunile dubioase în urma examinării fizice și a dermatoscopiei ar trebui să fie supuse biopsiei excizionale și examenului histopatologic. Analiza tomografiei optice cu coerență de fază de înaltă definiție (HD-OCT) este de uz clinic rar și este utilizată în principal în scopuri de cercetare. O altă tehnică utilizabilă este microscopia confocală. Ambele tehnici au limitări în ceea ce privește rezoluția și capacitatea de a vizualiza părțile mai profunde ale leziunii. Dacă se suspectează o invazie perineurală, testele la alegere sunt RMN, în timp ce pentru invazia osoasă se alege un CT cap / creier . [23] Evaluarea ganglionilor limfatici poate fi efectuată cu ultrasunete în cazul unor leziuni ale capului cu posibila executare a unei biopsii cu ac , alternativ cu RMN sau CT.

Diagnostic diferentiat

Unele leziuni de interes dermatologic pot simula mai frecvent carcinomul cu celule scuamoase din care se pot distinge prin unele caracteristici și prin dermatoscopie:

  • keratoza actinică : tind să fie multiple și nu au o indurație comparabilă cu cea a carcinomului cu celule scuamoase
  • Carcinom bazocelular : are de obicei o componentă minoră crustă sau verucoasă, o rată de creștere mai lentă, fără halou eritematos, fără bază întărită, cu excepția subtipului morfeiform
  • keratoacanthoma : considerat de unii ca fiind un subtip de carcinom cu celule scuamoase, crește mult mai repede și se rezolvă spontan lăsând o cicatrice
  • keratoza seboreică : nu are bază întărită sau halou eritematos
  • Boala Bowen : plasture eritemato-descuamativ, absența bazei întărite
  • neg : nu are bază întărită sau nimb eritematos
  • melanom : formele verucoase și pigmentate seamănă cu dvs., iar varianta amelanotică poate fi similară macroscopic cu un carcinom cu celule scuamoase slab diferențiat

Terapie

Prevenirea

Prevenirea acestui neoplasm se realizează prin reducerea expunerii la razele UV și protejarea pielii cu protecții solare . Gradul de protecție a cremelor de protecție solară conținute în cremele de protecție depinde de factorul de protecție, care nu trebuie să fie niciodată mai mic de 15. Factorul de protecție exprimă raportul dintre cantitatea de radiație UVB capabilă să provoace eritem pe pielea protejată și cantitatea de UVB radiații care pot provoca același eritem atunci când pielea nu este protejată Îmbrăcămintea este utilă pentru protejarea razelor solare. În cazul expunerii prelungite, mai ales dacă radiația solară este intensă, trebuie preferată utilizarea cămășilor cu mâneci lungi, a pantalonilor lungi, utilizarea ochelarilor și / sau a pălăriilor cu viziere. [24]

Terapia chirurgicală

Carcinoamele cu celule scuamoase cu risc scăzut pot fi tratate, în anumite cazuri, cu chiuretaj și electrodisecție. [25] Carcinoamele cu celule scuamoase cu risc ridicat ar trebui tratate prin excizie chirurgicală sau chirurgie micrografică Mohs pe baza numărului, dimensiunii și localizării leziunilor. Marjele de rezecție ar trebui să fie de cel puțin 4 mm în leziunile cu risc scăzut și de cel puțin 6 mm în cele cu risc ridicat. În cazul unor margini de rezecție insuficiente, trebuie efectuată o nouă excizie, chirurgie micrografică Mohs sau radioterapie. [25] Radioterapia poate fi efectuată în cazuri selectate, în special la pacienții vârstnici cu comorbidități multiple, dar este contraindicată pentru leziuni recurente, leziuni pe piele supuse radioterapiei și genodermatoză . Probabilitatea recurenței după tratament este comparabilă cu chirurgia excizională și chirurgia micrografică Mohs. [25] Radioterapia adjuvantă poate fi aleasă în urma exciziei incomplete, a marginilor de rezecție insuficiente, a invaziei perineurale și a metastazelor ganglionare; în acest caz riscul de recidivă este mai mare. [20]

Notă

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității LCCN (EN) sh88005247 · GND (DE) 4174886-4
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină