Factorul V
| Factorul de coagulare V (proaccelerină) | |
|---|---|
 | |
| Gene | |
| HUGO | F5 ; FVL; PCCF; RPRGL1; THPH2 |
| Proteină | |
| UniProt | P12259 |
| PDB | 1CZS |
Factorul V (FV) este o proteină de coagulare a sângelui , cunoscută și sub numele de proaccelerină sau factor labil . Spre deosebire de majoritatea celorlalți factori de coagulare, acesta nu este activ enzimatic, ci funcționează ca un cofactor . Deficiențele genetice predispun la sângerare , în timp ce unele mutații (dintre care cea mai cunoscută este Factorul V Leiden ) cresc riscul de tromboză .
Genetica
Factorul V care codifică gena este localizat pe cromozomul 1 în poziția 1q23. Gena se întinde pe 70.000 de perechi de baze, constă din 25 de exoni, iar proteina rezultată are o masă moleculară de aproximativ 330 kDa. Este omolog cu factorul VIII .
Fiziologie
Factorul V circulă în plasmă ca un singur lanț cu untimp de înjumătățire plasmatică de aproximativ 12 ore.
Factorul V se poate lega de trombocitele activate și este activat de trombină . După activarea proteolitică a secvenței primare a Factorului V, aceasta este clivată în lanțul ușor și lanțul greu (respectiv 73 și 110 kDa) care se leagă între ele non-covalent prin ion calciu . Factorul activ V este un cofactor al complexului pro-trombinază. Factorul X activat (FXa), de fapt, necesită calciu și factorul V activat pentru a transforma protrombina în trombină .
Factorul Va este degradat de proteina C activată , unul dintre principalii inhibitori fiziologici ai coagulării. În prezența trombomodulinei , trombina acționează prin scăderea coagulării prin activarea proteinei C; prin urmare, concentrația și acțiunea proteinei C sunt factori importanți în răspunsul de feedback negativ prin care trombina limitează activarea acesteia.
Istorie
Până la descoperirea factorului V, coagularea a fost considerată a fi produsul a patru factori: calciu (IV) și factor tisular (III) care au acționat împreună asupra protrombinei (II) pentru a produce fibrinogen (I); acest model a fost propus de Paul Morawitz în 1905. [1]
Secvența completă de aminoacizi a proteinei a fost publicată pentru prima dată în 1987. [2] În 1994, factorul V Leiden , rezistent la inactivare de către proteina C, a fost descris pentru prima dată. [3]
Notă
- ^ H. Stormorken, Descoperirea factorului V: un factor dificil de coagulare , în Journal of Thrombosis and Haemostasis , vol. 1, nr. 2, 2003, pp. 206-213, DOI : 10.1046 / j.1538-7836.2003.00043.x , PMID 12871488 . Adus la 4 ianuarie 2013 .
- ^ RJ Jenny, ADNc complet și secvență derivată de aminoacizi a factorului uman V , în Proceedings of the National Academy of Sciences , vol. 84, nr. 14, 1987, pp. 4846–4850, DOI : 10.1073 / pnas.84.14.4846 , PMID 3110773 . Adus la 4 ianuarie 2013 .
- ^ Rogier M. Bertina, Bobby PC Koeleman, Ted Koster, Frits R. Rosendaal, Richard J. Dirven, Hans de Ronde, Mutația factorului de coagulare a sângelui V asociată cu rezistența la proteina C activată , în Nature , vol. 369, nr. 6475, 1994, pp. 64–67, DOI : 10.1038 / 369064a0 . Adus la 4 ianuarie 2013 .
linkuri externe
- ( EN ) Factor V , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
