Neurologie

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Diagrama sistemului nervos uman.

Neurologia este ramura specializată a medicinei care studiază patologiile sistemului nervos central ( creier , cerebel , trunchiul cerebral și măduva spinării ), ale sistemului somatic periferic (rădăcini și ganglioni spinali, plexuri și trunchiuri nervoase) și ale sistemului nervos periferic autonom (ganglioni simpatici și parasimpatici și plexus extraviscerali intraviscerali ).

Cunoașterea neurologică se bazează puternic pe descoperirile făcute în domeniul neuroștiinței , setul de studii efectuate științific asupra sistemului nervos .

Până în anii șaptezeci în Italia tratamentul bolilor sistemului nervos a inclus într-un singur „corpus” atât patologiile minții, cât și patologiile „organice”, pentru care disciplina profesată atunci a fost definită „ neuropsihiatrie ”.

De asemenea, în urma reformei inspirate de Franco Basaglia , cele două domenii au fost articulate, științific, clinic și didactic, în neurologie și psihiatrie . În întreaga lume, cele două domenii de studiu sunt practicate de obicei separat, indiferent de experiența italiană, mai ales datorită cantității enorme de date și cunoștințe pe care ambele le-au acumulat în ultimii 50 de ani și pentru care este acum dificil de condensat le într-un singur ciclu.de predare.

Bolile sistemului nervos se disting atât pe baza anatomiei, cât și pe baza etiopatogenezei .

Istorie

Același subiect în detaliu: Istoria neurologiei .

În Mesolitic, în jurul anului 10000 î.Hr., s-a practicat practica trepanării craniului.

În papirusul egiptean al lui Edwin Smith există cele mai vechi referiri la funcțiile și bolile sistemului nervos.

În medicina indiană a perioadei vedice, textul ayurvedic Charaka Samhita vorbește despre epilepsie, discutând atât simptomele, cât și posibilele tratamente.

În Grecia, Hipocrate din Cos este primul care a detașat disciplina medicală de viziunea dominantă magică și religioasă până în acea perioadă. ^{[ citație necesară ]} În lucrarea Il disease sacro el descrie epilepsia .

Galen, în secolul al II-lea d.Hr., descrie șapte perechi de nervi cranieni .

Din Evul Mediu până în secolul al XVIII-lea

Andrea Vesalius , în De humani corporis fabrica neagă existența rețelei mirabile și reprezintă numeroase structuri, inclusiv talamusul și plexurile coroidiene .

În secolul al XVII-lea, Thomas Willis din Cerebri Anatome oferă o descriere detaliată a sistemului nervos . Clasifică nervii cranieni în zece perechi și descrie accesoriile coloanei vertebrale . Identificați anastomozele de la baza craniului, care formează poligonul Willis .

În secolul al XVIII-lea Domenico Mistichelli a observat intersecția bulbară a căilor piramidale și Giovanni Battista Morgagni a descris hidrocefalia , tumorile cerebrale și paralizia cerebrală .

Robert Whytt investighează în schimb reflexia pupilară în lumină .

Epoca contemporană

În secolul al XIX-lea, Paul Broca localizează centrul motor al limbajului ( zona lui Broca ).

Theodor Schwann identifică teaca de mielină care acoperă celulele nervoase, iar Camillo Golgi introduce metoda de colorare prin impregnarea cu argint, care permite vizualizarea unor imagini clare ale neuronului .

James Parkinson oferă prima descriere a bolii după care se numește, boala Parkinson .

În școala franceză, Jean-Martin Charcot descrie plăcile care caracterizează scleroza multiplă și studiază scleroza laterală amiotrofică .

Alois Alzheimer raportează prima descriere clinică a demenței presenile .

În secolul al XX-lea, razele X sunt introduse de Wilhelm Roentgen și în domeniul diagnostic există o evoluție rapidă a tehnologiei terapeutice prin introducerea tomografiei axiale computerizate (TAC), a tomografiei cu emisie de fotoni unici (SPECT), a tomografiei cu emisie a pozitronului ( PET) și rezonanța magnetică nucleară (RMN).

Boli neurologice

Bolile neurologice sunt responsabilitatea neurologiei, pentru studiul și diagnosticul lor . Neurologia se ocupă de aceste boli pe baza localizării leziunii cerebrale și presupune că bolile neurologice sunt strâns legate de locul leziunii.

Cu alte cuvinte, aceasta înseamnă că leziunile din diferite locații ale creierului produc simptome diferite - chiar dacă leziunile au fost cauzate de aceeași boală sau cauză și că diferite boli neurologice, dacă afectează aceeași regiune a sistemului nervos , pot produce simptome și semne.asemănătoare sau identice una cu cealaltă.

După ce am presupus acest lucru, trebuie, prin urmare, să avem în vedere că în domeniul neurologiei nu poate fi considerată o boală neurologică dacă nu este în strânsă relație cu locul anatomico-funcțional al sistemului nervos în care apare.

