Distonie focală

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Distonie focală
Dystonia2010.JPG
Pacient cu distonie
Boala rara
Specialitate Neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)

Distonia focală este o afecțiune neurologică, un tip de distonie , care afectează un mușchi sau un grup de mușchi dintr-o anumită parte a corpului, provocând contracții musculare involuntare și posturi anormale. De exemplu, în distonia focală a mâinii, degetele se îndoaie în palmă sau se extind spre exterior, fără control. Muzicienilor, afecțiunea se numește distonie focală a muzicianului sau, pur și simplu, distonie a muzicianului. În sport, este denumit în mod obișnuit yips .

Cauze

Știința medicală actuală nu descrie cu precizie cauzele distoniei. Se consideră că deteriorarea neuronilor din cortexul senzoriomotor , un strat subțire de țesut neuronal care acoperă creierul, provoacă contracții. Această defecțiune poate rezulta din mecanisme inhibitoare afectate în timpul contracției musculare. [1] Când creierul îi spune unui anumit mușchi să se contracte simultan, muște mușchii care se opun mișcării planificate. Distonia pare să interfereze cu capacitatea creierului de a inhiba acei mușchi din jur, ducând la pierderea selectivității. [1]

Cortexul senzoriomotor este organizat ca „hărți” discrete ale corpului uman. În condiții normale, fiecare parte a corpului (cum ar fi degetele individuale) ocupă o zonă distinctă pe aceste hărți corticale. În distonie, aceste hărți își pierd limitele distincte și se suprapun. [2] Explorarea acestui lucru a implicat inițial antrenarea mișcărilor degetelor la primatele neumane, care a dus la dezvoltarea distoniei focale a mâinilor. Examinarea cortexului somatosenzorial primar la animalele antrenate a arătat reprezentări grosolan distorsionate ale hărților degetelor în comparație cu animalele neinstruite. Mai mult, aceste hărți la animalele distonice pierduseră limitele distincte care fuseseră observate la animalele neinstruite.

Studiile de imagistică la oameni cu distonie focală au confirmat această constatare. [3] În plus, mușchiul periferic aferent de stimulare sincronă induce schimbări organizaționale în reprezentările motorii, caracterizate atât de o creștere a dimensiunii hărții mușchilor stimulați, care printr-o reducere a separării cartografice, evaluată prin stimulare magnetică transcraniană . [4]

Conectivitatea încrucișată între zonele care sunt în mod normal segregate în cortexul senzorial poate preveni feedback-ul senzorimotor normal și, astfel, poate contribui la contracția observată a grupurilor musculare antagoniste și a mișcărilor necorespunzătoare temporizate și secvențiate care stau la baza simptomelor distoniei focale. Se presupune că un deficit de inhibiție cauzat de o pierdere mediată genetic de inhibitori de interneuroni poate fi cauza principală a deficitelor observate în distonie. [1]

Deși este de obicei nedureroasă, contracția susținută și postura anormală în distonie provoacă durere în unele cazuri. Distonia focală afectează de obicei persoanele care se bazează pe abilitățile motorii fine, muzicieni, scriitori, chirurgi etc. Se crede că antrenamentul motor excesiv necesar acestor abilități poate contribui la dezvoltarea distoniei pe măsură ce hărțile lor corticale se măresc și încep să se suprapună. [5] Distonia focală este în general „sarcină specifică”, ceea ce înseamnă că este problematică doar în timpul anumitor activități.

Tratament

Această afecțiune este adesea tratată cu injecții de neurotoxină botulinică A (BoNT / A). BoNT / A reduce simptomele tulburării, dar nu este un remediu pentru distonie. Deoarece rădăcina problemei este neurologică, medicii au explorat activitățile de reeducare senzorimotorie pentru a permite creierului să „reconecteze” și să elimine mișcările distonice. Activitatea mai multor medici precum Nancy Byl și Joaquin Farias a arătat că reabilitarea senzorială și activitățile de stimulare motorie proprioceptive pot induce neuroplasticitate , permițând pacienților să recupereze o funcție substanțială pierdută pentru distonia focală. [6] [7] [8] [9] [10] [11]

Anticolinergicele precum „ Artane ” pot fi prescrise pentru utilizare în afara etichetei , deoarece unii pacienți au avut succes. [12]

Basistul și instructorul Scott Devine a spus că poartă o mănușă în timp ce cânta la bas din cauza stării sale. El a descoperit că mănușa oprește mișcările involuntare ale degetelor. El spune că funcționează pentru el, dar nu sugerează că poate funcționa pentru toată lumea în starea sa. [13]

Notă

  1. ^ A b c Mark Hallet,Neurofiziologia distoniei: rolul inhibiției în Neurobiologia bolilor, vol. 42, 2011, pp. 177-184, DOI : 10.1016 / j.nbd.2010.08.025 , PMC 3016461 .
  2. ^ NN Byl, Merzenich MM și WM. Jenkins, Un model de geneză a primatelor de distonie focală și leziune repetată a tulpinii: I. Diferențierea indusă de învățare a reprezentării mâinii în cortexul somatosenzorial primar la maimuțele adulte , în Neurologie, vol. 47, nr. 2, 1996, pp. 508-20, DOI : 10.1212 / wnl.47.2.508 , PMID 8757029 .
  3. ^ W Bara-Jimenez, MJ Catalan, Hallett M și C Gerloff, Homunculus somatosenzorial anormal în distonia mâinii , în Annals of Neurology, vol. 44, nr. 5, 1998, pp. 828-831, DOI : 10.1002 / ana.410440520 , PMID 9818942 .
  4. ^ Schabrun SM, Ridding MC, Influența intrării aferente corelate asupra reprezentărilor corticale motorii la oameni , în Experimental Brain Research, vol. 183, nr. 1, 2007, pp. 41-49, DOI : 10.1007 / s00221-007-1019-8 .
  5. ^ Karin Rosenkranz, Katherine Butler, Aaron Williamon și John C. Rothwell, Recuperarea motorului de control pentru distonia muzicianului prin restaurarea organizației senzorimotorii , în The Journal of Neuroscience, vol. 29, nr. 46, 18 noiembrie 2009, pp. 14627-14636, DOI : 10.1523 / JNEUROSCI.2094-09.2009 .
  6. ^ Discuție TEDx. Federico Bitti. Distonie cervicală. Reconectarea creierului prin dans. https://www.youtube.com/watch?v=DwkHK3rfKO0
  7. ^ Discuție TEDx. Joaquin Farias. Distonie. Mișcarea ta îți poate vindeca creierul. https://www.youtube.com/watch?v=czW-xBvDtHY
  8. ^ Glove and Mail. Alegerea muzicii în locul medicamentelor, încercarea unui bărbat de a-și recalifica creierul pentru a depăși distonia. https://www.youtube.com/watch?v=IpcXkV_ex8Y
  9. ^ Farias J, Yoshie M. Eficacitatea tratamentului într-un program de tratament neuropsiologic ecologic valabil a 120 de muzicieni profesioniști cu distonie focală, Galen Editions. Amsterdam 2012. ISBN 978-84-615-5124-8 .
  10. ^ Farias, J., Sarti-Martínez, MA. Titlu: „Muzicieni de elită tratați de un program specific de mișcare a degetelor pentru a stimula simțul propiceptiv”, Congreso Nacional de la Sociedad Española anatomical, Alicante (Spania), European Journal of Anatomy, p. 110
  11. ^ Deschide-ți ochii. Eliberarea de blefarospasm. Film documentar. Out of the Box Productions. https://www.youtube.com/watch?v=BlWXcsjyswY
  12. ^ Distonie. Grupul Canadian Disorder Disorder. http://cmdg.org/Dystonia/dystonia.htm
  13. ^ De ce port „Mănușile” (începând cu ora 5:00 a videoclipului) https://www.youtube.com/watch?v=wOVGrGBeqiI

Bibliografie

Elemente conexe

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină