Leucoencefalopatie multifocală progresivă

Această intrare sau secțiune despre medicină nu citează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citări din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Leucoencefalopatie multifocală progresivă
Imagine de rezonanță magnetică ponderată T2 care arată un caz de leucoencefalopatie multifocală progresivă
Specialitate	neurologie
Etiologie	Polyomavirus JC
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă	D007968
MedlinePlus	000674
eMedicină	343475
Sinonime
PML Leucoencefalita multifocală progresivă
Editați datele din Wikidata · Manual

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML, English Progressive multifocal leukoencephalopathy), cunoscută și sub denumirea de leucoencefalită multifocală progresivă, este o boală virală rară și în cea mai mare parte fatală, caracterizată prin afectarea progresivă sau printr-un proces de inflamație a mielinei în poziții multiple.

Boala apare aproape exclusiv la pacienții care suferă de imunodeficiență severă, cum ar fi pacienții cu transplant care sunt tratați cu imunosupresoare sau pacienții cu SIDA .

Etiologie

Cauza LMP este un anumit tip de poliomavirus numit virus JC (JCV), de la inițialele pacientului în care a fost descoperit pentru prima dată. Acest virus este prezent la 86% din populație, deși rămâne latent în majoritatea cazurilor și poate da naștere bolii doar atunci când sistemul imunitar este puternic slăbit.

Rata pacienților cu SIDA care dezvoltă LMP fluctuează între 2 și 5%, dar nu este clar de ce boala este mai frecventă la acest tip de pacient decât la cei cu alte afecțiuni imunosupresoare. Unele studii au speculat că efectele HIV asupra țesutului cerebral fac posibilă activarea virusului JC în creier și creșterea efectelor inflamatorii dăunătoare ale acestuia.

Există cazuri de LMP cauzate de agenți farmacologici, deși nu este clar dacă acest lucru poate fi atribuit cel puțin parțial răspunsului imun precar sau medicamentelor specifice. Cu toate acestea, acestea ar trebui considerate rituximab , infliximab , natalizumab , efalizumab , chimioterapie , corticosteroizi și unele medicamente legate de transplant, cum ar fi tacrolimus .

Natalizumab și leucoencefalopatie multifocală progresivă

Riscul de leucoencefalopatie multifocală progresivă este considerat a fi 1 din 1000 de pacienți tratați cu natalizumab, anticorp monoclonal anti-integrină alfa-4, pe o perioadă medie de 17,9 luni.

Reiterarea tratamentului după termenul de 18 luni poate provoca un risc mult mai mare de a contracta pozitivitate la virusul JC, identificabil prin dezvoltarea anticorpilor împotriva virusului în sine.

Nivelul intermediar al riscului este de aproximativ 1 din 450 de pacienți: adică unul din 450 de pacienți care au infecție cu virusul JC dezvoltă LMP. La acest nivel (chiar mai devreme, conform opiniei medicale), este în general complet recomandabil să continuați terapia și este absolut contraindicat să treceți la terapia cu interferoni sau imunosupresoare : riscul este 1 din 100.

Tratamentul cu Natalizumab, dacă este precedat - sau însoțit, în perioadele anterioare noilor prevederi ale protocolului relativ - de aportul de interferoni sau imunosupresoare , determină leucoencefalopatie multifocală progresivă într-un din 100 de cazuri.

Patogenie

Leucoencefalopatia multifocală progresivă este una dintre bolile demielinizante, așa-numita deoarece teaca de mielină care înconjoară axonii celulelor nervoase este distrusă treptat, cu consecința deteriorării transmiterii nervoase. Prin urmare, afectează substanța albă , acoperind axonii și o componentă a unei mari părți din interiorul creierului.

LMP este similar cu scleroza multiplă , dar progresează mult mai repede decât ea. În timp ce în scleroza multiplă mielina este afectată de deteriorare, în PML se observă distrugerea celulelor care produc mielina în sine (cu distrugerea oligodendrocitelor și producerea incluziunilor nucleare). Majoritatea pacienților cu LMP mor în decurs de 4 luni de la debut.

Clinica

semne si simptome

Simptomele includ slăbiciune, pierderea vederii, tulburări de vorbire și tulburări cognitive.

Diagnostic

Boala este diagnosticată prin examinarea ADN-ului virusului JC în LCR sau în specimenul de biopsie cerebrală. Dovezile bolii pot fi furnizate și prin RMN .

Terapie

Conform cunoștințelor actuale, nu există nici un remediu pentru această boală; cu toate acestea, simptomele se pot ameliora și boala se poate opri dacă sistemul imunitar al pacientului se îmbunătățește; unii pacienți cu SIDA care au dezvoltat LMP au reușit să supraviețuiască, chiar și ani de zile, datorită apariției terapiilor antiretrovirale medicamentoase ( terapia HAART ).

Experimental, citarabina , o chimioterapie utilizată în tratamentul unor tumori, a arătat, la un număr limitat de pacienți non-SIDA cu LMP, proprietăți stabilizatoare ale afecțiunilor neurologice la un număr mic de subiecți.

Experimental, citokinele autologe sunt acum o speranță, un imunostimular specific extras din sistemul limfocitar care acționează asupra zonelor inflamatorii receptoriale specifice, zone utilizate ca țintă a virusului.

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre leucoencefalopatie multifocală progresivă

linkuri externe

• Foaie PML , pe msd-italia.it . Adus la 20 februarie 2008 (arhivat din original la 17 ianuarie 2008) .
• Natalizumab și PML (articolul este din 2006, procentele sunt mai dramatice în 2010).

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină