Boala pulmonară a membranei hialine

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Sindromul de detresă respiratorie al nou-născutului, numit anterior boală pulmonară a membranei hialine (MMI), este un sindrom care afectează nou-născuții, în special cei născuți prematuri, care nu au ajuns încă la maturizarea completă a plămânilor. Se estimează că aproximativ 50% dintre sugarii decedați au acest sindrom. ^[1] . În literatura internațională, acest sindrom este numit sindrom de detresă respiratorie pentru sugari sau neonatali (IRDS sau NRDS).

Cauze

Nașterea prematură este însoțită de imaturitate pulmonară din punct de vedere anatomic și funcțional. Principala alterare funcțională este deficiența (sau în cazuri de prematuritate extremă, absența) de surfactant (sau surfactant pulmonar), o substanță lipoproteică produsă de pneumocitele de tip II la nivel alveolar începând în jurul celei de-a treizeci și cincea săptămâni de vârstă gestațională ^{[2]. ]} '. Funcția principală a agentului tensioactiv este de a scădea tensiunea superficială asigurând expansiunea alveolară în timpul actelor respiratorii, absența sa fiind însoțită de o expansiune alveolară redusă și o tendință de închidere cu compromisul schimbului de gaze.

Pe lângă prematuritate, deficiența sau absența agentului tensioactiv pulmonar poate fi cauzată și de mutații în una sau mai multe gene care codifică proteinele surfactante ^[3] , sindromul de aspirație meconiu și sepsis.

Factori de risc

Factorii de risc sunt diabetul matern și patern, sarcinile multiple, sexul masculin, rasa albă, greutatea la naștere mai mică de 1500 g și nașterea prematură.

Fiziopatologie

Toți nou-născuții care își efectuează prima respirație trebuie să exercite o presiune de distensie pulmonară foarte mare, deoarece plămânii sunt total prăbușiți la naștere. În situații normale, prezența agentului tensioactiv permite scăderea tensiunii superficiale în alveolă, permite menținerea capacității funcționale reziduale și, în consecință, pornirea inspirației la un nivel favorabil al curbei presiune-volum a plămânului ^[4] : la fiecare act capacitatea funcțională reziduală crește până atinge valorile normale. Nefiind în măsură să se bazeze pe prezența agentului tensioactiv, sugarul bolnav exercită mecanisme de compensare dinamică care vizează creșterea presiunii la sfârșitul expirației, prevenind astfel închiderea alveolelor ^[5] :

• menține mușchii inspiratori activi tonic în timpul expirației și acest lucru face ca cutia toracică să fie mai rigidă;
• crește rezistența căilor respiratorii prin aducția corzilor vocale în timpul expirației;
• frecvența respiratorie crește și timpul expirator scade.

Simptome și semne

Nou-născutul prezintă o dificultate de respirație mai mult sau mai puțin pronunțată, respirația apare foarte repede și dificilă deja la câteva ore după naștere, chiar dacă uneori simptomele apar imediat. Primul semn important este sfârșit de expirator Geamătul care rezultă din aducțiunea corzilor vocale. S-ar putea ca sugarii cu greutate mai mică să nu se geme și să aibă episoade de apnee imediat . Cianoza ulterioară, letargia apar și apneea devine mai prelungită. Deoarece cușca toracică a nou-născutului este foarte elastică având în vedere prevalența țesutului cartilajului comparativ cu cel osos, la fiecare act inspirator se produce o reintrare tot mai accentuată a toracelui, în special la nivelul jugulei, arcului costal și în spațiile intercostale ^[6] . În cele mai grave cazuri, poate apărea fenomenul respirației paradoxale sau al asincroniei toraco-abdominale în care abdomenul se extinde cu fiecare inhalare în timp ce pieptul se prăbușește. Din punct de vedere clinic, toți acești parametri sunt evaluați folosind scorul Silverman și Andersen . Valorile gazelor din sânge prezintă hipoxie cu acidoză. Acest lucru duce la vasoconstricție pulmonară cu rezistență crescută care favorizează depunerea de fibrină (membrane hialine).

Examenele

Radiografiile toracice sunt folosite pentru stadiul bolii și sunt utile pentru monitorizarea clinică:

• în cele mai severe forme, este evidențiat un parenchim îngroșat care se va arăta alb;
• în formele mai ușoare există o microgranulă caracterizată prin zone mici mai ușoare care corespund alveolelor prăbușite.

Anatomie patologică

Macroscopic, plămânii apar de dimensiuni normale, dar sunt mai compacte, atelectice și au o culoare roșu-violet mai asemănătoare cu cea a ficatului . În plus, sunt mai grele decât în ​​mod normal, atât de mult încât merg până la fund dacă sunt scufundate în apă .
Microscopic, alveolele sunt subdezvoltate și adesea prăbușite. În cazul morții timpurii a nou-născutului, prezența resturilor celulare cauzate de necroza pneumocitelor alveolare este observată în bronșiole și în conductele alveolare , care, în caz de supraviețuire mai mare, sunt încorporate în membranele hialine roz. Aceste membrane acoperă bronșiolele respiratorii, canalele alveolare și mai rar alveolele și sunt formate din fibrinogen și fibrină (precum și resturile necrotice descrise anterior). Se poate observa și o reacție inflamatorie slabă.
Prezența membranelor hialine este constituentul tipic al bolii membranei hialine pulmonare, dar acestea nu apar în cazul nașterilor morti sau al nou-născuților care supraviețuiesc doar câteva ore. Dacă nou-născutul supraviețuiește mai mult de 48 de ore, încep să apară fenomene reparatorii: proliferarea epiteliului alveolar și descuamarea membranelor ale căror fragmente sunt dispersate în căile respiratorii unde sunt digerate sau fagocitate de macrofagele tisulare.

Terapie

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Terapia se bazează în principal pe trei lucruri: CPAP , terapia cu oxigen si administrarea de surfactant , cum ar fi lucinactant , care a înlocuit nu mai folosit pumactant . ^[7]

• CPAP permite să stabilească în mod artificial acea presiune pozitivă expiratorie finală pe care nou-născutul încearcă să o producă cu mecanismele de compensare descrise anterior și că pe termen lung nu mai poate genera.
• Terapia cu oxigen este necesară pentru copiii sever hipoxici.
• Administrarea surfactantului cu metoda INSURE ^[8] permite umplerea deficitului natural al acestei substanțe.

Atunci când acest triplu suport terapeutic eșuează, se folosește ventilația mecanică care permite nou-născutului să respire cu volume și presiuni stabilite de un aparat respirator automat.

Prognoză

Prognosticul este bun dacă tratamentul se face la timp, reducând mortalitatea la 10% din cazuri, care apar în principal în prima perioadă de administrare a oxigenului .

Notă

Bibliografie

• Merck Research Laboratories, Merck Ediția a cincea Manual, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .
• Kenneth J Leveno, Gary F Cunningham, Norman F Gant Steven L. Bloom, Manual de obstetrică , Milano, Mc Graw Hill, 2004, ISBN 88-386-2987-0 .
• Robbins : baza patologică a bolii. Ediția a șasea; Piccin, Padova 1999.

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala pulmonară a membranei hialine

linkuri externe

• ( EN ) Boala pulmonară a membranei hialine , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină