Corpul lui Lewy

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Corpuri Lewy

Corpurile Lewy sunt agregate proteice anormale care se dezvoltă în interiorul celulelor nervoase , contribuind la demența asociată cu boala Parkinson (PD), demența corpului Lewy și alte tulburări. Corpurile Lewy sunt observabile și în cazul atrofiei sistemice multiple, în special în varianta parkinsoniană. [1] Acestea sunt identificate prin examinarea microscopică imunohistochimică a țesutului nervos afectat. Corpurile Lewy apar ca mase sferice care deplasează alte componente celulare. Un corp subcortical Lewy poate fi cel mai probabil găsit în tulpina creierului (și mai precis în substanța neagră ). Cu toate acestea, poate fi identificat și în cortexul cerebral. Din acest motiv vorbim de două variante morfologice: corpurile Lewy subcorticale (situate în principal în tulpina creierului ) și corpurile Lewy corticale. Un corp clasic Lewy este reprezentat de o masă sferică, o incluziune citoplasmatică eozinofilă constând dintr-un nucleu dens înconjurat de un halou fibrilar radial de 10 nm , a cărui componentă structurală principală este alfa-sinucleina . Un corp Lewy cortical, pe de altă parte, este mai puțin definit și nu are halou, dar este încă alcătuit din fibrile alfa-sinucleinei.

În domeniul histopatologiei, corpurile corticale Lewy sunt un semn distinctiv al demenței cu corpurile Lewy (DLB), dar ocazional pot fi observate și în neuroni cu incluziuni caracteristice ale bolii Pick și degenerescenței cortico-bazale [2] , precum și la pacienți cu alte taupatii . [3]

fundal

În 1910, neurologul Fritz Heinrich Lewy studia la Berlin pentru doctorat. [4] El a fost primul medic care a observat că unele proteine ​​neobișnuite din creier au determinat unii oameni să acționeze și să gândească anormal. Oamenii de știință ai vremii nu aveau multe instrumente pentru a determina natura și funcția acestor proteine. Descoperirea sa a devenit cunoscută sub numele de corp Lewy și, cu acest nume, a apărut într-un manual de neurologie în 1912. [5] Aproximativ în același timp au fost efectuate cercetări similare de către un alt om de știință, Gonzalo Rodríguez Lafora . În 1913, Lafora a descris un alt caz, dar a recunoscut că Lewy îl anticipase cu câteva luni în descoperire. [6] Un alt om de știință, Konstantin Nikolaevich Trétiakoff, în 1919 a identificat aceleași corpuri în substanța neagră a creierului pacienților cu boala Parkinson. În cele din urmă, abia în 1923 Lewy și-a publicat în mod oficial descoperirile într-o carte „ Studiul asupra tonului și mișcării musculare. Inclusiv investigații sistematice asupra clinicii, fiziologiei, patologiei și patogeniei paralizei agitans ”. [7]

Biologie celulara

Fotomicrografie a nucleului motor dorsal al nervului vag (DmX) într-o secțiune transversală de-a lungul medulei superioare, demonstrând depozite anormale de alfa-sinucleină ca parte a corpurilor Lewy intraneuronale (extremă dreapta); nucleul motor dorsal al nervului vag (DmX) este unul dintre primele locuri în care se găsesc depozite de sinucleină în boala Parkinson. [8]

Corpul Lewy este compus din alfa-sinucleină asociată cu alte proteine ​​precum ubiquitina , proteina neurofilamentului și alfa B cristalină. Proteinele Tau pot fi, de asemenea, prezente, iar corpurile Lewy pot fi ocazional înconjurate de încurcături neurofibrilare . [9] [10] Corpurile Lewy și încurcăturile neurofibrilare (NFT) pot exista ocazional în același neuron, în special în amigdala . [11] Se crede că această formațiune reprezintă un agresiv în interiorul celulei . [12]

Nevrita Lewy

Neuritele Lewy sunt neurite anormale (procese neuronale) în neuronii bolnavi, conținând material granular și filamente ale unei α-sinucleine anormale, similare cu cele găsite în corpurile Lewy. [13] La fel ca corpurile Lewy, neuritele Lewy sunt o caracteristică a așa-numitelor α-sinucleinopatii (de exemplu, demență cu corpuri Lewy, boala Parkinson și atrofie multisistemică). [14] Se găsesc și în regiunea CA2-3 a hipocampului din boala Alzheimer.

Patologii asociate

Principala boală asociată cu prezența corpurilor Lewy este boala Parkinson ; aceste corpuri sunt prezente și în interiorul neuronilor pacienților care suferă de unele tipuri de demență și, mai precis, în neuronii subiecților care suferă de o variantă a bolii Alzheimer , sindromul Hallervorden-Spatz .

Incluziunile constând din alfa-sinucleină, altele decât corpurile Lewy, sunt prezente în celulele gliei în atrofia multi-sistem , unde sunt numite incluziuni citoplasmatice gliale .

Notă

  1. ^ Jellinger KA, corpuri Lewy mai frecvente, dar leziuni mai puțin frecvente de tip Alzheimer în atrofia sistemului multiplu comparativ cu creierele martor potrivite pentru vârstă , în Acta Neuropathol. , vol. 114, nr. 3, septembrie 2007, pp. 299–303, DOI : 10.1007 / s00401-007-0227-4 , PMID 17476513 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  2. ^ Dickson DW, Feany MB, Yen SH, Mattiace LA, Davies P, Cytoskeletal pathology in non-Alzheimer dementia degenerativă: leziuni noi în boala difuză a corpului Lewy, boala Pick și degenerescenta corticobazală , în J. Neural Transm. Supl. , vol. 47, 1996, pp. 31-46, PMID 8841955 .
  3. ^ Popescu A, Lippa CF, Lee VM, Trojanowski JQ, corpuri Lewy în amigdala: creșterea agregatelor alfa-sinucleinei în bolile neurodegenerative cu incluziuni bazate pe tau , în Arch. Neurol. , vol. 61, nr. 12, decembrie 2004, pp. 1915–9, DOI : 10.1001 / archneur.61.12.1915 , PMID 15596612 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  4. ^ Lewy Friedrich, Whonamedit? , pe whonamedit.com . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  5. ^ Hake Ann Marie, Dementa cu corpuri Lewy , pe Medmerits TM . Adus la 27 aprilie 2018 (arhivat din original la 4 iulie 2016) .
  6. ^ Engelhardt E, Lafora și Trétiakoff: denumirea corpurilor de incluziune descoperite de Lewy , în Arq Neuropsiquiatr , vol. 75, nr. 10, octombrie 2017, pp. 751-753, DOI : 10.1590 / 0004-282X20170116 , PMID 29166468 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  7. ^ Engelhardt E, Gomes MDM,Lewy și corpurile sale de incluziune: descoperire și respingere , în Dement Neuropsychol , vol. 11, n. 2, 2017, pp. 198–201, DOI : 10.1590 / 1980-57642016dn11-020012 , PMC 5710688 , PMID 29213511 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  8. ^ Braak H, Del Tredici K, Rüb U, de Vos RA, Jansen Steur EN, Braak E, Stadializarea patologiei cerebrale legate de boala Parkinson sporadică , în Neurobiol Aging , vol. 24, n. 2, martie-aprilie 2003, pp. 197-211, DOI : 10.1016 / S0197-4580 (02) 00065-9 , PMID 12498954 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  9. ^ Ishizawa T, Mattila P, Davies P, Wang D, Dickson DW, Colocalizarea epitopilor tau și alfa-sinucleină în corpurile Lewy , în J. Neuropathol. Exp. Neurol. , vol. 62, nr. 4, aprilie 2003, pp. 389–97, PMID 12722831 .
  10. ^ Arima K, Hirai S, Sunohara N, Aoto K, Izumiyama Y, Uéda K, Ikeda K, Kawai M, Co-localizare celulară a tau- și NACP / alfa-sinucleină-epitopi fosforilați în corpuri de lewy în boala Parkinson sporadică și în demență cu corpuri Lewy , în Brain Res. , vol. 843, nr. 1-2, octombrie 1999, pp. 53–61, PMID 10528110 .
  11. ^ Schmidt ML, Martin JA, Lee VM, Trojanowski JQ, Convergența corpurilor Lewy și încurcăturile neurofibrilare în neuronii amigdali ai bolii Alzheimer și tulburări ale corpului Lewy , în Acta Neuropathol. , vol. 91, nr. 5, 1996, pp. 475–81, PMID 8740227 .
  12. ^ Tanaka M, Kim YM, Lee G, Junn E, Iwatsubo T, Mouradian MM, Agresomurile formate din alfa-sinucleină și sinfilina-1 sunt citoprotectoare , în J. Biol. Chem. , vol. 279, nr. 6, februarie 2004, pp. 4625–31, DOI : 10.1074 / jbc.M310994200 , PMID 14627698 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  13. ^ Spillantini MG, Crowther RA, Jakes R, Hasegawa M, Goedert M, alfa-Synuclein în incluziuni filamentoase ale corpurilor Lewy din boala Parkinson și demență cu corpuri lewy , în Proc. Natl. Acad. Sci. SUA , vol. 95, nr. 11, mai 1998, pp. 6469–73, PMC 27806 , PMID 9600990 . Adus pe 27 aprilie 2018 .
  14. ^ Marui W, Iseki E, Kato M, Akatsu H, Kosaka K, entitate patologică a demenței cu corpuri Lewy și diferențierea acesteia de boala Alzheimer , în Acta Neuropathol. , vol. 108, nr. 2, august 2004, pp. 121-8, DOI : 10.1007 / s00401-004-0869-4 , PMID 15235805 . Adus pe 27 aprilie 2018 .

Alte proiecte

Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Corpo_di_Lewy&oldid=105458111 ”