Demență corporală Lewy
Demență corporală Lewy | |
---|---|
Corpuri Lewy | |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
Sinonime | |
DLB | |
Eponime | |
Friedrich Heinrich Lewy | |
Demența cu corp Lewy (sau DLB) este o boală neurodegenerativă , o formă de demență similară cu boala Alzheimer , dar cu debut mai devreme și adesea legată de cea a Parkinson și sindroamelor Parkinsonian , deși uneori demența Parkinsoniană pură, care apare la unii suferinzi , se poate distinge (cu toate acestea, legătura strânsă a început doar să apară în ultimii ani). [ Ce ani? ]
Demența corpului Lewy și demența parkinsoniană
Are relații strânse, dar nu complet clare, cu boala Parkinson [1] , cu care are unele aspecte anatomopatologice în comun: de fapt, corpurile Lewy sunt definite ca depozite anormale de proteine fibrilare care se formează în celulele nervoase și sunt localizate în principal în nuclee tulpină cerebrală (boala Parkinson) și cortex cerebral (demență a corpului Lewy) [1] .
Această boală are, de asemenea, unele aspecte clinice comune cu Parkinson, cum ar fi tremurături și tulburări de mișcare, iar astăzi se crede că formele Parkinson asociate (sau au evoluat) cu demență (PDD: Parkinson Dementia Disease ) după aproximativ 15 ani, nu sunt altceva decât demențe ale corpului Lewy care încep cu parkinsonismul [1] . Demența corporală Lewy este al treilea tip de demență cel mai frecvent și se dezvoltă de obicei la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. Aproximativ 40% dintre pacienții cu Parkinson dezvoltă demență parkinsoniană, cel mai frecvent după vârsta de 70 de ani.
Anatomie patologică
Se caracterizează anatomic, ca și boala Parkinson, prin prezența corpurilor Lewy , formate din agregate de α-sinucleină și ubiquitină care se acumulează în neuroni și se găsesc în biopsiile post mortem [1] . Cauza este adesea idiopatică .
Clinica
Simptomatologia foarte variată este caracterizată de mari variații ale stării de atenție și vigilență, cu fluctuații de la o zi la alta și chiar de la oră la oră, tulburări cognitive, halucinații vizuale recurente (minore în demența tipică parkinsoniană) și caracteristicile Parkinson [1]. ] .
Din punct de vedere clinic, aspectele esențiale ale bolii sunt afectarea cognitivă fluctuantă caracteristic (cu probleme de memorie , demență semantică și apraxia ) (nu stabilă și progresivă ca în Alzheimer, cel puțin în stadiile incipiente), halucinații vizuale (care adesea marchează apariția bolii), tulburări ale dispoziției (în special depresie ) și alte simptome neuropsihiatrice ( delir , paranoia , anxietate , panică , care nu prezintă dezinhibiția tipică demențelor frontotemporale, deși poate fi prezentă imperialitate , la fel ca în Parkinson) și mai târziu tulburările de mișcare tipice nedistinguibile de Parkinson: tremur în repaus, doar uneori cinetic, camptocormia (poziția flexată înainte), festinatio (mers parkinsonian conform trăsăturii Gowers ), rigiditate , amimie , disartrie , pas de amestecare; aceste tulburări sunt adesea mai marcate și mai invalidante decât în Parkinson și apar mai târziu [1] .
Pacienții sunt adesea supuși hipercatabolismului care, dacă nu este tratat, poate duce la pierderea bruscă și drastică a greutății [1] .
Tulburările de somn (disomnie și parasomnie ) sunt frecvente, atât insomnie , cât și hipersomnie : mulți pacienți au probleme cu comportamentul de somn, manifestând reacții fizice, uneori periculoase pentru ei și pentru ceilalți. Sistemul nervos autonom poate dezregula funcțiile interne ( disautonomia ), cum ar fi tensiunea arterială și temperatura: leșin , hiperhidroză (transpirație excesivă) și anhidroză (absența transpirației), xerostomie (gură uscată), incontinență sau retenție urinară pot apărea și constipație [ 1] .
Terapie
La fel ca alte demențe, este degenerativă și incurabilă. Sunt utilizate medicamente tipice pentru Parkinson, antipsihotice, antidepresive și cele utilizate pentru boala Alzheimer. [1] În prezent, speranța de viață estimată pentru pacienții cu această demență progresivă este de aproximativ 8 ani de la debut (ca în Parkinson din cauza rigidității, atrofiei de uzură , disfagiei și problemelor respiratorii ulterioare, deși poate varia în funcție de fenotipul pacientului). Unii pacienți trăiesc mai puțin de 6 ani, alții depășesc 12 ani de la diagnostic. [2] [1]
Notă
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre demența corpului Lewy
linkuri externe
- Asociația Lewy Body Dementia , la lbda.org .