Procedura de diagnostic

Prima fază a diagnosticului este reconstrucția istoricului clinic al pacientului, înregistrarea simptomelor care manifestă tulburarea, modul lor de debut și evoluție.

Prin urmare, este necesar să se ia în considerare:

un parametru temporal: când a apărut tulburarea? ce a provocat-o?
un parametru evolutiv: cum s-a agravat în timp și cu ce intensitate?
un parametru de agregare a simptomelor: ce simptome s-au agregat în timp la cele preexistente?

În plus față de pacient, diagnosticul trebuie să implice și informatori, deci rude, iar pacienții trebuie luați în considerare și pe baza terapiilor lor actuale sau anterioare, luând în considerare modul în care orice medicament (chiar dacă nu neapărat psihotrop ) poate afecta funcționarea centrului central sistemul nervos .

Diagnosticul global combină anamneza cognitiv-comportamentală cu examenul neurologic obiectiv, revelarea semnelor unei posibile leziuni a sistemului nervos central, care vizează investigarea integrității sistemelor funcționale (de exemplu, motorii sau senzoriale).

Numai prin această integrare va fi posibil să se permită formularea de ipoteze de localizare (unde leziunea este în creier) și ipoteze de diagnostic (care este boala sau cauza care a cauzat tulburarea).

În sfârșit, din acest moment, este posibil să se selecteze investigațiile de diagnostic instrumental care vizează confirmarea sau disconfirmarea ipotezelor de diagnostic care urmează să fie verificate.

Clasificarea bolilor neurologice

Ca și în cazul altor boli medicale, bolile neurologice sunt clasificate în funcție de mecanismul patogenetic.

Prin urmare, trebuie să se distingă:

Epilepsia merită o considerație separată.

Boli cerebrovasculare

Imagine de tomografie computerizată care arată ischemia lobului drept al creierului.

Bolile cerebrovasculare sunt a treia cauză principală de deces și prima de invaliditate la adulți.

Tabloul clinic se caracterizează printr-un debut brusc - în câteva minute - de semne sau simptome datorate afectării focale, adică limitat la o zonă bine circumscrisă a creierului.

Moartea din cauze neurologice apare, în majoritatea cazurilor, ca urmare a unei tulburări cerebrovasculare bruște, care poate provoca imediat o serie de complicații, cum ar fi paralizia sau afazia .

Această patologie este indicată și cu termenii „ accident vascular cerebral ” sau „ accident vascular cerebral ” („accident vascular cerebral”).

Există două tipuri de mecanisme vasculare pentru a provoca accident vascular cerebral și, în consecință, două tipuri de accident vascular cerebral, deși mențin unele caracteristici patogenetice comune: accidentul vascular cerebral poate fi ischemic sau hemoragic.

Ambele tipuri de tulburări își cresc probabilitatea de apariție odată cu înaintarea în vârstă și sunt foarte frecvente în diagnosticul neuropsihologic.

Există, de asemenea, factori de risc care fac apariția „accidentului vascular cerebral” mai probabil: hipercolesterolemie , viață sedentară, obezitate , fumat, alcool, hipertensiune arterială .

Intervenția clinică, în aceste cazuri, pentru a restabili funcțiile psihice este posibilă numai atunci când tulburarea vasculară cerebrală s-a stabilizat deja, după aproximativ douăzeci de zile de la „accident vascular cerebral”, iar intervenția constă în cea mai mare parte într-un program de reabilitare.

Un simptom tipic după un „accident vascular cerebral” este afazia, care totuși trebuie localizată într-o parte a creierului.

Leziunile se observă bine cu tomografia computerizată (CT), dar numai după câteva zile și, în schimb, foarte prost cu imagistica prin rezonanță magnetică : de fapt, toate bolile cerebrovasculare pot fi văzute numai după câteva zile de „accident vascular cerebral” și nu imediat.

Pe de altă parte, malformațiile arteriovasculare pot fi evidențiate cu arteriografie sau angiografie (arteriografie prin rezonanță magnetică).

Arterele vertebrale curg în artera cerebrală , care se împarte în anterioară , mijlocie și posterioară .

Ischemiile și hemoragiile pot afecta fiecare dintre cele două ramuri: în ischemii o ocluzie împiedică trecerea sângelui către întreaga arteră (de exemplu, artera cerebrală mijlocie).

Studiile epidemiologice arată că bolile cerebrovasculare sunt cele cu cea mai mare frecvență dintre bolile neurologice.

Examenul neurologic, care detectează tulburările, este apoi aprofundat odată cu examenul neuropsihologic, când simptomele s-au stabilizat. Examenul neuropsihologic constă într-un zoom și mai specific al examenului neurologic și, din moment ce simptomele se schimbă continuu, este practică repetarea examinării din nou după aproximativ douăzeci de zile, așteptând stabilizarea simptomelor.

Atac ischemic tranzitor

Același subiect în detaliu: Atac ischemic tranzitor .

Atacul ischemic tranzitor , sau TIA , atac ischemic tranzitor englezesc, este cauzat de o perturbare temporară a alimentării cu sânge a unei părți limitate a creierului și se manifestă prin deficit neurologic care rămâne, prin definiție, pentru o perioadă mai mică de 24 ore; dacă simptomele persistă mai mult timp se numește „accident vascular cerebral”.

Simptomele variază foarte mult de la pacient la pacient, în funcție de zona creierului implicată. Cele mai frecvente simptome includ orbire temporară sau amauroză tranzitorie , incapacitatea de a vorbi sau afazie , slăbiciune a unei jumătăți a corpului sau hemipareză și hipoestezie (senzație scăzută) sau furnicături ale pielii, de obicei într-o jumătate a corpului. Pierderea conștiinței este foarte rară.

Principala cauză a TIA este un embol (cheag mic) care închide un vas arterial cerebral. În general, apare din ruperea unei plăci ateromatoase sau aterosclerotice într-una din arterele carotide sau dintr-un cheag originar dintr-un atriu cardiac după fibrilația atrială . Alte cauze sunt îngustarea ( stenoză ) a vaselor mari din cauza plăcilor aterosclerotice și creșterea vâscozității sângelui. TIA este corelată cu alte afecțiuni patologice, cum ar fi hipertensiunea , bolile cardiace (în special fibrilația atrială), hipercolesterolemia , fumatul și diabetul zaharat . O TIA poate fi facilitată prin utilizarea medicamentelor utilizate în psihiatrie, cum ar fi olanzapina .

Fundamentul terapiei după un AIT trebuie să fie diagnosticul și tratamentul cauzei determinante. Nu este întotdeauna posibil să se distingă imediat un TIA de un accident vascular cerebral. Majoritatea pacienților diagnosticați cu un TIA anterior într-o secție de urgență sunt externați și trimiși la medicul de familie pentru anchetă. Un TIA poate fi considerat un „ultim avertisment”. Cauza evenimentului trebuie căutată imediat cu un examen neuroradiologic al creierului. Prima terapie de alegere este acidul acetilsalicilic (aspirina); a doua indicație clopidogrel sau ticlopidină . În cazul TIA recurente în tratamentul cu acid acetilsalicilic, este indicată asocierea ac. acetilsalicilic - dipiridamol.

Infarct hemoragic

Accidentul vascular cerebral hemoragic (sau hemoragia cerebrală ) constă în ruperea unui vas și în consecință vărsarea de sânge în zona înconjurătoare. Necroza țesutului nervos datorită infarctului hemoragic.

Cele mai frecvente cauze ale ruperii vaselor care provoacă accident vascular cerebral sunt traumatismele, crizele hipertensive, ruperea anevrismelor cerebrale și malformațiile arteriovenoase .

Pe baza locației putem clasifica diferitele tipuri de sângerări:

hemoragie intracerebrală (sau intraparenchimală: o colecție de sânge în creier);
hemoragia subarahnoidiană (o colecție de sânge în LCR în spațiul dintre pia mater și arahnoidă);
hemoragie epidurală (o colecție de sânge între teca craniană și dura mater);
hemoragie subdurala (o colectie de sange sub dura mater).

Cauza acestor forme este de obicei traumatică.

Manifestările clinice ale hemoragiei intraparenchimale nu prezintă caracteristici patognomice de natură să o diferențieze cu certitudine de accidentul vascular cerebral ischemic: ambele forme se caracterizează prin apariția acută a simptomelor focale în funcție de localizarea hematomului, iar tabloul clinic se suprapune pe cel al accidentului vascular cerebral ischemic, cu diferența că patologia nu este atribuibilă unui teritoriu vascular definit. Mai mult, efectul mecanic al acumulării de sânge ( hematom ) se adaugă la afectarea focală, care acționează ca o masă în expansiune, comprimând și deplasând țesuturile din jur și, ca și în cazul ischemiei, creșterea masei în interiorul craniului induce o creștere a presiunii. Site-ul este de fapt un indice de încredere al unei cauze primare (hemoragie hipertensivă, unde ruptura are loc în structurile tipice ale creierului, cum ar fi nucleele bazei, cerebelul, puntea trunchiului) sau secundară unei rupturi de anevrism .

Hemoragia subarahnoidiană se manifestă cu un tablou clinic patognomonic : cefalee acută și bruscă de obicei nucală, posibilă pierdere a conștienței la debut, convulsii epileptice. În multe cazuri, este asociat cu afectarea parenchimului înconjurător (datorită hematomului și / sau deteriorării ischemice tardive datorate fenomenelor ulterioare de vasospasm).

Cea mai frecventă cauză a hemoragiei subarahnoidiene este ruperea anevrismelor intracraniene situate adesea la punctele de bifurcație ale arterelor, în special în cercul Willis, o regiune inferioară a creierului unde sunt concentrate anevrismele și care se observă cu arteriografie, o examinare care evidențiază cursul arterelor către creier. Ruptura anevrismului arterei comunicante duce apoi la sindromul frontal.

Un anevrism este o deformare a unei artere, care se poate rupe sub presiune și poate duce la sângerare.

Ischemiile sau hemoragiile pot fi cauzate de edem, care este o umflare care provoacă compresie (efect de masă) pe structuri precum becul și podul, unde există centrele nervoase care controlează respirația și bătăile inimii.

CT este indicat în special pentru evaluarea prezenței accidentului vascular cerebral hemoragic (este fiabil în detectarea prezenței sângelui).

Boli infecțioase și inflamatorii

Bolile infecțioase ale sistemului nervos central pot fi clasificate în funcție de locul infecției (cum ar fi meningita sau encefalita) sau în funcție de agentul cauzal (virus sau bacterii).

Tabloul clinic, pentru meningită, este compus din semne de iritație a meningelor (cefalee, rigiditate nucală, stare de conștiință modificată, comă).

Uneori apar și febră și epilepsie.

Simptomele sunt focale și depind de procesul infecțios.

Din punct de vedere neuropsihologic, cel mai cunoscut model infecțios este encefalita herpetică , cauzată de un virus cunoscut sub numele de herpes simplex tip 1.

Infecția provoacă o mortalitate ridicată, deși redusă comparativ cu multe decenii în urmă, datorită acțiunii antivirale și a sechelelor cognitive severe.

Encefalita herpetică, de fapt, a provocat un edem care a dus întotdeauna la moarte până în anii nouăzeci.

Virusul este localizat în cortexul temporal, fronto-orbital și în lobul limbic.

În faza acută de debut, principalele simptome sunt: dezorientare, confuzie virală, convulsii, demență cerebrală.

Cauzele sunt necunoscute.

Deși mortalitatea a fost redusă datorită antivirale și diagnosticului în timp util, rămân diverse reziduuri cognitive.

Locurile preferate de agresiune a virusului sunt lobii temporal-medial și temporal-inferior.

Pacientul are amnezie anterogradă și amnezie semantică, cu pierderea cunoașterii obiectelor, deoarece informația semantică este conținută pe fețele lobului temporal.

În special, din memoria semantică, este afectată memoria categorică, adică sunt afectate doar unele categorii semantice: de exemplu, el știe cum funcționează mașina de spălat, dar spune că șarpele are picioare.

Acesta este motivul pentru care sunt adesea denumiți „pacienți bizari”.

Encefalita herpetică este diagnosticată cu prelevare de LCR și în urma unui examen neurologic de laborator, introducând un ac între vertebre în spațiul extradural, unde rămâne LCR.

Dacă un anticorp împotriva virusului herpes simplex se găsește în cantități excesive, se presupune că este virusul.

O altă boală infecțioasă este boala Jakob-Creutzfeld , care provoacă demență în curs de dezvoltare rapidă.

Pacientul devine indefinibil și moare într-un timp scurt. Cauza este necunoscută, dar boala pare a fi varianta umană a „ sindromului vacii nebune ”.

În cele din urmă, este cunoscută demența după SIDA , cunoscută sub numele de Complexul Demenței SIDA , care provoacă un declin cognitiv progresiv, deși foarte diferit de demențele de tip Alzheimer.

Se caracterizează prin tulburări atenționale și motorii, cu o imagine similară cu cea a bolii Parkinson , unde tulburările cognitive sunt secundare celor motorii.

Bolile inflamatorii se mai numesc demielinizante , caracterizate pentru aceasta prin pierderea mielinei, teaca care acoperă axonii.

Prototipul acestor patologii este scleroza multiplă , o boală tipică pentru vârsta fragedă și asociată cu dizabilități severe; se caracterizează prin leziuni demielinizante multifocale care apar în momente diferite.

Simptomele clinice reflectă locul focal al demielinizării , cu implicarea oricărei alte părți a sistemului nervos și, prin urmare, cu posibila apariție a deficitelor motorii, senzoriale și vizuale.

Insuficiența cognitivă este frecventă, deși demența este observată doar la un procent mic de pacienți. Degenerarea progresivă a tecii de mielină determină boala să atace în principal neuroni lungi .

Deoarece axonii mielinizați sunt echipați cu substanță albă, va fi adecvat să se utilizeze RMN, care este singurul diagnostic instrumental care poate separa substanța albă de substanța gri.

Cu cât simptomul este mai devreme, cu atât prognosticul bolii este mai sever și cu testele asupra timpilor de reacție ne dăm seama că acestea sunt încetinite și simptomele care apar sunt motorii, cognitive, atenți, sensibili (deficit în câmpul vizual, prin diagnostic a axonilor nervului optic).

Tumori cerebrale

Termenul de tumori cerebrale se referă la un grup mare de patologii neoplazice care se pot dezvolta în sistemul nervos central, atât în creier , cât și în măduva spinării și care sunt împărțite în principal în tumori maligne și benigne, deși există o incidență (relativ scăzută) a manifestărilor limită sau a tumorilor în general neinvazive, dar potențial maligne.

In grupul de tumori cerebrale se disting leziunile primare și secundare, respectiv tumori provenite din sistemul nervos central ( glioame , neurinoame , ependinomi , medullomi , etc.) sau în afara acesteia, dar care se manifestă sub forma unor metastaze la primar tumori cu localizare în alte organe (cum ar fi plămânul, sânul sau tiroida)

Cele mai frecvente tumori sunt glioamele (aproximativ 50%), tumorile cu celule gliale , urmate de meningioame .

Clasificarea tumorilor cerebrale maligne este indicată de scala OMS și include gradele 1, 2, 3 și 4.

Glioblastomul multiform este cea mai malignă formă de tumoră cerebrală și cuprinde aproximativ 20% din tumorile primare.

Tabloul clinic al tumorilor cerebrale se caracterizează prin următoarele elemente, în ordinea frecvenței:

a) alterarea funcțiilor creierului (motor, senzorial și cognitiv); b) convulsii epileptice; c) stări confuze.

Debutul tumorilor cerebrale poate fi subtil și se înrăutățește progresiv (debut subacut), dar se poate manifesta și mai violent ca în cazul crizelor epileptice.

Cele mai frecvente simptome sunt reprezentate după cum urmează:

cefalee , datorită dezvoltării hipertensiunii intracraniene (cauzată de o creștere a masei tumorale în interiorul craniului și de compresie / dislocare a parenchimului sau a țesutului creierului și a sistemului ventricular;
încetinirea ideomotorie
confuzie
convulsii epileptice (într-unul din trei cazuri) cu debut parțial.

Tumorile cerebrale pentru psihologul clinic, ca și pentru psihiatru sau psihoterapeut, reprezintă un risc grav de eroare profesională, care este mereu la pândă la orice vârstă și în orice situație.

Diagnostic și prognostic

Dacă pacientul este suspect, este bine să-l trimiteți la neurolog, deoarece, cu excepția unei descoperiri diagnostice în urma unei scanări CT sau a unui RMN, nimic nu poate exclude posibilitatea unei tumori cerebrale.

Diagnosticul, ca în toate celelalte patologii și deficite, trebuie întotdeauna setat pe trei parametri: 1. Parametru temporal (Când apare simptomul?): Simptomele, în tumoarea cerebrală, trebuie să fi apărut într-o perioadă destul de recentă (6 - 12 luni). Adesea pacientul nu cunoaște originea simptomelor; 2. Parametru evolutiv (Cum evoluează? Cum se agravează? Cu ce viteză?): Simptomele se înrăutățesc progresiv și sunt pur psihice. 3. Parametru agregativ (Cum se agregează simptomele cu ceilalți? Ce sunt?): Simptomele tind să fie asociate cu altele, de exemplu, mai întâi poate să apară o tulburare a memoriei, la care se adaugă apoi o tulburare de scriere, apoi și de calcul și așa mai departe.

Prognosticul variază considerabil pe baza diferiților parametri, cum ar fi histotipul bolii, vârsta pacientului, starea sa de sănătate în momentul diagnosticului, agresivitatea tumorii și răspunsul bolii în sine la protocoalele terapeutice .

Terapii tumorale cerebrale

În prezent, protocolul terapeutic prevede eradicarea chirurgicală a tumorii (dacă este posibil și recomandabil), radioterapia și tratamentul cu medicamente chimioterapice.

Trebuie amintit că fiecare situație reprezintă un tablou clinic în sine și că tratamentele trebuie calibrate în funcție de nevoile pacientului, luând în considerare și raportul risc / beneficiu. De exemplu, pentru o tumoare benignă găsită accidental și care nu provoacă simptome, poate fi recomandată o simplă observare prin controale periodice, în timp ce pentru un gliom de grad scăzut (mai ales dacă I °) îndepărtarea este de obicei suficientă.

Imunoterapia este în prezent o nouă opțiune terapeutică cu rezultate foarte promițătoare.

Boli degenerative

Bolile degenerative sunt boli neurologice caracterizate prin pierderea progresivă a funcțiilor motorii sau cognitive și toate caracterizate prin evoluția înrăutățită a bolii în timp.

Mecanismele patogenetice primare nu sunt pe deplin cunoscute și nu există o etiologie omogenă.

Debutul bolii este insidios și se agravează treptat, determinat de o reducere progresivă a numărului de neuroni.

Tabloul clinic include:

simptome senzoriale-motorii ( boli ale tulburărilor motorii )
simptome mentale ( boli progresive ale demenței ).

Pentru unele forme se recunoaște o familiaritate sau o transmisie genetică.

Din această primă subdiviziune este posibil să se furnizeze o primă clasificare a bolilor degenerative.

De fapt, există patologii degenerative în care simptomele mentale prevalează asupra celor motorii ( demență progresivă ), altele în care simptomele motorii prevalează asupra celor cognitive ( parkinsonismul sau bolile tulburărilor motorii ): cu toate acestea, va fi util să rețineți că cadrul menționat anterior, în multe tipuri de boli, acestea tind să se suprapună.

Demență sau tulburări cognitive

Demența sau „ afectarea cognitivă generalizată ” este o stare de deteriorare psihică numită „generalizată” deoarece implică toate procesele cognitive, adică boala atacă zone foarte diferite ale creierului și afectează diferitele funcții care le corespund, în special memoria, limbaj, funcții praxice, atenție, procese de decodare a informațiilor.

Acest lucru duce la o scădere a funcționării cognitive mai generale.

Cu alte cuvinte, boala nu afectează selectiv o singură funcție, ci atacă diferite zone ale creierului și numeroasele funcții care le corespund, de cele mai multe ori de tip cognitiv, contribuind la o scădere a funcționării cognitive globale și o imagine foarte invalidantă și compromisă. eficiența adaptivă, profesională și socială a pacientului.

Demența este o boală tipic senilă, deoarece frecvența acestor boli crește în raport cu înaintarea în vârstă.

Non di meno, la definizione di demenza viene fornita per la prima volta da un comitato di geriatria, quello del Royal College nel 1981: “La demenza consiste nella compromissione globale delle funzioni cosiddette corticali superiori, ivi compresa la memoria, la capacità di far fronte alle richieste della vita di tutti i giorni, di svolgere le prestazioni percettivo - motorie acquisite in precedenza, di conservare un comportamento sociale adeguato alle circostanze e di controllare le proprie reazioni emotive, tutto ciò in assenza della compromissione dello stato di vigilanza”

I sintomi demenziali possono essere, tuttavia, anche un sintomo di una forma tumorale avanzata o la conseguenza di un trauma cranico .

Occorre, inoltre, distinguere il demente dal ritardato mentale, poiché il primo aveva in passato raggiunto un alto livello di efficienza cognitiva, che poi è decaduto, invece il secondo è sempre stato con un livello di efficienza cognitiva basso.

La diagnosi di demenza è dunque possibile soltanto se, in seguito alle valutazioni e l'anamnesi, che il paziente manteneva precedentemente un più alto livello di funzionamento cognitivo rispetto a quello attuale e si deve quindi poter dimostrare l'avvenuto peggioramento del detto funzionamento.

Il parametro diagnostico fondamentale è dunque il progressivo e ingravescente peggioramento dell'efficienza mentale nel tempo, poiché non esiste nemmeno un parametro definibile come “normale” o “anormale”, allorché anche un paziente con ritardo mentale o un paziente con sindrome di Down , potrebbero aver incorso in demenza, sempre che l'attuale livello di funzionamento risulti ancora più basso del precedente raggiunto, sebbene sotto la norma.

Le demenze sono così classificate:

reversibili : le forme demenziali transitorie dovute, ad esempio, a intossicazione da alcol o da farmaci;
irreversibili : le forme demenziali peggiorative nel tempo, che coincidono con la maggior parte delle demenze;
demolitive : le forme demenziali che rimangono stazionarie, come le demenze pugilistiche .

Una forma di demenza irreversibile è la demenza vascolare , provocata da lesioni sparse a varie aree cerebrali, corticali e sottocorticali, come quelle del linguaggio e del calcolo (area parietale), della lettura (area temporale), della memoria (area mediale).

I sintomi sono da rintracciare in deficit delle varie funzioni cognitive.

Malattia di Alzheimer

Una forma di demenza irreversibile, quelle più nota, è la malattia di Alzheimer , una malattia senile che ha il suo esordio in genere dopo i 65 anni di età (4% della popolazione generale), per moltiplicare di molte volte il rischio d'insorgenza della malattia con l'aumento dell'età (20% della popolazione generale dopo gli 80 anni). La malattia, come anche le malattie vascolari, è correlata particolarmente con l'età avanzata.

Altre forme demenziali

Le demenze più note, oltre l'Alzheimer, sono:

Demenza di Pick

Il rapporto fra i dementi di Pick e quelli di Alzheimer è 1/20. L'atrofia è presente sul lobo frontale. Mostrano:

Deficit dell'interazione sociale
Apatia ( disturbi dell'umore )
Irritabilità
Aggressività.

Demenza Fronto-temporale

È una forma di demenza semantica , dove il disordine cognitivo è più marcato nella memoria semantica, rispetto a quella episodica anterograda dell'Alzheimer.

Il rapporto fra questa forma di demenza e quella dell'Alzheimer è 1/100.

Demenze sottocorticali

La malattia di Parkinson è il prototipo delle malattie degenerative con prevalenti disturbi del movimento .

Come l'Alzheimer è una patologia sporadica e non si conosce la causa. Sintomatologia clinica:

Sintomi motori (tremore a riposo)
Bradicinesia (lentezza nei movimenti)
Rigidità (aumento del tono muscolare, cammina a piccoli passi e ha scarsa mobilità facciale).

La malattia è definita “extrapiramidale” (il sistema piramidale controlla i movimenti volontari), perché sono coinvolti i gangli della base .

I gangli della base, se lesionati, pregiudicano i sintomi, come il tremore, ma se è impegnato in un'attività finalizzata allora non trema.

La malattia è legata alla riduzione della produzione di dopamina nei gangli della base (nuclei a trasmissione dopaminergica). L'esordio è graduale e il decorso lentamente ingravescente e la malattia può portare a gravissima disabilità.

La diagnosi è fondamentalmente clinica e gli esami strumentali servono solo a escludere altre patologie.

Il correlato anatomo-patologico mostra la presenza di corpi eosinofili citoplasmatici ( corpi di Lewy ) nei neuroni dopaminergici della sostanza nera mesencefalica con successiva perdita neuronale.

Si è scoperto che è proprio il deficit di dopamina è in gran parte responsabile della patologia: la terapia per questo si basa nell'aumentare la dopamina nel cervello.

L-dopa è il precursore della dopamina, che aumenta la produzione di dopamina, e si è osservato che i pazienti rispondono bene alla sua somministrazione.

Esami con la PET mostrano che nel cervello normale si vede più dopamina nei gangli della base. Si è osservato che un terzo dei pazienti presenta disturbi cognitivi, fino a un quadro demenziale vero e proprio.

La diagnosi differenziale è molto complessa per questi pazienti, che presentano molte similitudini con altre forme di demenze, come la demenza a corpi di Lewy, la paralisi sopranucleare progressiva e la degenerazione cortico-basale , delle quali si hanno conoscenze parziali circa la patogenesi.

Attualmente, per distinguere le malattie si usa il criterio temporale:

Nel Parkinson, comparsa più veloce del disturbo motorio;
Nella demenza a corpi di Lewy diffusi, comparsa più veloce del deficit cognitivo.

Un'altra malattia è la SLA ( sclerosi laterale amiotrofica ), che comprende diverse varianti a seconda della malattia ai motoneuroni (centrali o periferici) o di gruppi di motoneuroni (come quelli che controllano, ad esempio, i muscoli degli arti o dei bulbi).

Quadro clinico: debolezza muscolare progressivamente ingravescente, che si estende a gruppi muscolari adiacenti fino a interessare la muscolature respiratoria.

Solo il 25% dei pazienti sopravvive dopo i 5 anni e può coinvolgere un quadro demenziale con caratteristiche frontali.

Non sempre il Parkinson diventa demente, e quando sviluppa una demenza è una forma demenziale di tipo attentivo (ricorda poco, ha un deficit dell'attenzione e di conseguenza della memoria). Questa forma demenziale è tuttavia molto più lieve di quella dell'Alzheimer.

Terapia per il Parkinson

Si è visto che per curare il Parkinson (attraverso l'aumento della dopamina) nei pazienti si è riscontrato spesso che mostravano i sintomi tipici della schizofrenia ( deliri , allucinazioni ).

L'aumento di dopamina provoca le alterazioni nel funzionamento neurochimico e non nella morfologia, e riguardano, appunto, il sistema dopaminergico, dove le connessioni nei gangli della base nella schizofrenia producono un eccesso di dopamina.

Il Parkinson e la Schizofrenia sono due malattie, da un punto di vista biochimico, opposte: il Parkinson è provocato da una riduzione di dopamina nei gangli della base e si cura aumentandola (attraverso l'L-dopa) e la Schizofrenia è provocata invece da un eccesso di dopamina nei gangli della base e si cura riducendola (attraverso i neurolettici, che chiudono i recettori del neurone post-sinaptico della dopamina, oppure aumentando la decomposizione della dopamina).

È utile sottolineare come la neurologia o la psichiatria non guariscono definitivamente i sintomi, ma li tengono sotto controllo, quindi, per esempio, nel caso della schizofrenia, i farmaci aiutano il paziente a non vedere più l'allucinazione, ma non eliminano del tutto la malattia.

Malattie traumatiche

Il trauma cranico consiste in un violenti impatto del capo, che può provocare vari tipi di conseguenza:

Frattura al cranio
Lesioni interne al cervello
Lesioni esterne al cervello

L' ematoma subdurale , per esempio, consiste un accumulo di sangue in una zona, che per manifestarsi richiede un certo periodo di tempo.

Le lesioni possono interessare tutto il cervello e statisticamente quelle più frequenti sono alla base del lobo frontale e sul polo del lobo temporale.

I traumi cranici rappresentano la principale causa di disabilità nell'età giovanile (fino ai 45 anni).

Il trauma cranico può causare direttamente la frattura del cranio la frattura può interessare anche al dura madre.

La frattura ossea può lacerare un vaso arterioso meningeo, provocando un'emorragia epidurale, ma anche un trauma non fratturativo può essere causa di emorragia subaracnoidea o subdurale per la rottura di vene fra dura madre ed encefalo.

Il trauma cranico può produrre diversi effetti e può essere:

Lieve: caratterizzato dal mantenimento dello stato di coscienza
Moderato: con perdita di coscienza prolungata e/o prolungato stato confusionale

La presenza e la durata della perdita di coscienza e in particolare dell'amnesia peritraumatica (retro e anterograda) sono considerati gli indici più affidabili di gravità del trauma.

Alcuni pazienti, dopo uno stato protratto di coma, mantengono parametri vitali normali, aprono gli occhi e sembrano apparentemente vigili, pur senza evidenza di attività cognitiva o capacità di reagire a stimoli ambientali.

Tale stato si definisce comunemente stato vegetativo permanente e anche in persone che recuperano la vigilanza possono spesso persistere deficit cognitivi di natura e gravità variabile in rapporto soprattutto alla sede della lesione.

I deficit più frequenti si verificano a carico dell'attenzione e delle funzioni “frontali”, talvolta con disturbi del comportamento tali da impedire la normale ripresa delle attività precedenti al trauma.

L'encefalo è protetto e ammortizzato da tre membrane:

Pia madre
Dura madre
Aracnoide

I traumi dovuti a incidente stradale interessano prevalentemente soggetti giovani maschi, che fanno molti più incidenti.

Sintomi del trauma cranico:

Disturbi dell'attenzione (colpo al lobo frontale temporale)
Alterazione del carattere (diventa più irritabile, aggressivo)
Disturbi della memoria (amnesia post-traumatica)
Afasia anomica (ha difficoltà a trovare le parole)
Amnesia lacunare
Disorientamento (non ricorda cosa ha fatto o dove si trovava solo un'ora prima).

Il traumatizzato cranico può presentarsi in diversi livelli di gravità.

Occorre, nella diagnosi, porsi le domande riguardo alla perdita di conoscenza, al suo eventuale livello, e se è un coma.

Scala del coma di Glasgow

Lo stesso argomento in dettaglio: Glasgow Coma Scale .

I punteggi complessivi vanno da 3 (caso più grave) a 15 (nessun danno). Un punteggio di circa 7-8, è spesso associato a un quadro nel quale il paziente difficilmente non mostra dei sintomi di interesse marcato e non ritorna più come prima del trauma.

Infatti si ripresentano in seguito vari residui, che dipendono dalla gravità dell'evoluzione del caratteristiche del trauma.

Le conseguenze per il traumatizzato cranico sono in genere stabili, ma possono andare dall'irreversibilità della coscienza all'apparente totale recupero.

Molti sintomi sono subdoli, che possono portare a un grave disadattamento.

Cambiamenti di carattere (aggressività, irritabilità)
Residui afasici
Residui amnestici (amnesia anterograda per il 95% dei traumatizzati cranici, che ad esempio, studiano e poi non ricordano)
Riduzione nei tempi di reazione (ad es. non sono più in grado di guidare)

Dopo la fase acuta, il paziente viene considerato integro dal medico, ma in realtà ha ancora molti sintomi subdoli e residui che si manifestano solo più tardi.

Stato di morte cerebrale

La lesione cerebrale fa scomparire l'attività cerebrale (che si rileva con l'EEG).

Lo stato di morte cerebrale può avvenire, per esempio, a seguito di:

Violentissimo trauma cranico
Tentativo di impiccagione
Infarto

In tutti questi casi, il sangue ossigenato non affluisce più al cervello per diversi minuti.

Lo stato vegetativo persistente è caratterizzato da un periodo di almeno un anno dove il paziente non risponde più a nessuna stimolazione esterna, ma mantiene alcuni automatismi motori (ad es. beve).

I suoi movimenti sono casuali, poiché non ha coscienza.

È stata fatta una ricerca a pazienti in stato vegetativo persistente unitamente a un gruppo di pazienti di controllo ai quali veniva chiesto di giocare a tennis.

Si osservava nel frattempo l'attività mentale di entrambi i gruppi di pazienti tramite risonanza funzionale ed è emerso che 15 su 60 pazienti in stato vegetativo persistente rispondevano con un'attività mentale simile a quella del gruppo di controllo.

È stato per questo costruito un sistema per valutare le risposte del soggetto sulla base del quale (cioè attraverso l'attività cerebrale) egli poteva rispondere a domande semplici (si/no) e coloro che rispondevano in maniera corretta erano del 20%.

Un'altra tecnica, quella del Mind Driving , rileva i ricordi e gli stati mentali corrispondenti ad attività cerebrale.

Bibliografia

G. Vallar, C. Papagno "Manuale di Neuropsicologia", cap. IV. Ed. Il Mulino (2007).

Voci correlate

Altri progetti

Wikizionario contiene il lemma di dizionario « neurologia »
Wikiversità contiene risorse su neurologia
Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su neurologia

Collegamenti esterni

Neurologia , su Treccani.it – Enciclopedie on line , Istituto dell'Enciclopedia Italiana .
( EN ) Neurologia , su Enciclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
( EN ) Opere riguardanti Neurologia , su Open Library , Internet Archive .
Neurologia , in Treccani.it – Enciclopedie on line , Istituto dell'Enciclopedia Italiana.

Controllo di autorità	ISNI ( EN ) 0000 0004 0618 6803 · Thesaurus BNCF 3850 · LCCN ( EN ) sh85091139 · GND ( DE ) 4041888-1 · BNF ( FR ) cb11932618p (data)

Portale Medicina

Portale Neuroscienze