Imunodeficiență

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Imunodeficiență
Specialitate imunologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 281.2
ICD-10 D84.9
Plasă D007153

Termenul de imunodeficiență se referă la o categorie de diagnostic caracterizată printr-un deficit de imunitate umorală și / sau imunitate celulară care include o serie de entități patologice distincte una de alta atât la nivel etiologic, cât și la nivel patogenetic .

În general, imunodeficiențele derivă din modificări de diferite tipuri care afectează atât componentele imunității specifice (umorale și mediate celular), cât și înnăscute (în principal sistemul complementului și fagocitele mononucleare ).

Clasificare

Imunodeficiențele sunt împărțite în două tipuri principale:

  • imunodeficiențe congenitale sau primitive : derivă din alterări intrinseci ale sistemului imunitar și care apar deci devreme în viața pacientului;

Epidemiologie

Formele primare severe de imunodeficiență, cum ar fi imunodeficiența combinată severă , sunt boli destul de rare, care duc adesea la moarte în primele luni de viață. Pe de altă parte, deficitul de IgA izolat este cea mai frecventă entitate clinico-patologică și afectează 1 din 600 în America de Nord și Europa . Deficitul de IgA izolat este urmat de imunodeficiența variabilă comună . Ultimele boli tind să apară la adulții tineri și, dacă sunt tratate corespunzător, nu prezintă agravări sau complicații. Incidența și prevalența formelor de imunodeficiență secundară sunt legate de epidemiologia bolii cauzale.

Fiziopatologie

Formele secundare depind de mecanismul patogenetic declanșat de boala de bază. În ceea ce privește imunodeficiențele primare, deficiența imunitară poate fi secundară unei modificări transmise genetic a imunității umorale sau a imunității celulare sau a ambelor.

Deficitul imunității umorale

Această categorie se caracterizează printr-o reducere a anticorpilor circulanți în serul pacientului. Anticorpii sunt necesari pentru a opsoniza bacteriile și pentru a promova atât cascada sistemului complementar, cât și fagocitoza . Desigur, pacienții cu deficit de imunitate umorală vor tinde să dezvolte infecții recidivante cauzate de bacterii din genul Staphylococcus , Streptococcus și Haemophilus . De o frecvență deosebită sunt infecțiile căilor respiratorii superioare și inferioare, cum ar fi pneumonia (izolată sau în contextul bronșiectaziei ), faringita , bronșita și laringita . Mai mult, prezența otitei medii purulente cronice dezvoltate la o vârstă fragedă trebuie să conducă întotdeauna la suspiciunea de deficit de anticorpi.

În timp ce infecțiile tractului urogenital sunt destul de rare la subiecții hipogammaglobulinemici, infecția cronică sau recidivantă a tractului gastrointestinal cauzată de protozoarul Giardia lamblia este foarte frecventă. Hipogammaglobulinemia la subiecții la care se păstrează imunitatea celulară nu duce la o creștere a susceptibilității la infecții virale, reflectând rolul limfocitelor T în conținerea de imagini patologice susținute de viruși. Cu toate acestea, la acești subiecți răspunsul la vaccinuri poate fi absent sau chiar patologic, la fel ca în cazul dezvoltării poliomielitei secundare vaccinării cu vaccin polivalent trivalent (OPV, Sabin ). În mod similar, erupțiile comune din copilărie ( varicelă , rujeolă , rubeolă , eritem infecțios , roseola infantilă ) tind să reapară la vârsta adultă. Infecțiile cu virusul hepatitei B și virusul hepatitei C sunt temute în special la acești subiecți, deoarece nu pot obține un răspuns suficient de anticorp de izolare și suferă un curs progresiv și adesea fatal.

Deficiența imunității mediată de celule

Persoanele cu deficit de imunitate celulară sunt expuse la infecții severe, diseminate și recidivante de către viruși. Dintre acestea, cele mai importante infecții apărute din genul Herpesviridae , cum ar fi Herpes simplex , Herpes zoster și Citomegalovirus . Infecțiile fungice Candida albicans sistemice și cronice sunt foarte frecvente și au un rezultat fatal în majoritatea cazurilor. În mod similar cu SIDA pacienți, dezvoltarea de Pneumocystis jirovecii pneumonie și infecții gastro - intestinale severe cauzate de genul Cryptosporidium este posibil . Acesta din urmă poate evolua și spre colangită sclerozantă . Deficitul umoral exprimat în hipogammaglobulinemie este o dovadă a relației strânse dintre limfocitele T și limfocitele B și este responsabil pentru infecțiile bacteriene grave și recidivante.

Deficitul combinat de imunitate

Această categorie reprezintă una dintre cele mai grave tulburări ale imunității și se caracterizează prin deficiența atât a imunității umorale, cât și a imunității celulare. Include SCID sau imunodeficiență combinată severă , o boală cauzată de defecte genetice severe ale sistemului imunitar și care prezintă infecții severe și diseminate în primele luni de viață.

Profil clinic și diagnostic

Imunodeficiențele se caracterizează printr-o susceptibilitate crescută la unele tipuri de infecții. Principalele clase de infecție și imaginea anamnestică , obiectivă și de laborator a diferitelor imunodeficiențe sunt rezumate mai jos.

Deficitul imunității umorale

Deficitul imunității umorale poate fi ușor demonstrat prin măsurarea anticorpilor serici ai pacientului. Valori mai mici decât:

  • 0,4 g / l pentru IgM
  • 5 g / l pentru IgG
  • 0,5 g / l pentru IgA

sunt sugestive ale deficitului de anticorpi. Mai mult, răspunsul insuficient al anticorpilor poate fi documentat prin măsurarea anticorpilor specifici împotriva antigenelor capsulare ale Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae , toxina Clostridium tetani și Corynebacterium diphtheriae în urma vaccinărilor respective. Principalele entități patologice asociate cu un deficit de imunitate umorală sunt:

Mecanism implicat Răspunsuri celulare Răspunsuri umorale Sensibilitate infecțioasă
Deficitul subclaselor Ig Prezent Rar Bacterii
Deficitul de λ5, Igβ sau BLNK Prezent Absent Bacterii, Giardia lamblia
Imunodeficiență variabilă comună Absent Rar Bacterii, Giardia lamblia
Deficiență selectivă de IgA Prezent Rar Bacterii, Giardia lamblia
Agamaglobulinemie legată de X Prezent Rar Bacterii, Giardia lamblia
Sindromul hiper-IgM Prezent Absent Bacterii, viruși, ciuperci

Deficiența imunității mediată de celule

Deficiența imunității mediate de celule trebuie suspectată ori de câte ori apar infecții virale recurente (sau cronice) și răspândite. Nu numai; prezența deficitului de anticorpi trebuie totuși să conducă la suspectarea prezenței unei imunodeficiențe mediate de celule. Funcționalitatea limfocitelor T poate fi evaluată prin măsurarea producției in vitro de citokine de către limfocitele luate de la pacient și stimulate în mod adecvat de diferiți antigeni . Un test rapid este inocularea intradermică a toxoidului tetanic la subiecții vaccinați anterior; absența unei reacții de hipersensibilitate întârziată sugerează o deficiență a imunității celulare. Principalele entități patologice care stau la baza deficitului celular sunt:

Mecanism implicat Răspunsuri celulare Răspunsuri umorale Sensibilitate infecțioasă
Deficitul de celule CD8 Rar Prezent Bacterii
Sindromul DiGeorge Absent Rar Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiență MHC clasa II Prezent Rar Bacterii, viruși, ciuperci
WHN deficit Absent Rar Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiență PNP Absent Rar Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiența CD3ε Absent Rar Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiența Zap70 Absent Rar Bacterii, viruși, ciuperci

Imunodeficiență combinată severă

După cum sa discutat deja, SCID este o patologie foarte gravă care duce adesea la moarte din cauza infecțiilor grave în primele luni de viață. Deficiențele patogenetice asociate cu SCID sunt:

Mecanism implicat Răspunsuri celulare Răspunsuri umorale Sensibilitate infecțioasă
Deficiență de adenozină deaminază Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiența genei Artemis Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Deficit de CD45 Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Γ deficiența lanțului Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiență JAK3 Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Deficitul RAG 1/2 Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Disgenezie reticulară Absent Absent Bacterii, viruși, ciuperci
Deficiența TAP-1 sau TAP-2 Absent Prezent Bacterii, viruși, ciuperci

Bibliografie

  • Charles A. Janeway, Immunobiology , Padova, Piccin, 2007, ISBN 88-299-1814-8 .
  • Pontieri, Russo, Frati, Patologie generală , ed. A III-a, Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne - Manualul , ediția a 16-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  • Claudio Rugarli, Medicină internă sistematică , ediția a V-a, Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină