Coagulare intravasculară diseminată

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Coagulare intravasculară diseminată
Microangiopatie trombotică acută - pas - foarte mare mag.jpg
Micrografie care prezintă microangiopatie trombotică acută, corelație histologică cu coagulare intravasculară diseminată, într-o biopsie renală. Un tromb este prezent în hilul glomerulului (centrul imaginii).
Specialitate hematologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 286.6
ICD-10 D65
Plasă D004211
MedlinePlus 000573
eMedicină 199627
Coagulare vasculară diseminată

Coagularea intravasculară diseminată (DIC) este o afecțiune în care se formează cheaguri de sânge în tot corpul, blocând vasele de sânge mici. [1] Simptomele pot include dureri în piept, dificultăți de respirație, dureri de picioare, probleme de vorbire sau probleme de mișcare a părților corpului. [1] Deoarece factorii de coagulare și trombocitele sunt epuizate, poate apărea sângerare. [1] Aceasta poate include sânge în urină, sânge în scaun sau sângerări în piele. [1] Complicațiile pot include insuficiența organelor. [2]

Cauzele relativ frecvente includ sepsis, intervenții chirurgicale, traume majore, cancer și complicații ale sarcinii. [1] Cauzele mai puțin frecvente includ mușcăturile de șarpe, degerăturile și arsurile. [1] Există două tipuri principale: acută (debut rapid) și cronică (debut lent). [1] Diagnosticul se bazează de obicei pe analize de sânge. [2] Rezultatele pot include trombocite scăzute, fibrinogen scăzut, INR ridicat sau D-dimer ridicat. [2]

Tratamentul este îndreptat în primul rând către starea de bază. [2] [3] Alte măsuri pot include administrarea de trombocite, crioprecipitat sau plasmă proaspătă congelată. [2] Cu toate acestea, nu există dovezi care să susțină aceste tratamente. Heparina poate fi utilă în formă cronică. [2] Aproximativ 1% dintre persoanele admise la spital au această afecțiune. [4] La cei cu rate de sepsis între 20% și 50%. [4] Riscul de deces în rândul celor afectați variază de la 20 la 50%

semne si simptome

În statele DIC, cauza principală duce de obicei la simptome și semne, în timp ce DIC este descoperit în testele de laborator. Debutul DIC poate fi brusc, ca în cazul șocului endotoxic sau emboliei amniotice, sau insidios și cronic, ca în cazul cancerului. De asemenea, poate duce la disfuncții multi-organe și sângerări răspândite. [5]

Cauze

CID poate apărea în următoarele condiții: [5] [6]

  • Cancere solide și de sânge (în special leucemie acută promielocitară )
  • Complicații obstetricale: abruptio placentae, preeclampsie sau eclampsie , embolie cu lichid amniotic, moarte fetală intrauterină conservată, avort septic, hemoragie postpartum
  • Leziuni masive ale țesuturilor: traume severe, arsuri, hipertermie, rabdomioliză, intervenții chirurgicale extinse
  • Sepsis sau infecție severă de orice fel (infecțiile cu aproape orice microorganism pot provoca DIC, deși infecțiile bacteriene sunt cele mai frecvente): bacteriene (sepsis Gram-negativ și Gram-pozitiv), infecții virale, fungice sau protozoice
  • Reacții de transfuzie (adică reacții hemolitice de incompatibilitate ABO)
  • Reacții alergice sau toxice severe (adică venin de șarpe)
  • Hemangiom uriaș ( sindromul Kasabach-Merritt )
  • Anevrisme aortice mari
  • Boala hepatică, sindromul HELLP, purpura trombotică trombocitopenică , sindromul uremic hemolitic și hipertensiunea arterială malignă pot imita DIC, dar nu apar pe aceleași căi.

Diagnostic

Diagnosticul DIC nu se face pe o singură valoare de laborator, ci mai degrabă pe constelația markerilor de laborator și pe un istoric consecvent al unei boli cunoscute a provoca DIC. Markerii de laborator în concordanță cu DIC includ: [7] [8] [9]

  • Istorie caracteristică (acest lucru este important deoarece boala hepatică severă poate avea în esență aceleași rezultate de laborator ca DIC)
  • Timpul prelungit de protrombină (PT) și timpul de tromboplastină parțială activat (aPTT) reflectă consumul de bază și sinteza afectată a cascadei de coagulare.
  • Nivelul fibrinogenului a fost inițial considerat a fi util în diagnosticarea DIC, dar, deoarece este un reactiv de fază acută, va fi crescut datorită stării inflamatorii de bază. Prin urmare, un nivel normal (sau chiar ridicat) poate apărea în peste 57% din cazuri. Cu toate acestea, un nivel scăzut este mai consistent cu procesul de consum CID.
  • O scădere rapidă a numărului de trombocite.
  • Niveluri ridicate de produse de degradare a fibrinei, inclusiv dimerul D , se găsesc datorită activității fibrinolitice intense stimulate de prezența fibrinei în circulație, precum și a unor factori de coagulare, cum ar fi V și VIII.
  • Frotiul periferic de sânge poate prezenta eritrocite fragmentate (cunoscute sub numele de schistocite) din cauza stresului de forfecare al cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, acest rezultat nu este nici sensibil, nici specific pentru CID.

Un algoritm de diagnostic a fost propus de Societatea Internațională de Tromboză și Hemostază. Acest algoritm pare a fi 91% sensibil și 97% specific pentru diagnosticul de CID evident. Un scor egal sau mai mare de 5 este compatibil cu CID și se recomandă repetarea scorului zilnic, în timp ce un scor mai mic de 5 este orientativ, dar nu afirmativ pentru CID și se recomandă repetarea doar ocazional: [10] a fost recomandat să utilizeze un sistem de notare în diagnosticarea și gestionarea DIC în ceea ce privește îmbunătățirea rezultatelor. [11]

  • Prezența unei tulburări de bază despre care se știe că este asociată cu DIC (nu = 0, da = 2)
  • Numărul de trombocite (> 100.000 = 0, <100.000 = 1, <50.000 = 2)
  • Produse de degradare a fibrinei, cum ar fi D-Dimer (fără creștere = 0, creștere moderată = 2, creștere puternică = 3)
  • Timp prelungit de protrombină (<3 sec = 0,> 3 sec = 1,> 6 sec = 2)
  • Nivelul de fibrinogen (> 1,0 g / L = 0; <1,0 g / L = 1

Patogenie

În condiții homeostatice, corpul este ținut într-un echilibru fin de coagulare și fibrinoliză . Activarea cascadei de coagulare produce trombină care transformă fibrinogenul în fibrină; cheagul de fibrină stabil este produsul final al hemostazei. Sistemul fibrinolitic funcționează apoi pentru a descompune fibrinogenul și fibrina. Activarea sistemului fibrinolitic generează plasmină (în prezența trombinei), care este responsabilă pentru liza cheagurilor de fibrină. Defalcarea fibrinogenului și a fibrinei are ca rezultat polipeptide numite produse de degradare a fibrinei (FDP) sau produse de diviziune a fibrinei (FSP). Într-o stare de homeostazie, prezența plasminei este critică, deoarece este enzima proteolitică centrală a coagulării și este, de asemenea, necesară pentru descompunerea cheagurilor sau fibrinoliză. [5]

În DIC, procesele de coagulare și fibrinoliză sunt neregulate, rezultând coagulare difuză cu sângerări consecvente. Indiferent de evenimentul declanșator al DIC, odată inițiat, fiziopatologia este similară în toate condițiile. Un mediator critic este eliberarea factorului tisular (TF), o glicoproteină transmembranară găsită pe suprafața multor tipuri de celule (inclusiv celule endoteliale, macrofage și monocite ). În mod normal nu este în contact cu circulația generală, ci este expus la aceasta numai după leziuni vasculare și ca răspuns la expunerea la citokine (în special interleukina 1 ), factorul de necroză tumorală și endotoxinele bacteriilor Gram-negative. TF este, de asemenea, abundent în plămâni, creier și placentă. Acest lucru explică de ce DIC se dezvoltă ușor la pacienții cu traume extinse. După expunerea la sânge și trombocite, TF se leagă de factorul VIIa activat (prezent în mod normal în urme în sânge), formând complexul de tenază extrinsecă. Acest complex activează suplimentar factorul IX și X la IXa și respectiv Xa, ducând la calea comună de coagulare și la formarea ulterioară a trombinei și fibrinei. [12]

Excesul de trombină circulantă rezultă din excesul de activare a cascadei de coagulare. Excesul de trombină descompune fibrinogenul, care lasă în cele din urmă numeroase cheaguri de fibrină în circulație. Aceste cheaguri în exces captează trombocitele pentru a forma bulgări mai mari, ceea ce duce la tromboze microvasculare și macrovasculare. Această depunere a cheagurilor în microcirculație, vase și organe mari este ceea ce duce la ischemie, perfuzie redusă a organelor și la deteriorarea organelor finale care apar cu DIC. [5]

Inhibitori de coagulare sunt, de asemenea, consumați în acest proces. Nivelurile reduse de inhibiție vor permite mai multă coagulare, astfel încât să se dezvolte o buclă de feedback pozitiv acolo unde coagularea crescută duce la o coagulare mai mare. În același timp, apare trombocitopenia și acest lucru a fost atribuit captării și consumului de trombocite . Factorii de coagulare sunt consumați în dezvoltarea de cheaguri multiple, ceea ce contribuie la sângerarea observată cu DIC. [5]

Simultan, excesul de trombină circulantă ajută la conversia plasminogenului în plasmină, rezultând fibrinoliză. Defalcarea cheagurilor are ca rezultat un exces de FDP, care are proprietăți anticoagulante puternice, care contribuie la sângerare. Excesul de plasmină activează, de asemenea, sistemele complementare și kininice. Activarea acestor sisteme duce la multe dintre simptomele clinice pe care le prezintă pacienții supuși DIC, cum ar fi șocul, hipotensiunea și permeabilitatea vasculară crescută. Forma acută a DIC este considerată o expresie extremă a procesului de coagulare intravasculară cu o întrerupere completă a limitelor homeostatice normale. DIC este asociat cu un prognostic slab și o rată ridicată a mortalității. [5]

Printre diferitele cauze ale DIC se numără imaginile sepsice de la bacterii Gram-negative , care, prin eliberarea endotoxinelor, sunt foarte des responsabile de DIC. Un altul este leucemia promielocitară acută , al cărei tratament determină distrugerea precursorilor granulocitelor leucemice, rezultând în eliberarea unor cantități mari de enzime proteolitice din granulele lor de stocare, provocând leziuni microvasculare. Alte neoplasme pot spori expresia diferitelor oncogene care cauzează eliberarea TF și inhibitor-activator-plasminogen-1 (PAI-1), care previne fibrinoliza. [13]

Studii experimentale

Cu toate acestea, a existat o provocare recentă la ipotezele și interpretările de bază ale fiziopatologiei DIC. Un studiu al sepsisului și DIC la modele animale a arătat că un receptor extrem de exprimat pe suprafața hepatocitelor, numit receptor Ashwell-Morell, este responsabil pentru trombocitopenia în bacteremie și sepsis datorită Streptococcus pneumoniae și posibil altor agenți patogeni. Trombocitopenia observată în sepsisul streptococic nu s-a datorat unui consum crescut de factori de coagulare, cum ar fi trombocitele, ci a fost în schimb rezultatul activității acestui receptor care permite hepatocitelor să ingereze și să elimine rapid trombocitele din circulație. [14] Prin eliminarea pro-trombotică înainte de DIC, receptorul Ashwell-Morell reduce severitatea DIC, reducând tromboza și necroza tisulară și promovând supraviețuirea. Sângerarea observată în DIC și în unele țesuturi lipsite de acest receptor poate fi, prin urmare, secundară unei creșteri a trombozei cu pierderea barierei mecanice vasculare. Această constatare are posibile implicații clinice semnificative în conceperea de noi abordări pentru a reduce morbiditatea și mortalitatea DIC. Există activarea căii de coagulare intrinseci și extrinseci, ceea ce duce la formarea excesivă de tromb în vasele de sânge. Datorită coagulării extinse, există consumul de factori de coagulare care cauzează sângerări.

Prognoză

Prognosticul variază în funcție de tulburarea de bază și de amploarea trombozei intravasculare (coagulare). Prognosticul pentru persoanele care dezvoltă DIC, indiferent de cauză, este adesea slab: între 20% și 50% dintre pacienți mor. DIC asociat cu sepsis (infecție) are o rată de deces semnificativ mai mare decât DIC asociată cu traume. [15]

Tratament

Este complex și vizează în același timp:

  • pentru a elimina cauza declanșatoare a DIC, prin controlul surselor chirurgicale de sângerare sau probleme obstetricale (îndepărtarea avortului suspectat, saparea cavității uterine etc.), combaterea cauzei infecțioase cu antibiotice cu spectru larg;
  • Transfuziile de trombocite sau plasmă proaspătă congelată pot fi luate în considerare în cazurile de sângerare semnificativă sau în cele cu o procedură invazivă planificată. Scopul unei astfel de transfuzii depinde de situația clinică. Crioprecipitatul poate fi luat în considerare la cei cu un nivel scăzut de fibrinogen.
  • Tratamentul trombozei cu anticoagulante precum heparina este rar utilizat din cauza riscului de sângerare.
  • Proteina C activată recombinantă a fost recomandată anterior la cei cu sepsis sever și DIC, dar nu a prezentat niciun beneficiu și a fost retrasă de pe piață în 2011.
  • Factorul VII recombinant a fost propus ca „ultimă soluție” la cei cu sângerări severe datorate unor cauze obstetricale sau de altă natură, dar concluziile privind utilizarea acestuia sunt încă insuficiente [16]

Rezultatele depind de actualitatea cu care sunt recunoscute semnele bolii și de capacitatea de a identifica modificări specifice astfel încât să permită o terapie țintită și eficientă. [16]

Notă

  1. ^ a b c d e f g Coagulare intravasculară diseminată , la nhlbi.nih.gov .
  2. ^ a b c d e f "Coagulare intravasculară diseminată (DIC) - hematologie și oncologie". Merck Manuals Professional Edition. Septembrie 2016. Accesat la 20 decembrie 2017. , pe merckmanuals.com .
  3. ^ (EN) Levi, M,Coagulare intravasculară diseminată , în Critical Care Medicine, vol. 35, nr. 9, pp. 2191-2195, DOI : 10.1097 / 01.CCM.0000281468.94108.4B , PMID 17855836 .
  4. ^ a b Gando, Satoshi; Levi, Marcel; Toh, Cheng-Hock (2 iunie 2016). "Coagulare intravasculară diseminată". Natură Recenzii Primeri de boală. 2: 16037 ..
  5. ^ a b c d e f Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker (1999). Baza patologică a bolii Robbins (6 ed.). Philadelphia: Saunders .
  6. ^ Principiile și practica medicinii lui Davidson (19 ed.). Churchill Livingstone. 2002 ..
  7. ^ Liniile directoare pentru diagnosticul și gestionarea coagulării intravasculare diseminate. "British Journal of Hematology. 145 (1): 24-33 .
  8. ^ Levi, M (2007). "Coagulare intravasculară diseminată". Medicină de îngrijire critică. 35 (9): 2191-2195. .
  9. ^ Hematologie: Principii și practică de bază (6 ed.). Elsevier Saunders. 2012 ..
  10. ^ Taylor, F; Toh, Ch; și colab. (2001). „Către definiție, criterii clinice și de laborator și un sistem de notare pentru coagulare intravasculară diseminată”. Tromboză și hemostază. 86 (5): 1327-30. .
  11. ^ Gando, S (2012). "Utilitatea unui sistem de notare a diagnosticului pentru coagularea intravasculară diseminată". Clinici de îngrijire critică. 28 (3): 378-88. , DOI : 10.1016 / j.ccc.2012.04.004 .
  12. ^ Hematologie: Principii și practici de bază (6 ed.). Elsevier Saunders. 2012 ..
  13. ^ Rak J, Yu JL, Luyendyk J, Mackman N (2006). "Oncogene, sindromul Trousseau și modificările legate de cancer în coagulomul șoarecilor și al oamenilor". Cancer Res. 66 (22): 10643-6. .
  14. ^ Grewal, PK; Uchiyama, S; Idem, D; Varki, N; Le, DT; Nizet, V; Marth, JD (iunie 2008). "Receptorul Ashwell atenuează coagulopatia letală a sepsisului". Medicina naturii. 14 (6): 648-55. .
  15. ^ Becker, Joseph U și Charles R Wira. Coagulare intravasculară diseminată la eMedicine, 10 septembrie 2009 .
  16. ^ a b Franchini, M; Manzato, F; Salvagno GL; și colab. (2007). "Rolul potențial al factorului VII activat recombinant pentru tratamentul sângerărilor severe asociate cu coagularea intravasculară diseminată: o revizuire sistematică". Fibrinoliza coagulului sanguin. 18 (7): 589–93. .

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității NDL ( EN , JA ) 00575558
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină