Coagulare

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Notă despre dezambiguizare.svg Dezambiguizare - Dacă sunteți în căutarea altor semnificații, consultațiCoagulare (dezambiguizare) .
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Coagularea este rezultatul unei serii de procese din sânge , în interiorul sau în afara unui vas de sânge , care duc la formarea unui cheag sau tromb .

Procesul de coagulare este unic, dar se poate distinge o versiune fiziologică care se numește hemostază și duce la repararea unei plăgi , în timp ce versiunea patologică a coagulării, tromboza , poate duce la consecințe grave.

Hemostaza

Hemostaza fiziologică este efectul unor procese care, dacă sunt bine reglementate, îndeplinesc două funcții importante: menținerea sângelui în stare fluidă în vasele normale și în același timp inducerea unui dop hemostatic rapid și bine localizat în locul afectării vaza. Acest dop hemostatic reprezintă o formațiune tranzitorie, necesară pentru a permite mecanismelor de reparare a plăgii să repare leziunea.

În cazul trombozei , trombul care s-a format în apropierea leziunii poate tinde să crească în volum, crescând potențialul său pericol.

Scanarea pasajelor de coagulare poate fi definită diferit cu un model cu cinci treceri sau cu unul cu doar trei treceri. De fapt, primul model prevede: leziuni endoteliale , hemostază primară, hemostază secundară, retragerea cheagului și fibrinoliză; al doilea model condensează primele trei etape într-o etapă legată de formarea fibrinei .

Pașii de mai jos sunt marcați în așa fel încât să protejeze ambele subdiviziuni.

Formarea fibrinei

Daune endoteliale

Afectarea inițială a suprafeței interne a vasului determină celulele aceluiași țesut să elibereze unii factori numiți endotelină , vasoconstrictoare puternice care acționează în arteriole la nivelul leziunii, în așa fel încât să contracareze orice pierdere de sânge. Vasoconstricția astfel obținută, asistată de o altă vasoconstricție de origine nervoasă , este totuși doar temporară.

Hemostaza primară

În timpul hemostazei primare, celulele endoteliale, datorită leziunii, secretă factorul von Willebrand ( vWF ), o proteină care este dispusă la leziune, permițând aderența trombocitelor prin interacțiunea dintre trombocite și matricea extracelulară expusă, care este trombogenă. De fapt, trombocitele se leagă de ele prin glicoproteina Ib (GpIb) și la rândul său factorul von Willebrand este asociat cu colagenul matricei extracelulare. În câteva minute, trombocitele încep să adere la factorul von Willebrand și își schimbă forma, de la discoidă la plană, crescând suprafața lor datorită stimulării de către ADP . Ei eliberează , de asemenea , granulele lor secretorii care conțin în principal ADP și tromboxan A2 . Aceste substanțe acționează ca chemokine pentru alte trombocite care se acumulează în apropierea leziunii, fixându-se pe celelalte deja prezente și formând dopul hemostatic.

Hemostaza secundară

Cascada de coagulare

Această fază se caracterizează prin stabilizarea agregatului, datorită activării fibrinei. În această situație, endoteliul secretă factorul tisular (TF), iar trombocitele expun fosfolipide particulare pe suprafața lor, favorizând aderența.

În comparație cu hemostaza primară, procesul de activare a fibrinei urmează în schimb un mecanism de lanț care vede participarea mult mai multor factori. Fibrina se găsește în mod normal sub formă de fibrinogen care nu poate forma un agregat. Există două modalități prin care fibrinogenul poate fi activat, unul intrinsec și unul extrinsec, dar diviziunea dintre acestea nu este atât de clară, deoarece elementele unuia pot influența activarea celuilalt. Aceste două moduri diferă una de alta în principal prin:

  1. agentul inițial care le activează;
  2. numărul factorilor implicați în cascadă.

Cele două căi se unesc, dând naștere la calea comună, care începe cu activarea factorului X.

  • Modul extrinsec este mai rapid din cauza factorilor mai puțini implicați. Se activează atunci când o leziune a unui vas de sânge produce eliberarea, din celulele deteriorate, a fosfolipidelor și a unui complex proteic numit factor tisular sau tromboplastină tisulară. Factorii activați, pe lângă factorul țesut, sunt factorii plasmatici VII, X și V.
  • Calea intrinsecă este mai lentă, deoarece include, pe lângă cei trei factori ai celeilalte căi, și factori XII, XI, IX și VIII, toți factorii plasmatici. Această cale este declanșată de activarea factorului XII sau a factorului Hageman , care apare atunci când sângele intră în contact cu matricea extracelulară, în special cu macromoleculele de colagen.

O leziune tisulară activează ambele căi de coagulare; de fapt, leziunea nu numai că determină eliberarea de tromboplastină tisulară, dar și, prin deteriorarea vaselor de sânge, permite sângelui să intre în contact cu alte suprafețe decât cele endoteliale.

Calea extrinsecă, deși are avantajul de a fi rapidă, singură nu duce la formarea unui cheag stabil, dacă nu este întărită prin activarea căii intrinseci. Contribuția fundamentală a acestei căi este demonstrată de faptul că, dacă nu poate apărea din cauza absenței unuia dintre factorii săi de plasmă, apar boli hemoragice grave, cunoscute sub numele de hemofilii .

Coagularea numai pe calea intrinsecă poate apărea în condiții patologice, în interiorul vaselor a căror suprafață endotelială este deteriorată.

Calea intrinsecă vede activarea factorului XII, care activează factorul XI (prin tăierea unui fragment al acestuia); aceasta activează factorul IX în același mod. Factorul IX activat se alătură activatului VIII, provocând activarea factorului X, încă o dată prin clivajul proteolitic. Pe de altă parte, calea extrinsecă, mai pe scurt, vede activarea factorului VII, care împreună cu factorul de țesut (III) activează activarea, întotdeauna în același mod, a factorului X. Calea comună începe cu formarea a unui complex între factorii Activat X (Xa în notație) și V activat (Va), care, prin tăierea acestuia, activează protrombina (II), care activează în mod similar fibrinogenul (I). În acest moment, fibrinogenul este într-o stare solubilă. Intervenția suplimentară a factorului activat XIII (XIIIa) permite precipitarea fibrinei și formarea cheagului.

Factorii de coagulare

Există 13 factori de coagulare, indicați printr-un număr roman și un nume. Unele sunt serin proteaze sau enzime în al căror sit catalitic este prezent aminoacidul serin , altele sunt cofactori sau, în general, molecule mici. Dintre acești factori amintim factorii VIII și IX, adesea absenți la hemofili. Vitamina K acționează ca o co-enzimă în procesul de carboxilare a acidului glutamic, permițând activarea unor proteine ​​de coagulare (protrombină, factorii VII, IX, X și proteinele C și S)

Factor Nume Formular activat Tipologie Stradă Concentrația medie
THE Fibrinogen Fibrina Proteină uzual 3 mg / ml
II Protrombină Trombina Serina protează uzual 0,4 mg / ml
III Factorul țesutului Cofactor Extrinsec
IV Fotbal [1] Element chimic uzual
V. Proaccelerin Cofactor uzual
TU Accelerina [2] uzual
VII Proconvertin Convertina Serina protează Extrinsec
VIII Factorul antihemofilic A. Cofactor Intrinsec
IX Factorul de Crăciun Serina protează Intrinsec
X Factorul Stuart-Prower Serina protează uzual
XI Antecedent plasmatic al tromboplastinei Serina protează Intrinsec
XII Factorul Hageman Serina protează Intrinsec
XIII Factorul de stabilizare a fibrinei Enzimă uzual

Retragerea cheagului

Faza de retragere a coagulului este caracterizată prin transferul de apă de către polimerul de fibrină cu scurtarea consecventă a acestuia. Această fază necesită o cheltuială de energie sub formă de ATP care este produsă de trombocite în sine și se numește metamorfoză vâscoasă.

Fibrinoliza

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Fibrinoliza .

Fibrinoliza este acționată de sistemul plasminei , care este forma activă a plasminogenului . Acest factor anticoagulant este activat de trombină, același lucru care activează fibrina. Semnificația acestei cuplări de reacții cu efect biologic opus este aceea de a garanta o formare rapidă a unui tromb, o eliminare la fel de rapidă (proporțional cu dimensiunea sa).
TPA și uPA ajută la formarea plasminei, în timp ce inhibitorul activatorului plasminogenului (PAI) este un inhibitor al acestuia din urmă (și, prin urmare, este un inhibitor al plasminei).

Antitrombina III, oxidul azotic (NO) și trombomodulina joacă, de asemenea, un rol în fibrinoliză.

Factori anticoagulanți

Există, totuși, substanțe care se opun coagulării sângelui, prevenind-o sau pur și simplu întârzierea acesteia. Aceste substanțe se numesc anticoagulante , dintre care cel mai important este heparina , care se găsește în principal în ficat și plămâni . Acționează atunci când există o coagulare excesivă, pentru a preveni apariția unor situații patologice precum tromboza.

Factor Nume Funcţie Activator
Heparină Inhibă factorii Xa și IIa
AT-III Antitrombina III Complexează unii factori, calikreina și îi depune în endoteliu
PC Proteina C. Inactivează factorii Va și VIIIa Factorul IIa legat de trombomodulină
PS Proteina S Cofactor PC

Test de coagulare

Testele utilizate în prezent pentru evaluarea eficienței coagulării constau în numărul de trombocite, care măsoară concentrația sanguină a acestora (valori normale: 150.000 - 400.000 pe microlitru) și teste pe factori de coagulare:

Tulburări de coagulare

Patologiile legate de coagulare se manifestă sub formă de boli hemoragice și pot fi grupate în trei clase de anomalii: anomalii ale trombocitelor, capilarelor și coagulării.

Anomalii ale trombocitelor

Aceste anomalii sunt împărțite în două clase: anomaliile cantitative privesc numărul de trombocite, în special concentrația lor în sânge, care este în mod normal între 150.000 și 400.000 pe microlitru ; cele calitative, pe de altă parte, privesc forma și funcționalitatea lor. În condiții normale, acestea au o formă rotunjită sau ovală, cu un diametru de aproximativ 2-4 µm .

Cantitativ

Trombocitoza (sau trombocitemiile) reprezintă o creștere a numărului de trombocite în circulație, care poate fi atribuită a două tipuri de cauze:

Trombocitopenia, pe de altă parte, reprezintă o scădere a numărului de trombocite, atribuită din nou la două cauze:

  • scăderea producției, în caz de anemii aplastice ;
  • eliminare crescută, ca în cazul purpurei trombocitopenice sau alergice.

Calitativ

Anomaliile calitative morfologice includ două tulburări:

  • megatrombocitemie , în care volumul trombocitelor poate crește de până la 3 sau 4 ori;
  • microtrombocitemie , în care volumul este mai mic decât cel normal și este adesea asociat cu o afecțiune de trombocitopenie.

Anomalii ale capilarelor

Printre anomaliile capilarelor (sau angiopatiilor) putem insera telangiectazie hemoragică ereditară , o boală autozomală dominantă (adică poate apărea chiar și atunci când există o singură copie, sau alelă , a genei din structura genetică ). Această formă de telangiectazie apare la heterozigoți cu modificări ale formării vaselor ( angiogeneză ) și sângerări frecvente, deși cu parametri normali de coagulare.

Anomalii de coagulare sau coagulopatii

Printre anomaliile de coagulare se numără probabil cea mai cunoscută boală hemoragică, hemofilia .

Acest grup conține, de asemenea, o clasificare suplimentară care împarte defectele de coagulare în funcție de cauze:

  • formarea defectuoasă a trombinei;
  • formarea defectuoasă a fibrinei;
  • retragerea defectă a cheagului: datorită unei modificări a trombocitelor;
  • fibrinoliză defectă: datorită unui exces de plasmină.

Formarea defectuoasă a trombinei: hemofilii

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Hemofilia .

Aceasta este cauza care duce la cel mai mare număr de coagulopatii. Se poate datora unei deficiențe genetice sau a unei deficiențe a unui factor de coagulare (ca în cazul deficitului de vitamina K sau al afectării ficatului ). În ceea ce privește deficiențele genetice, sunt implicate genele a opt factori de coagulare: II, V, VII, VIII, IX, X, XI și XII. Cu excepția ultimilor doi, deteriorarea genelor celorlalți factori duce la sindroame hemofile sau hemofilice: în special hemofilia A este legată de o deficiență a factorului VIII și hemofilia de tip B la o deficiență a factorului IX.

Tromboză

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Tromboza .

Tromboza se referă la formarea de mase solide în inimă sau cavități vasculare într-un organism viu , pornind de la componente naturale ale sângelui. În special, deși se caracterizează prin aceleași procese și substanțe constitutive, se disting următoarele:

  • trombul, care este o acumulare de trombocite, fibrină, celule roșii și albe din sânge , în interiorul unui vas; aderă la peretele vascular, are o consistență sfărâmicioasă și o suprafață neregulată, o structură neomogenă și, prin definiție, se formează numai in vivo (adică în cadrul unui organism viu);
  • cheagul, pe de altă parte, este situat în afara vasului, este ușor de îndepărtat, are o suprafață netedă și netedă și o consistență elastică, este rezistent la tracțiune și se poate forma și in vitro (adică și în afara unui organism viu). Singura excepție de la definiția sitului de coagulare este coagularea intravasculară diseminată sau DIC.

Clasificarea trombului

Trombii sunt clasificați în funcție de trei caracteristici: compoziția lor în elemente corpusculare și fibrină, dimensiunea și locația lor.

Pe baza compoziției, se disting trei tipuri de trombi, datorită diferitelor efecte posibile ale vitezei fluxului sanguin și rapidității coagulării: alb (format din trombocite, fibrină, puține celule roșii din sânge și puține celule albe din sânge), roșu (format din trombocite, fibrină și multe celule roșii din sânge și multe celule albe din sânge), pestrițe (cu zone luminoase alternante și zone roșii, datorită unui proces lent de agregare a trombocitelor care a prins unele globule roșii din sânge).

În funcție de mărimea lor, acestea sunt împărțite în tromburi obstructive (care oclud întregul lumen al vasului), parietale (care nu exclud întregul vas), cavalier (pe pintenul unei bifurcații).

În cele din urmă, trombii pot fi împărțiți în continuare pe situs: arterial, venos, intracardiac.

Notă

  1. ^ Calciul nu este un compus, ci un element, totuși a fost considerat un factor și este de fapt implicat în mai multe reacții în cascadă de coagulare.
  2. ^ În acest caz, precursorul și forma activă au fost denumite ca și cum ar fi doi factori diferiți. Factorul VI este denumit în general factorul V activat (Va).

Bibliografie

  • V. Kumar, AK Abbas, N. Fausto, Robbins și Cotran. Baza patologică a bolilor , Bologna, Elsevier, 2010 ISBN 978-88-2143175-3

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

  • Coagulare , în Treccani.it - ​​Enciclopedii online , Institutul Enciclopediei Italiene.
Controllo di autorità Thesaurus BNCF 23354 · LCCN ( EN ) sh85014936 · GND ( DE ) 4007275-7 · BNF ( FR ) cb11978819v (data)
Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina