Leucemie

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Leucemie
Leucemie acută-ALL.jpg
Limfoblaste neoplazice în sângele periferic în leucemia limfoblastică acută
Specialitate hematologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 9800 , 980-994 și 980
Plasă D007938
MedlinePlus 001299

Leucemia este un termen folosit pentru a indica un set de boli maligne, diferite tipuri de cancer sau tumori caracterizate prin proliferarea neoplazică a unei celule stem hematopoietice și are ca rezultat un număr mare de celule albe din sânge anormale. [1] Aceste celule albe din sânge nu sunt pe deplin dezvoltate și se numesc blasturi sau celule leucemice. [2]

Celulele stem hematopoietice, găsite în măduva osoasă roșie , dau naștere la două linii celulare:

  • Linia mieloidă, din care provin celulele roșii din sânge , unele tipuri de celule albe din sânge (granulocite și monocite) și trombocite.
  • Linia limfoidă, din care provin limfocitele (un alt tip de celule albe din sânge).

În funcție de linia celulară către care evoluează clona leucemică, vorbim de leucemie limfoblastică acută (LLA), leucemie mieloidă acută (LMA), leucemie limfatică cronică ( CLL ), leucemie mieloidă cronică (LMC). [3] [4] Leucemia face parte dintr-un grup mai mare de tipuri de cancer care afectează sângele, măduva osoasă și sistemul limfatic cunoscut sub numele de „ tipuri de cancer hematopoietic și țesut limfoid ”. [5] [6]

Tabloul clinic al leucemiei este cancerul de sânge. Este o invazie a măduvei de către clona neoplazică, cu distrugerea consecventă a celulelor hematopoietice normale: pacientul cu leucemie dezvoltă, prin urmare, anemie , din cauza producției insuficiente de globule roșii [2] , infecții frecvente și grave datorită producției reduse de globule albe din sânge [2] și sângerări datorate producției reduse de trombocite . [2]

Diagnosticul se face, de obicei, cu un test de sânge sau o biopsie a măduvei osoase . [2] Cauza exactă a afecțiunii este încă necunoscută. Se crede că diferite tipuri de leucemie au cauze diferite. Mai mulți factori, atât genetici, cât și de mediu, sunt considerați a fi posibili factori de risc, cum ar fi fumatul , expunerea la radiații ionizante sau anumite substanțe chimice (cum ar fi benzenul ), chimioterapia anterioară și sindromul Down . [3] [7] Persoanele cu antecedente familiale de leucemie sunt cele mai expuse riscului. [3]

Tratamentul implică combinația de chimioterapie , radioterapie , terapie țintită și transplant de măduvă osoasă , pe lângă îngrijirea de susținere și orice îngrijire paliativă . Unele tipuri de leucemie pot fi gestionate prin „ așteptare atentă ”. [8] Succesul tratamentului depinde de tipul de leucemie și de vârsta pacientului. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani în Statele Unite este de 57%. [9] La copiii sub 15 ani, supraviețuirea la cinci ani este mai mare de 60% și 85%, în funcție de tip. [8]

În 2012, leucemia a afectat 352.000 de oameni din întreaga lume și a dus la 265.000 de decese. [4] Se găsește mai frecvent în lumea dezvoltată. [4]

fundal

Rudolf Virchow

Prima publicație științifică a unui caz de leucemie în literatura medicală datează din 1827 , când medicul francez Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau a descris cazul unui florar în vârstă de 63 de ani care a dezvoltat o boală caracterizată de febră, slăbiciune , pietre urinare și mărirea substanțială a ficatului și splinei . Velpeau observase că sângele pacientului avea o consistență asemănătoare cu cel de cenușă și specula că aspectul sângelui se datorează globulelor albe din sânge. [10]

Etiologia leucemiei a fost descrisă pentru prima dată de patologul Rudolf Virchow în 1845, care a observat un număr anormal de mare de celule albe din sânge într-o probă de sânge de la un pacient. Virchow a numit condiția Leukämie în germană , care derivă din două cuvinte în limba greacă : λευκός , leukos , „alb” și αίμα , aima , „sânge”; literalmente „sânge alb”.

La aproximativ zece ani după descoperirile lui Virchow, patologul Franz Ernst Neumann Christian a descoperit că măduva osoasă a unui pacient care a murit de leucemie a luat o culoare „galben-verde-murdară”, spre deosebire de roșul normal. Această descoperire i-a permis lui Neumann să concluzioneze că era o problemă a măduvei osoase care era cauza anomaliilor din sânge prezente la pacienții cu boala.

În 1900, leucemia era considerată o familie de boli, spre deosebire de o singură boală. În 1947, patologul Sidney Farber a crezut, datorită experiențelor din trecut, că aminopterina , un mimic al acidului folic , ar putea vindeca leucemia la copii. Cei mai mulți dintre ei cu leucemie limfoblastică acută care au fost testați au prezentat semne de îmbunătățire a măduvei osoase, dar niciunul dintre ei nu a fost vindecat. Totuși, acest lucru a dus la alte experimente.

În 1962, cercetătorii Emil J. Freireich Jr. și Emil Frei III au folosit chimioterapie în combinație pentru a încerca să vindece leucemia. Testele au avut succes cu unii pacienți care au supraviețuit mult după aceste încercări. [11]

Epidemiologie

Mortalitate leucemică standardizată în funcție de vârstă la 100.000 de populații în 2004. (date OMS [12] )

     nu există date

     mai puțin de 1

     1-2

     2-3

     3-4

     4-5

     5-6

     6-7

     7-8

     8-9

     9-10

     10-11

     mai mult de 11

În 2010, în jur de 281 500 de persoane au murit de leucemie în întreaga lume. [13] În 2000, aproximativ 256.000 de copii și adulți din întreaga lume au dezvoltat o formă a acestei boli și 209.000 au murit din cauza acesteia. [14] Numai această cifră reprezintă aproximativ 3% din cele aproape șapte milioane de decese cauzate de cancer pe an și aproximativ 0,35% din toate decesele din orice cauză. [14] Comparând șaisprezece locuri diferite din corpul uman, leucemia a fost a 12-a cea mai frecventă locație a cancerului și a 11-a cea mai frecventă cauză de deces prin cancer. [14]

Aproximativ 245.000 de oameni din Statele Unite au o formă de leucemie, inclusiv cei care au atins remisiunea sau recuperarea. Aproximativ 44 270 de cazuri noi de leucemie au fost diagnosticate în cursul anului 2008 în Statele Unite. [15] Aceasta reprezintă 2,9% din toate cazurile de cancer (cu excepția cazurilor simple de celule bazale și de celule scuamoase) din țară și 30,4% din toate cazurile de cancer din sânge. [16]

Dintre copiii cu o formă de cancer, aproximativ o treime au un anumit tip de leucemie, cel mai frecvent leucemie limfoblastică acută . [15] Unul dintre tipurile de leucemie este a doua formă cea mai frecventă de cancer la copiii cu vârsta sub 12 luni și cea mai frecventă formă de cancer la copiii mai mari. [17] Băieții adolescenți sunt mai predispuși să dezvolte boala decât fetele, iar copiii albi din SUA au aproximativ două ori mai multe șanse să dezvolte leucemie decât colegii de culoare. [17] Doar aproximativ 3% din diagnosticele de cancer la adulți provin de la leucemie, dar pentru că cancerul este mult mai frecvent în rândul adulților: peste 90% din toate leucemiile sunt diagnosticate la adulți. [15]

S-a constatat că etnia este un factor de risc în Statele Unite. Hispanicii , în special cei cu vârsta sub 20 de ani, sunt grupul cu cel mai mare risc de a suferi de această afecțiune, în timp ce albii, nativii americani și nativii asiatici prezintă un risc mai mare decât afro-americanii. [18]

Sexul este, de asemenea, un factor de risc. Mai mulți bărbați decât femei diagnosticate cu leucemie mor din cauza bolii. Leucemia se găsește cu 30% mai frecvent la bărbați decât la femei. [19]

Leucemia apare cel mai frecvent în lumea dezvoltată. [20]

Clasificare

Cele mai frecvente patru tipuri de leucemie
Tipul celular Acut Cronic
Leucemie limfocitară
(sau "limfoblastic")
Leucemie limfoblastică acută
(LLA)
Leucemie limfocitară cronică
(LLC)
Leucemie mielogenă
(„mieloid” sau „non-limfocitar”)
Leucemie mieloidă acută
(LMA sau mieloblastică)
Leucemie mieloidă cronică
(CML)

Clasificare generala

Clinic și patologic, leucemia este împărțită în mai multe grupuri mari. Prima diviziune este între formele sale acute și cronice :

  • Leucemia acută se caracterizează printr-o creștere rapidă a numărului de celule sanguine imature. Aglomerarea acestor celule face ca măduva osoasă să nu mai poată produce celule sanguine sănătoase. Pentru leucemia acută, este necesar un tratament imediat datorită progresiei și acumulării rapide a celulelor maligne care apoi ajung în fluxul sanguin și se răspândesc în alte organe din corp. Formele acute sunt cele mai frecvente tipuri de leucemie la copii.
    • Leucemia cronică se caracterizează printr-o acumulare excesivă de globule albe, mature sau relativ mature, dar morfologic sau genetic anormal. De obicei durează luni sau ani pentru a progresa. Celulele sunt produse cu o rată mult mai mare decât în ​​mod normal, ducând la multe celule albe din sânge anormale. Dacă leucemia acută trebuie tratată imediat, formele cronice pot fi uneori monitorizate pentru o perioadă de timp înainte de a începe tratamentul pentru a asigura eficacitatea maximă a terapiei. Leucemia cronică apare mai ales la persoanele în vârstă, dar poate apărea teoretic la orice grup de vârstă.

În plus, leucemiile sunt defalcate în funcție de tipul de celule sanguine afectate. Această clasificare împarte leucemiile în leucemii limfoblastice sau limfocitare și mieloide sau mieloide:

  • Leucemii limfoblastice sau limfocitare, modificarea canceroasă are loc într-un tip de celulă din măduvă care în mod normal se formează limfocite , care sunt celule ale sistemului imunitar care luptă împotriva infecțiilor. Majoritatea leucemiilor limfocitare implică un subtip specific de limfocite: limfocitele B.
  • În leucemiile mieloide , modificarea canceroasă are loc într-un tip de celule de măduvă care formează în mod normal celule roșii din sânge , în alte tipuri de globule albe sau trombocite.

Combinarea acestor două clasificări oferă un total de patru categorii principale. În cadrul fiecăreia dintre aceste patru categorii principale, există de obicei mai multe subcategorii. În cele din urmă, unele tipuri mai rare sunt de obicei considerate în afara acestei scheme de clasificare.

Tipuri specifice

  • Leucemia mieloidă cronică (LMC) se găsește în principal la adulți, totuși poate apărea rar și la copii. Tratamentul se face prin administrarea de imatinib ( Gleevec în SUA, Glivec în Europa) sau alte medicamente. [24] Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 90%. [25] [26] Un subtip este leucemia mielomonocitară juvenilă .
  • Leucemia cu celule păroase (HCL) este uneori considerată un subset de leucemie limfocitară cronică, dar nu se potrivește cu acest tipar. Aproximativ 80% dintre cei afectați sunt bărbați adulți. Nu au fost raportate cazuri la copii. HCL este incurabil, dar ușor de gestionat. Supraviețuirea variază de la 96% la 100% la zece ani. [27]
  • Leucemia prolimfocitară cu celule T este o afecțiune foarte rară și agresivă a leucemiei care afectează adulții, cu o ușoarăprevalență la bărbați față de femei. [28] În ciuda rarității sale relative, este, de asemenea, cel mai frecvent tip de leucemie cu celule T mature. [29] Majoritatea celorlalte leucemii implică celule B. Este dificil de tratat, iar supraviețuirea mediană este măsurată în luni.

Etiologie

Cauzele acestor boli nu sunt încă pe deplin înțelese. În prezent, sunt cunoscuți unii factori de risc care pot provoca apariția formelor leucemice.

Factori de risc

  • Radiații ionizante ; (subiecți tratați cu radioterapie pentru alte neoplasme). De asemenea, merită menționate cazurile de leucemie în rândul supraviețuitorilor exploziilor de la Hiroshima și Nagasaki și ale lichidatorilor de la Cernobîl.
  • Benzen ; prezent în ulei și benzină , utilizat pe scară largă în trecut ca solvent de vopsea și acum aproape complet interzis. Mecanismul prin care această moleculă simplă determină leucemie a fost studiat pe larg în modele animale experimentale. Necesită o conversie oxidativă în diverși derivați (1,4-benzoquinonă, 1,2,4-tri-hidroxibenzen etc.) care reacționează apoi covalent cu ADN-ul provocând interferențe cu procesele de replicare și reparare ale acidului.
  • Unele medicamente utilizate pentru tratarea cancerului , mai ales atunci când sunt combinate cu radioterapie, pot crește riscul de leucemie „secundară”. Cu siguranță medicamentele cele mai expuse riscului sunt agenții „alchilanți” (clorambucil, ciclofosfamidă, nitrozoree).
  • Fumatul de țigări (1/4 din totalul LMA apar la fumători; ceea ce corespunde mediei statistice a fumătorilor din societățile occidentale). Benzopirenul, aldehidele toxice, gudronul și anumite metale grele (cum ar fi cadmiul și plumbul) din fumul de țigară sunt probabil cei mai responsabili factori.
  • Unele boli, cum ar fi sindromul Down , anemia Fanconi , ataxia-telangiectazie și sindromul Bloom, diferite tipuri de anemie prezente în etapa a treia. În acest caz, mutația genetică a unora dintre aceste patologii este cauzată de proteinele implicate în repararea ADN-ului. Riscul de a dezvolta leucemie în aceste boli depinde, prin urmare, de eficiența mai mică a organismului în repararea ADN-ului după anumite leziuni.
  • Virusul limfotropic uman T; leucemia cu celule T pentru adulți (ATLL) este un tip de leucemie cauzată de virusul HTLV-1.
  • Unele tipuri de anemie (deficit de hemoglobină), dezvoltate într-un stadiu foarte ridicat, conduc, de asemenea, la leucemie. În plus, anemia poate fi cauzată și de leucemie.

Simptome

Simptome frecvente ale leucemiei

Deteriorarea măduvei osoase, care poate micșora semnificativ celulele normale din cauza numărului mai mare de celule albe imature din sânge, duce la lipsa de trombocite din sânge, care sunt importante în procesul de coagulare a sângelui . Aceasta înseamnă că pacienții cu leucemie vor tinde să se învinețească mai ușor, să sângereze excesiv sau să dezvolte pete mici, roșii aprinse de piele numite petechii .

Celulele albe din sânge, care sunt implicate în combaterea agenților patogeni, pot fi suprimate sau nu funcționează. În acest fel, sistemul imunitar al pacientului nu mai poate să se apere împotriva unei infecții simple sau poate începe să atace alte celule din corp. Prin prevenirea funcționării normale a sistemului imunitar, unii pacienți cu leucemie suferă de infecții frecvente, de la amigdalită , răni la gură, diaree , pneumonie sau infecții oportuniste .

În cele din urmă, lipsa celulelor roșii din sânge duce la anemie , care poate provoca dispnee , palpitații și paloare.

Unii pacienți prezintă alte simptome , cum ar fi senzația de rău, febră , frisoane, transpirații nocturne , senzație de simptome asemănătoare gripei, oboseală și multe altele. Unii pacienți au, de asemenea, greață sau senzație de plenitudine în stomac cauzată de un ficat mărit ( hepatomegalie ) și splină ( splenomegalie ); acest lucru poate duce la pierderea greutății neintenționată. [31] În prezența unei mase tumorale mari, pot fi întâlnite dureri musculare sau osoase.

Dacă celulele leucemice invadează sistemul nervos central , pot apărea simptome neurologice, în special dureri de cap . Simptome neurologice mai puțin frecvente, cum ar fi migrenă , convulsii , comă pot apărea ca urmare a presiunii exercitate asupra trunchiului cerebral . Toate simptomele asociate cu leucemia pot fi atribuite altor boli, prin urmare trebuie întotdeauna diagnosticată prin teste medicale.

Cuvântul leucemie, care înseamnă „sânge alb” provine din numărul mare de celule albe din sânge pe care le au majoritatea pacienților cu boală înainte de tratament. Acest număr mare este evident prin observarea unei probe de sânge la microscop . Adesea, aceste celule albe din sânge sunt imature sau disfuncționale. Un număr excesiv de celule poate interfera, de asemenea, cu cantitatea de celule suplimentare, provocând un dezechilibru dăunător al valorilor sanguine.

Diagnostic

Diagnosticul se bazează, de obicei, pe număr de sânge repetat complet (test de sânge) (număr de globule roșii, globule albe și trombocite, nivelul de Hb ) și determinarea parametrilor chimici ai sângelui ( azot uree din sânge , glucoză , acid uric , transaminaze ) , analiza citogenetică (studiul cromozomilor blastelor prezente în măduva osoasă, pe eșantionarea măduvei osoase pentru a analiza fragmente de țesut), pe analiza imunofenotipică (prin citometrie în flux a celulelor prezente într-o probă de sânge sau măduvă osoasă în pentru a le identifica pe baza specificului Surface Ag). Testele imunohistochimice pot fi, de asemenea, importante pentru a diferenția diferitele subtipuri dintr-o leucemie în funcție de clasificarea FAB. În funcție de rezultat, există prognoze și abordări terapeutice diferite.

După diagnostic, testele de sânge pot fi utilizate pentru a determina nivelul afectării ficatului și a rinichilor sau efectele chimioterapiei asupra pacientului. Atunci când apar îngrijorări cu privire la deteriorarea cauzată de afecțiune, tehnicile de imagistică biomedicală , cum ar fi raze X , RMN sau ultrasunete, pot fi utile. Aceste metode pot vedea efectele leucemiei asupra unor părți ale corpului, cum ar fi oasele (raze X), creierul (RMN) sau rinichii, splina și ficatul (ultrasunete). În cele din urmă, tomografia computerizată poate fi utilizată, deși rar, pentru a verifica ganglionii limfatici din piept.

În ciuda utilizării acestor metode, mulți pacienți nu primesc un diagnostic corect și precoce, deoarece multe simptome sunt vagi, nespecifice și pot duce la alte boli. Din acest motiv, Societatea Americană a Cancerului estimează că cel puțin o cincime din persoanele cu leucemie nu au fost încă diagnosticate. [32]

Tratament

Cele mai multe forme de leucemie sunt tratate cu medicamente eliberate pe bază de rețetă, de obicei combinate într-un regim de chimioterapie cu mai multe medicamente. Unii pacienți sunt, de asemenea, tratați cu radioterapie și, în unele cazuri, este necesar un transplant de măduvă osoasă .

Leucemie limfoblastică acută

Pictogramă lupă mgx2.svg Leucemie limfoblastică acută .

Leucemiile limfoblastice acute sunt un grup de leucemii rare, cele mai frecvente la copii. Acestea sunt clasificate în leucemie limfoblastică acută cu celule B și leucemie limfoblastică acută cu celule T și apoi subdivizate în continuare pe baza aspectului molecular, a maturizării celulare și pe baza mutației genetice caracteristice; astăzi există mai mult de 180 de forme ale acestei boli.

Tratamentul se concentrează pe controlul măduvei osoase și pe patologia sistemică (adică întregul corp). În plus, tratamentul trebuie să împiedice răspândirea celulelor leucemice în alte zone, în special în sistemul nervos central , cum ar fi prin puncții lunare lunare pentru administrarea medicamentului. În general, fiecare tratament este împărțit în mai multe etape:

  • Chimioterapie de inducție pentru a obține remisiunea măduvei osoase. Pentru adulți, tratamentele standard includ administrarea de prednison , vincristină și un medicament antraciclinic ; alte planuri de tratament medicamentos pot include asparaginaza sau ciclofosfamida . Pentru copiii cu risc scăzut, terapia standard constă de obicei în trei medicamente, prednison, asparaginază, vincristină, care trebuie luate pentru prima lună de tratament.
  • Terapie de consolidare sau terapie de intensificare pentru a elimina toate celulele leucemiei reziduale. Există multe abordări diferite ale consolidării, dar de obicei constă într-un tratament cu mai multe medicamente cu doze mari, care este întreprins timp de câteva luni. Pacienții cu risc scăzut și mediu primesc terapie alături de medicamente antimetabolite, cum ar fi metotrexatul și 6-mercaptopurina . Pacienții cu risc crescut primesc doze mai mari pe lângă alte medicamente.
  • Profilaxia sistemului nervos central (terapia preventivă) pentru a opri răspândirea cancerului la creier și la sistemul nervos la pacienții cu risc ridicat. Profilaxia standard poate include radioterapie la creier și / sau administrarea de medicamente direct în coloana vertebrală .
  • Tratamente de întreținere care utilizează medicamente pentru chimioterapie pentru a preveni reapariția bolii după remisie. Terapia de întreținere implică de obicei doze mai mici de medicament și poate continua până la trei ani.
  • Alternativ, transplantul alogen de măduvă osoasă poate fi recomandat la pacienții cu risc crescut sau la cei cu recidivă. [33]

Leucemie limfocitară cronică

Pictogramă lupă mgx2.svg Leucemie limfocitară cronică .
Găsiți compatibil cu LLC; frotiu de sânge periferic care prezintă elemente limfocitare cu nucleu hipercromatic și citoplasmă slabă.

Decizia de tratament

Hematologii decid asupra tratamentului leucemiei limfocitare cronice pe baza stadializării și simptomelor fiecărui pacient. Majoritatea pacienților cu acest tip de leucemie au o boală de grad scăzut care nu beneficiază de tratament. Cu toate acestea, persoanele cu complicații sau o boală mai avansată trebuie tratate. În general, indicațiile pentru tratament sunt:

  • Număr scăzut de hemoglobină sau trombocite
  • Progresia către o etapă ulterioară a bolii
  • Durere legată de mărirea ganglionilor limfatici și a splinei
  • Rata crescută a producției de limfocite [34]

Abordarea tratamentului

Cu tratamentele disponibile în prezent, leucemia limfocitară cronică este incurabilă. Planul principal este chimioterapia în combinație cu clorambucil sau ciclofosfamidă pe lângă un corticosteroid, cum ar fi prednison sau prednisolon . Utilizarea unui corticosteroid are avantajul suplimentar de a suprima unele boli autoimune conexe, cum ar fi anemia sau purpura trombocitopenică idiopatică . În cazuri rezistente, tratamentele de monoterapie cu medicamente nucleozidice precum fludarabina [35] , pentostatina sau cladribina pot avea succes. Pacienții mai tineri pot lua în considerare transplantul de măduvă osoasă alogenă sau autologă. [36]

Leucemie mieloidă acută

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: leucemie mieloidă acută .

Leucemia mieloidă acută este cea mai răspândită formă de leucemie la nivel global, este clasificată în 8 forme diferite (pe baza fenotipului, gradului de maturare și pe baza celulelor implicate).

Multe medicamente anticanceroase sunt dovedite a fi eficiente pentru tratamentul leucemiei mieloide acute. Prescripțiile variază ușor în funcție de vârsta pacientului și de subtipul specific al bolii. În general, strategia este de a controla măduva osoasă și bolile sistemice, oferind un tratament specific pentru sistemul nervos central dacă acesta este afectat.

În general, majoritatea tratamentelor se bazează pe combinații de medicamente pentru faza inițială de inducție a chimioterapiei. Această combinație oferă de obicei beneficiile remisiunii timpurii și un risc mai mic de rezistență la boli. Tratamentele de consolidare și întreținere vizează prevenirea reapariției bolii. Tratamentele de consolidare implică adesea chimioterapie cu inducție repetată sau intensificarea cu alte medicamente. În schimb, tratamentul de întreținere implică doze mai mici de medicament decât cele administrate în timpul fazei de inducție. [37]

Leucemie mieloidă cronică

Pictogramă lupă mgx2.svg Leucemie mieloidă cronică .

Vi sono molti trattamenti possibili per la leucemia mieloide cronica, ma lo standard per le nuove diagnosi è la terapia con imatinib . [38] Rispetto alla maggior parte dei farmaci anti-tumorali, l'imatinib possiede relativamente pochi effetti collaterali e può essere assunto per via orale al proprio domicilio. Con questo farmaco, più del 90% dei pazienti sono in grado di mantenere la malattia sotto controllo per almeno cinque anni [38] , in modo che la condizione cronica diventi gestibile.

In uno stadio più avanzato e quando il paziente non è in grado di tollerare l'imatinib o se il paziente desidera tentare una cura permanente, allora può essere eseguito un trapianto di midollo osseo allogenico. Questa procedura comporta la chemioterapia ad alte dosi e l'irraggiamento del corpo, seguiti dall'infusione di midollo osseo da un donatore compatibile. Circa il 30% dei pazienti muore in seguito a questa procedura. [38]

La leucemia mieloide cronica è l'unica leucemia cronica presente nell'età pediatrica, è piuttosto rara ed è classificata in tre principali forme: leucemia mielomonocitica giovanile , leucemia mieloide cronica ph+ , e in leucemia mieloide cronica ph- .

Leucemia a cellule capellute

Decisione per il trattamento

I pazienti con leucemia a cellule capellute e che non presentano sintomi, di solito non ricevono un trattamento immediato. Il trattamento è generalmente considerato necessario quando il paziente mostra segni e sintomi come una conta di cellule del sangue bassa (ad esempio, una conta dei neutrofili al di sotto 1.0 K/mL), infezioni frequenti, lividi inspiegabili, anemia o fatica abbastanza significativa per interrompere la vita quotidiana del paziente.

Approccio tipico trattamento

I pazienti che hanno bisogno di un trattamento di solito ricevono o cladribina per una settimana, somministrata quotidianamente per infusione endovenosa o con una semplice iniezione sotto la pelle, o sei mesi di pentostatina , somministrata ogni quattro settimane per infusione endovenosa. Nella maggior parte dei casi, un ciclo di trattamento produrrà una remissione duratura. [39]

Altri trattamenti comprendono l'infusione di rituximab o l'auto-iniezione di interferone-alfa. In casi limitati, il paziente può beneficiare di una splenectomia (asportazione della milza). Questi trattamenti non sono in genere proposti come primo trattamento perché i loro tassi di successo sono inferiori alla cladribina o alla pentostatina. [40]

Leucemia prolinfocitica a cellule T

La maggior parte dei pazienti con leucemia prolinfocitica a cellule T, una leucemia rara e aggressiva con una sopravvivenza mediana di meno di un anno, richiedono un trattamento immediato. [41]

questo tipo di leucemia è difficile da trattare e non risponde alla maggior parte dei farmaci chemioterapici disponibili.[41] Molti trattamenti diversi sono stati tentati con scarso successo: analoghi delle purine ( pentostatina , fludarabina , cladribina ), clorambucile e varie forme di chemioterapia di combinazione ( ciclofosfamide , doxorubicina , vincristina , prednisone, ciclofosfamide, vincristina, vincristina, doxorubicina, etoposide , ciclofosfamide , bleomicina ). L' Alemtuzumab (Campath), un anticorpo monoclonale che attacca le cellule bianche del sangue, è stato utilizzato con maggiore successo rispetto alle precedenti opzioni. [41]

Ad alcuni pazienti che rispondono al trattamento con successo, viene proposto anche il trapianto di cellule staminali ematopoietiche per consolidare la risposta. [41]

Leucemia mielomonocitica giovanile

Il trattamento per la leucemia mielomonocitica giovanile può includere la splenectomia , la chemioterapia e il trapianto di midollo osseo. [42] [43]

Prognosi

La prognosi cambia a seconda della forma leucemica coinvolta, ad esempio nella forma AML, leucemia acuta mielogena la sopravvivenza a cinque anni è stata calcolata al 40%. [44]

Leucemia infantile

Incidenza

La leucemia pediatrica è una malattia rara. L'incidenza media è stimata a 1:100 000. L'85% delle leucemie infantili sono di tipo acuto, di queste il 55% sono leucemia linfoblastica acuta .

La forma più comune di leucemia infantile è la leucemia linfoblastica acuta tipo COMMON con un'incidenza stimata di 2,5:100 000, costituisce il 75% di tutte le diagnosi pediatriche di leucemia linfoblastica acuta . Mentre la leucemia promielocitica tipica acuta e la leucemia mieloide acuta con maturazione sono le più comuni forme di leucemia mieloide.

La leucemia mielomonocitica giovanile è la forma cronica più comune di leucemia pediatrica.

Distribuzione delle leucemie pediatriche in Italia

La leucemia infantile è un fenomeno piuttosto eterogeneo in Italia, le regioni interessate maggiormente dal fenomeno delle leucemie e dei tumori pediatrici in genere sono aree caratterizzate da un elevato inquinamento atmosferico, quindi: Campania , Tarantino , Calabria , Roma , Emilia Romagna , Lombardia e la parte nord-est della Toscana .

Eziologia

La causa delle leucemie pediatriche risulta essere in gran parte sconosciuta, tra le cause note abbiamo mutazioni genetiche , atassia-teleangectasia , sindrome di Bloom , esposizione a radiazioni ionizzanti , chemioterapia (come ad esempio il Ciclofosfamide ), benzene , alcuni tipi di fertilizzanti chimici e alcuni agenti inquinanti . [45]

Prognosi

La prognosi è generalmente buona e varia da tipo a tipo. Le forme più curabili sono la leucemia promielocitica acuta e la leucemia mieloide acuta ad elevata maturazione , nelle quali le prognosi sono rispettivamente del 98% e del 93%. Le forme meno curabili sono le leucemie linfoblastiche a cellule B a bassa maturazione in cui la prognosi ammonta a meno del 10% a 2 anni. Del resto la sopravvivenza media delle altre forme di leucemia infantile è del 75%.

Aspetto sociale

Le leucemie pediatriche coprono un importante impatto sociale sia per le famiglie, sia per il paziente. Diverse associazioni si occupano della presa a carico del paziente leucemico. La qualità della vita viene irreparabilmente danneggiata, talvolta le leucemie pediatriche riescono a essere una importante barriera sociale, il ciò costituisce per il paziente un enorme svantaggio che comporta isolamento, sviluppo di ansia e stress. [46]

Note

  1. ^ Leukemia , su NCI . URL consultato il 13 giugno 2014 .
  2. ^ a b c d e What You Need To Know About™ Leukemia , su National Cancer Institute , 23 dicembre 2013. URL consultato il 18 giugno 2014 .
  3. ^ a b c A Snapshot of Leukemia , su NCI . URL consultato il 18 giugno 2014 .
  4. ^ a b c World Cancer Report 2014. , World Health Organization, 2014, pp. Chapter 5.13, ISBN 92-832-0429-8 .
  5. ^ JW Vardiman, J Thiele, DA Arber, RD Brunning, MJ Borowitz, A Porwit, NL Harris, MM Le Beau, E Hellström-Lindberg, A Tefferi e CD Bloomfield, The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. , in Blood , vol. 114, n. 5, 30 luglio 2009, pp. 937–51, DOI : 10.1182/blood-2009-03-209262 , PMID 19357394 .
  6. ^ Alecsandru Ioan Baba, Cornel Cătoi, Comparative oncology , Bucharest, The Publishing House of the Romanian Academy, 2007, p. Chapter 17, ISBN 973-27-1457-3 .
  7. ^ JJ Hutter, Childhood leukemia. , in Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics , vol. 31, n. 6, Jun 2010, pp. 234–41, DOI : 10.1542/pir.31-6-234 , PMID 20516235 .
  8. ^ a b American Cancer Society, Survival rates for childhood leukemia , su cancer.org , 2 marzo 2014.
  9. ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia , su seer.cancer.gov , National Cancer Institute, 2011.
  10. ^ Ronald et al. Hoffman, Hematology: Basic Principles and Practice, 4th pag. 1071, 2005
  11. ^ Margie Patlak, Targeting Leukemia: From Bench to Bedside ( PDF ), su Breakthroughs in Bioscience , The Federation of American Societies for Experimental Biology. URL consultato il 20 maggio 2010 (archiviato dall' url originale il 26 luglio 2011) .
  12. ^ WHO Disease and injury country estimates , su World Health Organization , 2009. URL consultato l'11 novembre 2009 .
  13. ^ R Lozano, M, K, S, K, V, J, T, R, SY, M, HR, LM, KG, C, LM, S, DH, ML, EJ, D, K, B, A, G, F, I, S, C e M0, Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010 , in Lancet , vol. 380, n. 9859, 15 dicembre 2012, pp. 2095–128, DOI : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 , PMID 23245604 .
  14. ^ a b c Mathers, Colin D, Cynthia Boschi-Pinto, Alan D Lopez and Christopher JL Murray, Cancer incidence, mortality and survival by site for 14 regions of the world ( PDF ), in Global Programme on Evidence for Health Policy Discussion Paper No. 13 , World Health Organization, 2001.
  15. ^ a b c "Leukemia Facts & Statistics." The Leukemia & Lymphoma Society. Retrieved 2009-07-02.
  16. ^ Horner MJ, Ries LAG, Krapcho M, Neyman N, et al. (eds)., SEER Cancer Statistics Review, 1975–2006 , su Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) , Bethesda, MD, National Cancer Institute . URL consultato il 3 novembre 2009 .
    «Table 1.4: Age-Adjusted SEER Incidence and US Death Rates and 5-Year Relative Survival Rates By Primary Cancer Site, Sex and Time Period» .
  17. ^ a b James G. Gurney, Malcolm A. Smith, Julie A. Ross (1999) Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents, United States SEER program 1975–1995 , chapter on Leukemia Cancer Statistics Branch, National Cancer Institute, available online from the SEER web site
  18. ^ Childhood Blood Cancers | The Leukemia & Lymphoma Society Archiviato il 5 settembre 2012 in Internet Archive .
  19. ^ Facts 2012 from The Leukemia & Lymphoma Society , su lls.org . URL consultato il 24 settembre 2014 (archiviato dall' url originale il 14 ottobre 2012) .
  20. ^ World Cancer Report 2014. , World Health Organization, 2014, pp. Chapter 5.13, ISBN 92-832-0429-8 .
  21. ^ Jameson, JN St C.; Dennis L. Kasper; Harrison, Tinsley Randolph; Braunwald, Eugene; Fauci, Anthony S.; Hauser, Stephen L; Longo, Dan L., Harrison's principles of internal medicine , New York, McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005, ISBN 0-07-140235-7 .
  22. ^ Finding Cancer Statistics » Cancer Stat Fact Sheets »Chronic Lymphocytic Leukemia National Cancer Institute.
  23. ^ Colvin GA, Elfenbein GJ, The latest treatment advances for acute myelogenous leukemia , in Medicine and Health, Rhode Island , vol. 86, n. 8, 2003, pp. 243–6, PMID 14582219 .
  24. ^ Novartis , su novartisoncology.com .
  25. ^ Patients with Chronic Myelogenous Leukemia Continue to Do Well on Imatinib at 5-Year Follow-Up Medscape Medical News 2006.
  26. ^ Updated Results of Tyrosine Kinase Inhibitors in CML Archiviato il 29 dicembre 2007 in Internet Archive . ASCO 2006 Conference Summaries.
  27. ^ Else, M., Ruchlemer, R., Osuji, N., Long remissions in hairy cell leukemia with purine analogs: a report of 219 patients with a median follow-up of 12.5 years , in Cancer , vol. 104, n. 11, 2005, pp. 2442–8, DOI : 10.1002/cncr.21447 , PMID 16245328 .
  28. ^ Matutes, Estella. (1998) "T-cell prolymphocytic leukemia, a rare variant of mature post-thymic T-cell leukemias, has distinct clinical and laboratory characteristics and a poor prognosis." Cancer Control Journal Volume 5 Number 1.
  29. ^ Valbuena JR, Herling M, Admirand JH, Padula A, Jones D, Medeiros LJ, T-cell prolymphocytic leukemia involving extramedullary sites , in American Journal of Clinical Pathology , vol. 123, n. 3, marzo 2005, pp. 456–64, DOI : 10.1309/93P4-2RNG-5XBG-3KBE , PMID 15716243 .
  30. ^ Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, JW Vardiman, Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues , World Health Organization Classification of Tumors, vol. 3, Lyon, IARC Press, 2001, ISBN 92-832-2411-6 .
  31. ^ Leukemia , su web.ebscohost.com , Columbia Electronic Encyclopedia, 6th Edition. URL consultato il 4 novembre 2011 .
  32. ^ ( EN ) How is Leukemia Diagnosed? , su cancer.org , American Cancer Society. URL consultato il 29 dicembre 2015 (archiviato dall'url originale il 23 dicembre 2007) .
  33. ^ Hoffbrand AV, Moss PAH, and Pettit JE, "Essential Haematology", Blackwell, 5th ed., 2006.
  34. ^ National Cancer Institute, Chronic Lymphocytic Leukemia (PDQ) Treatment: Stage Information , su cancer.gov . URL consultato il 4 settembre 2007 .
  35. ^ Eichhorst BF, Busch R, Hopfinger G, Pasold R, Hensel M, Steinbrecher C, Siehl S, Jäger U, Bergmann M, Stilgenbauer S, Schweighofer C, Wendtner CM, Döhner H, Brittinger G, Emmerich B, Hallek M, German CLL Study Group., Fludarabine plus cyclophosphamide versus fludarabine alone in first-line therapy of younger patients with chronic lymphocytic leukemia , in Blood , vol. 107, n. 3, 2006, pp. 885–91., DOI : 10.1182/blood-2005-06-2395 , PMID 16219797 .
  36. ^ Gribben JG,Stem cell transplantation in chronic lymphocytic leukemia , in Biol. Blood Marrow Transplant. , vol. 15, 1 Suppl, gennaio 2008, pp. 53–8, DOI : 10.1016/j.bbmt.2008.10.022 , PMC 2668540 , PMID 19147079 .
  37. ^ American Cancer Society, Typical treatment of acute myeloid leukemia (except promyelocytic M3) , su Detailed Guide: Leukemia – Acute Myeloid (AML) , American Cancer Society, 22 marzo 2012. URL consultato il 31 ottobre 2012 .
  38. ^ a b c Fausel C, Targeted chronic myeloid leukemia therapy: seeking a cure ( PDF ), in J Manag Care Pharm , vol. 13, 8 Suppl A, ottobre 2007, pp. 8–12, PMID 17970609 . URL consultato il 29 novembre 2014 (archiviato dall' url originale il 28 maggio 2008) .
  39. ^ Cladribine in a weekly versus daily schedule for untreated active hairy cell leukemia: final report from the Polish Adult Leukemia Group (PALG) of a prospective, randomized, multicenter trial – Robak et al. 109 (9): 3672 – Blood , su bloodjournal.hematologylibrary.org . URL consultato il 10 settembre 2007 (archiviato dall' url originale il 29 settembre 2007) .
  40. ^ Filgrastim for Cladribine-Induced Neutropenic Fever in Patients With Hairy Cell Leukemia – Saven et al. 93 (8): 2471 – Blood , su bloodjournal.hematologylibrary.org . URL consultato il 10 settembre 2007 (archiviato dall' url originale il 21 settembre 2007) .
  41. ^ a b c Dearden CE, Matutes E, Cazin B, High remission rate in T-cell prolymphocytic leukemia with CAMPATH-1H , in Blood , vol. 98, n. 6, settembre 2001, pp. 1721–6, DOI : 10.1182/blood.V98.6.1721 , PMID 11535503 . URL consultato il 29 novembre 2014 (archiviato dall' url originale il 28 marzo 2020) .
  42. ^ ( EN ) Treatment , su jmmlfoundation.org , The JMML Foundation. URL consultato il 29 dicembre 2015 (archiviato dall' url originale il 28 ottobre 2008) .
  43. ^ ( EN ) Research Study at UC San Francisco , su jmmlfoundation.org , The JMML (Juvenile Myelomonocytic Leukemia) Foundation. URL consultato l'11 giugno 2015 ( archiviato l'8 maggio 2015) .
  44. ^ Colvin GA, Elfenbein GJ, The latest treatment advances for acute myelogenous leukemia , in Med Health RI , vol. 86, n. 8, 2003, pp. 243–6, PMID 14582219 .
  45. ^ Joseph Wiemels, Perspectives on the Causes of Childhood Leukemia , in Chemico-biological interactions , vol. 196, n. 3, 5 aprile 2012, DOI : 10.1016/j.cbi.2012.01.007 . URL consultato il 23 dicembre 2017 .
  46. ^ Educom srl, http://www.educom.it/ , Il Dolore « Capire la malattia | Comitato Maria Letizia Verga , su Comitato Maria Letizia Verga . URL consultato il 23 dicembre 2017 .

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna , Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  • Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione , Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3 .
  • Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Malattie del sistema immunitario seconda edizione , Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0 .

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

Controllo di autorità Thesaurus BNCF 21831 · LCCN ( EN ) sh85076285 · GND ( DE ) 4035487-8 · BNF ( FR ) cb119378053 (data) · NDL ( EN , JA ) 00562843
Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina