Acesta este un articol de calitate. Faceți clic aici pentru informații mai detaliate

Sindromul Behçet

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul Behçet
Boala Behcets.jpg
Un cancer oral într-un caz de sindrom Behçet
Boala rara
Cod. SSN RC0210
Specialitate imunologie
Etiologie sistem imunitar
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 109650
Plasă D001528
eMedicină 1006358 , 1122381 și 1229174
Eponime
Hulusi Behçet
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Behçet (pronunția turcă: [bɛˈtʃɛt] ) este o boală rară de origine autoimună . A primit numele după dermatologul turc Hulusi Behçet , care a descris pentru prima dată în 1937 cele trei simptome principale care disting (adăugarea orală și genitală aftoasă recurentă la uveită ). [1]

Este o tulburare inflamatorie multisistemică recidivantă caracterizată prin afte orale și genitale, uveită , tromboflebită și care implică frecvent articulațiile , pielea , sistemul nervos central și tractul gastro-intestinal . Ei etiologia este necunoscută, deși unele studii științifice au emis ipoteza unei genetice asociere cu HLA-B51 antigen (și cu HLA-B57 limitate la caucaziana populație).

Este o boală cronică care afectează în principal între 20 și 30 de ani; în Italia , incidența este de 2,4 cazuri la un milion de locuitori șiprevalența de 3,8 / 100 000. Din punct de vedere anatomopatologic , se observă leziuni importante, deși nespecifice, care afectează vasele mici: pereții acestora din urmă sunt infiltrați de celulele limfomonocitare. uneori cu zone de necroză fibrinoidă . De asemenea, poate apărea tromboza venoasă și mai puțin frecvent arterială.

fundal

Hulusi Behçet (1889-1948), un dermatolog turc care a recunoscut prima dată afecțiunea în 1924

Boala poartă numele lui Hulusi Behçet (1889-1948), un dermatolog și om de știință turc care, în 1924, a recunoscut prima dată starea la unul dintre pacienții săi și care, în 1936, a publicat datele descoperirii sale în Journal of Skin and Venereal Diseases . [2] Denumirea „boala Behçet” a fost adoptată în mod oficial la Congresul internațional de dermatologie desfășurat la Geneva în septembrie 1947.

Cu toate acestea, conform unor autori, este posibil ca simptomele acestei afecțiuni să fi fost deja descrise de Hipocrate din Kos în secolul al V-lea î.Hr., în Epidemion (cartea 3, cazul 7). [3] Julius Hirschberg (1843-1925), în manualul său de istorie de oftalmologie datând din 1899, [4] [5] raportează un citat de la Hipocrate și recunoaște că nu a putut identifica starea descrisă după cum urmează:

„O inflamație apoasă cronică și dureroasă a ochilor, asociată cu prezența creșterilor pe pleoape, intern și extern, numită„ smochine ”, care în multe cazuri distruge vederea. [6] "

Alții folosesc termenul „sindrom Adamantiades” sau „sindrom Adamandiades-Behçet”, recunoscând munca depusă de cărturarul grec Benediktos Adamantiades . [7] [8] [9] [10] Cu toate acestea, conform standardului ICD-10 al Organizației Mondiale a Sănătății , terminologia corectă este „sindromul Behçet”.

Între 1991 și 1998, unii cercetători medicali arabi și saudiți au adus o contribuție importantă la descrierea „sindromului neuro-Behçet”, [11] [12] [13] o implicare neurologică în boala Behçet, considerată una dintre cele mai devastatoare manifestări a stării. [14] [15]

Epidemiologie

Sindromul Behçet este rar în Statele Unite și Europa, dar este comun în Orientul Mijlociu , ceea ce ar sugera o posibilă cauză endemică găsită în zonele tropicale . [16] În vestul și sudul Turcieiprevalența este de 20-420 de cazuri la 100 000 de locuitori, în teritoriile celorlalte țări din Orientul Mijlociu aceste valori scad la 2,1-19,5, în timp ce în sudul și nordul Europei sunt de 1,5 -15,9 și 0,3-4,9. [17] Incidența în nordul Italiei este în concordanță cu cea a țărilor din nordul Europei. [18]

Se estimează că aproximativ 15-20.000 de cetățeni americani au fost diagnosticați cu această boală. Într-un studiu din 2009, o incidență în Statele Unite ale Americii sa dovedit a fi de aproximativ 0,38 cazuri la 100.000 de persoane; [19] în Marea Britanie există aproximativ 0,6 cazuri la 100.000 de persoane. [20] La nivel global, bărbații sunt afectați mai frecvent decât femelele, [21] [22], dar există zone geografice în care această prevalență nu apare. [23]

Această afecțiune nu este asociată cu tumorile și nu există nicio certitudine cu privire la corelația cu diferitele tipuri de țesuturi , deși cercetările continuă în acest sens. De asemenea, nu urmează modelul obișnuit al bolilor autoimune . Cu toate acestea, un studiu a relevat o posibilă corelație cu alergiile alimentare , în special pentru produsele lactate. [24]

Rezultatele unui studiu epidemiologic au arătat că 56% dintre pacienții cu boala Behçet au dezvoltat implicare oculară la o vârstă medie de 30 de ani: aceasta a reprezentat prima manifestare a sindromului la 8,6% dintre pacienți. [25] O afectare care se extinde și la nivelul nervului optic a fost rar raportată. Dintre pacienții care au acuzat probleme oculare, în 17,9% din cazuri a fost identificată o atrofie optică , în 9% o hemoragie a retinei , în 13,3% un edem macular , în timp ce în 5,8% o ocluzie a unei ramuri a venei retiniene. [26] Atrofia optică a fost identificată ca fiind cea mai importantă cauză a insuficienței vizuale și s-a găsit la 54% dintre pacienții cu boală oculară a lui Behçet și cu insuficiență vizuală permanentă. [26] Cursul bolii este mai sever la pacienții cu o vârstă fragedă de debut și cu afectare gastro-intestinală. [27]

Fiziopatologie

Deși cauza sindromului Behçet nu este încă bine definită, se crede că este o boală autoimună , al cărei factor declanșator poate fi genetic, infecțios sau imun . [28] [29]

Genetica

Boala Behçet este cu siguranță o tulburare sporadică, totuși se știe de multă vreme că există o anumită familiaritate în apariția ei. [30] [31] [32]Prevalența sindromului este mai mare în zonele care înconjoară vechea rută comercială a mătăsii din Orientul Mijlociu : din acest motiv, unii cercetători se referă la aceasta drept „boala drumului mătăsii”. [33] [34] Acest fapt ar putea sugera o etiologie genetică , deși sindromul nu afectează exclusiv indivizii din acea zonă geografică.

Multe studii serologice au arătat o corelație între boală și HLA-B51 antigen . [28] [35] Prezența HLA-B51 este mai frecventă în populația din Orientul Mijlociu: subiecții cu antigen HLA-B51 sunt în mare parte bărbați și tind să aibă o prevalență mai mare a ulcerelor genitale, oculare și, în general, simptome cutanate; dimpotrivă, afectarea gastro-intestinală apare mai rar. [36] În orice caz, nu s-a demonstrat că antigenul HLA-B51 influențează severitatea simptomelor. [37]

Expunerea la infecții

Expunerea la un agent infecțios poate fi declanșatorul unui răspuns imun cross-reactiv. Deoarece prezența recurentă a ulcerelor orale este un criteriu fundamental pentru diagnosticul bolii, acestea au fost luate în considerare agenții patogeni care trăiesc în cavitatea bucală, cum ar fi virusul herpes simplex (HSV) și speciile bacteriene Streptococcus , Staphylococcus și Escherichia coli . [38] [39]

Mulți cercetători s-au concentrat pe o posibilă implicare a proteinelor șocului termic uman (sau HSP-uri, sau antigene unice cu capacitate imunostimulatoare puternică) și, în special, pe HSP-60 și HSP-65. Unele peptide derivate din HSP-60 s- au dovedit a induce proliferarea semnificativă a celulelor T la indivizii cu sindrom Behçet. [40] [41] [42] HSP-65 a fost găsit în concentrații mari la pacienții cu ulcere orale și leziuni active ale pielii. Acest antigen a fost identificat ca un stimulator eficient al producției de anticorpi care prezintă o reactivitate încrucișată cu unele specii streptococice prezente în mod normal în cavitatea bucală. [42]

Sistem imunitar

Unele neutrofile împreună cu celulele roșii din sânge . Țesuturile afectate de manifestările clinice ale sindromului Behçet se caracterizează printr-o puternică infiltrare a acestor leucocite . Se presupune că, la pacienții cu afecțiune, aceștia intră într-o stare de hiperactivitate cu un prag mai mic decât la persoanele sănătoase.

Sindromul Behçet are o implicare a mai multor organe: printr-un studiu la microscop, se pot observa infiltrații de celule T și neutrofile în țesuturile afectate. [37] [43]

Testele de sânge ale pacienților cu afecțiune arată un răspuns predominant al limfocitelor T helper, atât CD4 + cât și CD8 + , cu creșteri corespunzătoare ale nivelurilor de citokine ( interleukine și interferon-gamma ). [44]

După cum sa menționat, leziunile caracteristice ale sindromului Behçet văd o activitate puternică și prezența celulelor neutrofile. Acest lucru a condus multe studii pentru a aborda această direcție; cu toate acestea, începând din 2013 nu au fost încă formulate teorii valabile care să le caracterizeze rolul și rezultatele s-au dovedit adesea contradictorii. Cu toate acestea, se crede că eliberarea citokinelor poate pune neutrofilele într-o stare de „pre-excitație statică”, datorită unui mecanism care nu este încă bine determinat. Din această stare, neutrofilele pot fi apoi declanșate și aduse într-o stare de hiperactivitate în urma stimulilor de mediu; acest lucru se întâmplă, la pacienții afectați de boală, la un prag mai mic decât la persoanele care nu suferă de aceasta. [37] [45] [46]

semne si simptome

Principalele manifestări clinice ale sindromului Behçet. [47]

Boala Behçet este o boală sistemică autoimună , inflamatorie , cu cauze încă necunoscute, care implică vase de sânge (atât capilare , vene , cât și artere ). Simptomele bolii variază în funcție de districtul afectat, dar este necesară o triadă de simptome observate de pacient sau medic de mai multe ori pe an pentru a pune diagnosticul:

  1. afte bucale;
  2. afte genitale;
  3. manifestări oculare precum uveită, nevrită optică , tromboză retiniană , glaucom .

Boala Behçet este o boală cronică și poate afecta orice organ în timp . Numeroase simptome „minore”, ceea ce înseamnă că au o frecvență mai mică, pot apărea la un moment dat sau altul.

SIstemul musculoscheletal

Artralgiile inflamatorii, adică durerea articulațiilor , sunt o manifestare foarte frecventă, a treia în ordinea frecvenței după afectarea mucocutanată și leziunile oculare: de fapt, tulburările articulare pot afecta până la peste 80% dintre subiecții cu Behçet. [48] Aceste dureri sunt adesea migratoare și afectează în principal articulațiile mari ale membrelor inferioare. Manifestările artritice pot apărea, de asemenea, mai rar: conform unui studiu, oligoartrita reapare în 7,5% din cazuri, frecvența monoartritei este ușor mai mică (6,5%), în timp ce poliartrita apare la 5% dintre subiecți. [49] Cele mai afectate articulații sunt genunchii , șoldurile , coatele și încheieturile mâinilor . [50] Afectarea scheletului axial și apariția sacroiliitei (aproximativ 6-8%) și spondilita anchilozantă (aproximativ 5%) pot fi observate la un număr destul de mare de pacienți. [49] [51] De obicei boala nu produce leziuni permanente la nivelul osului sau cartilajului: de obicei inflamația rămâne limitată la colagen sau la țesutul care stă la baza articulațiilor. Formele neobișnuite de implicare a sistemului musculo-scheletic includ artrita asociată cu malformații și / sau modificări profunde ale articulațiilor, pseudogut , ruptura chisturilor poplitee (cu o clinică care imită un episod de tromboză venoasă profundă ) și miozită . [48] Evident, artrita și alte manifestări musculo-scheletice la pacienții cu boala Behçet influențează foarte mult nivelul de durere percepută și calitatea vieții . [52]

Sistemul gastrointestinal

Implicarea tractului gastro-intestinal este frecventă și se caracterizează prin dureri abdominale , flatulență , diaree și constipație ; mucusul sau sângele se găsesc adesea în scaun . Uneori este posibil să se găsească leziuni ale mucoasei anusului - rectal : într-o fază inițială se manifestă ulcere localizate și foarte dureroase, care se pot extinde apoi pentru a afecta mucoasa ' ampulei rectale și apoi a colonului . Aceste ulcere evoluează uneori pentru a forma fistule reale. [53] Când se efectuează o colectomie și se analizează constatarea anatomică, aceste leziuni ale mucoasei apar în general ca ulcerații mari, adesea cu curs longitudinal, asociate cu fisuri și afte reale. Leziunile apar de obicei în contextul mucoasei normale sau, cel mult, al inflamației focale. Regula este de a găsi o vasculită limfocitară asociată care implică venele submucoase. [54]

Nu este neobișnuit că, în absența altor localizări sau criterii de boală, aceste leziuni pot fi confundate cu manifestări ale bolii inflamatorii cronice intestinale, cum ar fi colita Crohn . [55] [56] În orice caz, au fost elaborate câteva criterii endoscopice pentru a diferenția cele două tipuri diferite de leziuni. [57] [58]

Rinichi, tract urinar și anexă genito-urinară

S-a constatat că insuficiența renală ușoară poate apărea într-o fracție variabilă între 0% și 55% din cazurile de sindrom Behçet; sexul masculin reprezintă un factor de risc pentru această manifestare clinică. [59] Afecțiunea este, în general, asimptomatică, cu cazuri rare de afectare renală severă; cele mai frecvente cauze ale insuficienței renale sunt amiloidoza și glomerulonefrita . Se poate face un diagnostic precoce cu analiza urinei , precum și cu măsurarea nivelurilor de creatinină serică și azot uree din sânge. [60]

Ocazional, pot exista și dureri și umflături la nivelul testiculelor ( epididimită ) sau uretrei ( uretritei ) sau prostatei ( prostatitei ). [61] [62]

Sistemul cardiovascular

Inflamația vaselor poate slăbi pereții vaselor și astfel poate provoca un anevrism . Deși aceasta este o complicație rară, este totuși periculoasă. Aceste manifestări vasculare sunt predictori buni ai morbidității și mortalității la pacienții cu boala Behçet. [63] [64] Implicarea marilor vase este o manifestare comună a sindromului. Acești pacienți prezintă frecvent flebită recurentă, implicând de obicei venele cu diametru mai mare (de exemplu vena cavă superioară și inferioară sau venele hepatice ), precum și venele cerebrale. Când sunt implicate vasele arteriale, în general manifestarea suferinței este reprezentată de formarea anevrismelor sau pseudoaneurismelor: cu mare frecvență este posibil să se observe implicarea aortei ascendente (care duce adesea la insuficiență aortică ), anevrisme ale aortei descendente , anevrisme ale arterei pulmonare , pseudoaneurisme ale arcului aortic , [65] anevrisme aortice toracice și abdominale . [66] [67] Complicațiile vasculare și arteriale reprezintă, de asemenea, probleme de soluție chirurgicală dificilă, deoarece orice intervenție invazivă asupra sistemului arterial poate duce la dezvoltarea pseudoaneurismelor, având în vedere slăbiciunea intrinsecă a pereților vaselor. [63] [68] Manifestările cardiologice reprezintă evenimente absolut mai puțin frecvente în boala Behçet care se repetă în procente variabile, conform diverselor studii epidemiologice, între 7% și 30% dintre pacienți. Principalele manifestări sunt reprezentate de pericardită , endocardită , miocardită , fibroză endomiocardică , vasculită a arterei coronare , tromboză intracardică, anevrism sinusal Valsalva , disfuncție valvulară cardiacă și tulburări ale sistemului de conducere. [65]

Sistem nervos central

O imagine a venelor cerebrale, obținută prin imagistica prin rezonanță magnetică , care arată o ocluzie a sinusului sigmoid stâng al sinusului transvers .

În cazurile avansate de sindrom Behçet, poate apărea afectarea sistemului nervos central , care este una dintre cele mai devastatoare manifestări ale bolii. [69] Conform unor studii, implicarea neurologică poate afecta de la puțin peste 5% până la 50% dintre pacienți. Pot apărea leziuni parenchimatoase (de exemplu meningoencefalita , care caracterizează așa-numita imagine "neuro-Behçet") și leziuni neparenchimatoase (de obicei tromboza venelor cerebrale și anevrismele arterelor, care identifică cazul "vasculo-Behçet") . [70] [71] [72] La majoritatea pacienților boala pare a fi caracterizată prin afectarea inflamator-vasculară a sistemului nervos central (SNC), cu afectare parenchimatoasă focală sau multifocală, care tinde să ducă la apariția unui creier subacut. sindromul de tulpină și hemipareză . [73] Hipertensiunea intracraniană (neuro-Behçet extraxială) este de asemenea frecventă. [74]

Durerile de cap severe sunt simptome întâlnite întotdeauna în sindromul Behçet, dar numai în câteva cazuri este sinonim cu implicarea creierului. [75] Durerile de cap deosebit de severe ar trebui evaluate cu atenție de către un neurolog. Tromboza la nivelul creierului nu este frecventă, dar este posibilă, la fel ca și inflamația meningelor ( meningoencefalită ). Aceste procese inflamatorii pot fi diagnosticate datorită unui RMN care arată imagini ale organului și ale sistemului său vascular. [76]

Piele, mucoase și anexe ale pielii

Mucus - manifestările cutanate ale bolii sunt extrem de frecvente. [77] La nivelul pielii, boala poate provoca leziuni similare cu cele ale eritemului nodos , [78] [79] [80] foliculită și pseudo foliculită , [81] [82] [83] leziuni asemănătoare acneei la vârsta adultă și altele care imită pe cele ale piodermei gangrenoase . [84] [85] [86] [87]

Vasculita cutanată poate fi evidențiată de fenomenul spontan al pateriei (din mușcături de insecte sau injecții). Fenomenul poate fi, de asemenea, dezvăluit și provocat de medic prin administrarea subcutanată a unei cantități minime de soluție fiziologică : acesta este testul pathergy, un test nespecific al hiperreactivității pielii față de un traumatism minim, care după 24-48 de ore de la inocularea intradermică a soluției fiziologice implică, la locul injectării, formarea unei papule înroșite, a unei vezicule sau a unei pustule cu diametrul mai mare de 5 mm. [88] [89]

Manifestări oculare

Un pacient cu sindrom Behçet care prezintă hipopion în jumătatea inferioară a ochiului într-o situație de uveită .

Manifestările oculare în cursul bolii sunt extrem de frecvente: bolile inflamatorii ale ochilor se pot dezvolta devreme în cursul sindromului și pot duce la pierderea permanentă a vederii în 20% din cazuri. Implicarea oculară poate apărea sub formă de uveită posterioară, uveită anterioară sau vasculită ocluzivă retiniană. [90] [91] Subiecții care suferă de uveită anterioară se caracterizează prin prezența durerii oculare și roșeață, hipopion steril [92] [93] și acuitate vizuală redusă. [94] Cei cu uveită posterioară au mai degrabă acuitate vizuală scăzută și corpuri care plutesc în câmpul vizual , dar tulburarea este de obicei nedureroasă. [26] O formă rară de implicare oculară în acest sindrom este vasculita retiniană care prezintă o acuitate vizuală scăzută nedureroasă și cu posibilitatea unor corpuri plutitoare sau alte defecte ale câmpului vizual. [95] [96] [97]

Alte manifestări

Foarte adesea există febră mare intermitentă la debutul bolii și febră seara în faza cronică, precum și o oboseală foarte marcată de dimineață ( astenie ). Studiile clinice se referă la apariția bolii Behcet, precum și a tuturor bolilor autoimune, cu prezența factorilor de stres, fie ei fizici sau psihologici. [98]

Terapiile necesare ( imunosupresoare , produse biologice ) fac adesea pacienții mai predispuși la gripă sau stări asemănătoare gripei.

Diagnostic

Sindromul Behçet nu poate fi diagnosticat nici prin simptome patognomice (adică manifestări asociate în mod unic cu boala), nici prin teste de laborator . [99] Prin urmare, pentru a pune diagnosticul, procedăm conform criteriilor propuse în 1990 de către Grupul Internațional de Studiu pentru boala Behçet . [100]

Pentru a face un diagnostic al sindromului Behçet, pacienții trebuie să prezinte - în absența altor imagini clinice pentru a justifica aceste simptome - o ulcerație orală recurentă ( aftoasă sau herpetiformă ) observată de medic sau pacient de cel puțin trei ori într-o perioadă de 12 luni cu adăugarea a cel puțin două sau mai multe dintre aceste criterii:

  1. ulcerații genitale recurente;
  2. leziuni oculare:
    1. uveita anterioară;
    2. uveită posterioară ( celule ale corpului vitros văzute printr- o lampă cu fantă );
    3. vasculita retiniana ;
  3. leziuni ale pielii:
    1. eritem nodos ;
    2. foliculita ;
    3. leziuni papulare - pustulare sau noduli asemănători acneei la pacienții post-adolescenți care nu iau corticosteroizi: aceste leziuni, în cazul în care dau un test cutanat pozitiv pentru patergie (fenomen de hiperreactivitate nespecifică a pielii), vor duce la diagnosticul în 24-48 de ore; acest test poate avea un anumit folos la subiecții care trăiesc în zone extreme sau centrale de est, dar în lumea occidentală boala și pathergia Behçet nu reprezintă o asociere consecventă.

Pozitivitatea antigenului B5-51 are valoare numai pentru a confirma diagnosticul dacă apar doar două din cele trei simptome necesare. [101] Diagnosticul precoce al acestor forme este esențial pentru inițierea unei terapii adecvate, care duce adesea la rezolvarea simptomelor.

Diagnostic diferentiat

Diferitele diagnostice diferențiale pentru sindromul Behçet includ: amiloidoza , sindromul anticorpilor antifosfolipidici , boala inflamatorie intestinală , sindroamele paraneoplazice , poliarterita nodoză , lupus eritematos sistemic . [102]

Mai mult, multe manifestări ale bolii pot fi similare cu sindroamele asociate antigenului HLA-B27 (cum ar fi spondilita anchilozantă , artrita psoriazică , artrita reactivă ), stările trombofile , condițiile de malnutriție , sarcoidoza și infecțiile bacteriene . [102] Ulcerările la nivelul gurii pot fi, de asemenea, asociate cu boala Crohn , dermatită buloasă , HIV sau cu deficit de vitamine . Uveita recurentă poate apărea și în boala Crohn, sarcoidoză și sindromul Vogt-Koyanagi-Harada . Leziunile arteriale imită efectele poliarteritei și ale arteritei lui Takayasu . [28]

Tratament

Reprezentarea grafică a unei molecule de prednison .

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor prin reducerea inflamației și controlul sistemului imunitar . O terapie bazată pe administrarea de doze mari de corticosteroizi (1 mg / kg / zi de prednison pe cale orală) este indicată în cele mai severe manifestări ale bolii. [103] Terapia cu inhibitori de TNF-alfa , cum ar fi infliximab , s-a dovedit promițătoare în tratamentul uveitei asociate bolii. [104] [105] Un alt anti -TNF-alfa de droguri , etanercept , poate fi utilă la pacienții cu simptome predominant cutanate și ale mucoaselor. [106]

Interferonul alfa-2a poate reprezenta un tratament alternativ eficient, în special pentru ulcerele genitale și orale [107] și pentru leziunile oculare. [108] Azatioprina , atunci când este utilizată în combinație cu interferon alfa-2b, prezintă, de asemenea, rezultate satisfăcătoare, [109] în timp ce colchicina poate fi utilă pentru tratamentul unor ulcere genitale, eritem nodos și artrită. [110]

Talidomida a fost, de asemenea, utilizată pentru efectul său imuno-modificator. [111] dapsonă și rebamipid au demonstrat rezultate pozitive pentru leziuni mucocutanate în studiile la scară mică. [112] [113]

Având în vedere raritatea sa, un tratament optim pentru neuropatia optică acută în boala Behçet nu a fost încă definit încă din 2013. Cu toate acestea, identificarea și tratamentul precoce sunt esențiale. A fost raportat un răspuns la ciclosporină , triamcinolonă perioculară și metilprednisolon IV, urmat de prednison oral, totuși a fost raportată și posibilitatea recăderilor care pot duce la pierderi vizuale ireversibile chiar și în timpul tratamentului. [114] Imunosupresoarele , cum ar fi interferonul alfa și inhibitorii TNF-alfa, pot îmbunătăți, dar nu inversa complet simptomele oculare ale lui Behçet, care pot evolua, de asemenea, în timp, în ciuda tratamentului. Când simptomele sunt limitate la porțiunea anterioară a ochiului, prognosticul este mai bun; o implicare a porțiunii posterioare și în special a nervului optic sunt în schimb indicatori de prognostic negativi. L' atrofia secondaria del nervo ottico è spesso irreversibile: una puntura lombare o il trattamento chirurgico possono essere richiesti per evitare l'atrofia ottica nei casi di ipertensione endocranica refrattaria al trattamento con immunomodulatori e steroidi .

La somministrazione di immunoglobuline endovena potrebbe essere un trattamento valido per i casi più gravi [115] o complicati. [116] [117]

Prognosi

La prognosi per la sindrome di Behçet è correlata al sito di manifestazione e alla gravità del suo coinvolgimento. [118] Tuttavia, la condizione aumenta significativamente la morbilità e la mortalità di chi ne soffre. [28] In generale è possibile affermare che la malattia si manifesta in modo meno grave nel sesso femminile, e ciò sembra vero per ogni tipo di manifestazione clinica della sindrome. A titolo d'esempio, in uno studio del 2003 condotto su 387 pazienti (di cui 262 maschi e 125 femmine), nessuna donna colpita dalla malattia presentava aneurismi arteriosi. [119]
Per evitare le manifestazioni della malattia, i pazienti possono necessitare dell'assunzione a vita di farmaci immunosoppressori , utilizzando comunque la dose più bassa possibile per evitare i loro gravi effetti collaterali . [118]

Tra le complicanze più frequenti vi è la possibilità di incorrere in aneurismi , in eventi trombotici e vasculiti con conseguenti eventi ischemici distali, perdita della vista in seguito a uveite anteriore e posteriore, coinvolgimento neurologico. [118] Secondo alcuni studi la causa principale di mortalità è la malattia dei grandi vasi, soprattutto l'emorragia dovuta alla rottura di aneurismi coronarici o dell'arteria polmonare, evento, quest'ultimo, registrato quasi esclusivamente tra i pazienti maschi. [120] Altri studi mettono invece in evidenza l'elevata mortalità correlata al coinvolgimento neurologico. [121]

Non risultano, al 2013, molte analisi che abbiano prodotto dati inerenti al follow-up del paziente. Uno studio effettuato in Giappone , su 2 031 pazienti a un anno dalla diagnosi, ha mostrato come il 31,7% avesse riportato un peggioramento della propria condizione clinica e lo 0,9% fosse deceduto. [28]

In base a una ricerca del 2010 effettuata su 817 pazienti affetti dalla sindrome, 41 di essi (5%) erano deceduti dopo un follow-up di 7,7 anni; a 1 e 5 anni il tasso di mortalità era stato dell'1,2% e 3,3% rispettivamente, mentre l'età media dei decessi era stata di 34,6 anni con 11,5 anni di deviazione standard . Il 95,1% di loro era di sesso maschile. In quanto alle principali cause di morte, per il 43,9% erano legate a patologie dei vasi (aneurisma arterioso, in particolare delle arterie polmonari[122] , e sindrome di Budd-Chiari ), per il 14,6% le cause sono state il cancro e le malattie ematologiche maligne, infine per il 12,2% erano stati fatali il coinvolgimento del sistema nervoso centrale e la sepsi . [123]

Note

  1. ^ H. Behçet, EL Matteson; H. Behcet, On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. 1937. , in Clin Exp Rheumatol , vol. 28, 4 Suppl 60, pp. S2-5, PMID 20868561 .
  2. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Riprodotto in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM, Behçet's disease , in Grand Rounds , vol. 11, 2011, pp. L1–L2, DOI : 10.1102/1470-5206.2011.L001 (archiviato dall' url originale il 27 gennaio 2012) .
  3. ^ DH. Verity, GR. Wallace; RW. Vaughan; MR. Stanford, Behçet's disease: from Hippocrates to the third millennium. , in Br J Ophthalmol , vol. 87, n. 9, Set 2003, pp. 1175-83, PMID 12928293 . URL consultato il 28 aprile 2014 .
  4. ^ J. Hirschberg, Graefe-Saemisch Handbuch der gesamten Augenheilkunde" , 2ª ed., Leipzig (Lipsia), Wilhelm Engelmann, 1899.
  5. ^ A. Feigenbaum, Description of Behçet's syndrome in the Hippocratic third book of endemic diseases. , in Br J Ophthalmol , vol. 40, n. 6, Giu 1956, pp. 355-7, PMID 13355940 .
  6. ^ Hirschberg .
  7. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  8. ^ PB. Dimakakos, B. Tsiligiris; T. Kotsis; B. Adamantiades; H. Behcet, The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. , in Int Angiol , vol. 18, n. 2, Giu 1999, pp. 176-81, PMID 10424377 .
  9. ^ W. Keitel, ChC. Zouboulis; B. Adamantiades; H. Behçet, [The Greek and the Turk: Benediktos Adamantiades (1875-1965) and Hulûsi Behçet (1889-1948)]. , in Z Rheumatol , vol. 62, n. 1, febbraio 2003, pp. 88-94, DOI : 10.1007/s00393-003-0475-1 , PMID 12624811 .
  10. ^ A. Mavroforou, AD. Giannoukas; B. Adamantiades, The contribution of Benediktos Adamantiades in the description of the Behçet's disease. , in Int Angiol , vol. 28, n. 3, Giu 2009, pp. 245-7, PMID 19506545 .
  11. ^ MZ. Al Kawi, S. Bohlega; M. Banna, MRI findings in neuro-Behçet's disease. , in Neurology , vol. 41, n. 3, marzo 1991, pp. 405-8, PMID 2006009 .
  12. ^ Malhotra Ravi, Saudi Arabia , in Practical Neurology , vol. 4, n. 3, 2004, pp. 184–185, DOI : 10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x .
  13. ^ KM. el-Ramahi, MZ. al-Kawi, Papilloedema in Behçet's disease: value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis. , in J Neurol Neurosurg Psychiatry , vol. 54, n. 9, Set 1991, pp. 826-9, PMID 1955903 .
  14. ^ S. Farah, A. Al-Shubaili; A. Montaser; JM. Hussein; AN. Malaviya; M. Mukhtar; A. Al-Shayeb; AJ. Khuraibet; R. Khan; JV. Trontelj, Behçet's syndrome: a report of 41 patients with emphasis on neurological manifestations. , in J Neurol Neurosurg Psychiatry , vol. 64, n. 3, marzo 1998, pp. 382-4, PMID 9527155 .
  15. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD , Neurographics , Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  16. ^ ( EN ) Behcet's syndrome , su nlm.nih.gov , Medline Plus.
  17. ^ A. Mahr, C. Maldini, [Epidemiology of Behçet's disease]. , in Rev Med Interne , vol. 35, n. 2, febbraio 2014, pp. 81-9, DOI : 10.1016/j.revmed.2013.12.005 , PMID 24398415 .
  18. ^ C. Salvarani, N. Pipitone; MG. Catanoso; L. Cimino; B. Tumiati; P. Macchioni; G. Bajocchi; I. Olivieri; L. Boiardi, Epidemiology and clinical course of Behçet's disease in the Reggio Emilia area of Northern Italy: a seventeen-year population-based study. , in Arthritis Rheum , vol. 57, n. 1, febbraio 2007, pp. 171-8, DOI : 10.1002/art.22500 , PMID 17266063 .
  19. ^ KT. Calamia, FC. Wilson; M. Icen; CS. Crowson; SE. Gabriel; HM. Kremers, Epidemiology and clinical characteristics of Behçet's disease in the US: a population-based study. , in Arthritis Rheum , vol. 61, n. 5, Mag 2009, pp. 600-4, DOI : 10.1002/art.24423 , PMID 19405011 .
  20. ^ J. Jankowski, I. Crombie; R. Jankowski, Behçet's syndrome in Scotland. , in Postgrad Med J , vol. 68, n. 801, Lug 1992, pp. 566-70, PMID 1437955 .
  21. ^ Escudier M, Bagan J, Scully C, Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome) , in Oral Dis , vol. 12, n. 2, marzo 2006, pp. 78–84, DOI : 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x , PMID 16476027 .
  22. ^ M. Muhaya, S. Lightman; E. Ikeda; M. Mochizuki; B. Shaer; P. McCluskey; HM. Towler, Behçet's disease in Japan and in Great Britain: a comparative study. , in Ocul Immunol Inflamm , vol. 8, n. 3, Set 2000, pp. 141-8, PMID 11120575 .
  23. ^ I. Krause, A. Yankevich; A. Fraser; I. Rosner; R. Mader; D. Zisman; N. Boulman; M. Rozenbaum; A. Weinberger, Prevalence and clinical aspects of Behcet's disease in the north of Israel. , in Clin Rheumatol , vol. 26, n. 4, aprile 2007, pp. 555-60, DOI : 10.1007/s10067-006-0349-4 , PMID 16897122 .
  24. ^ G. Triolo, A. Accardo-Palumbo; F. Dieli; F. Ciccia; A. Ferrante; E. Giardina; G. Licata, Humoral and cell mediated immune response to cow's milk proteins in Behçet's disease. , in Ann Rheum Dis , vol. 61, n. 5, Mag 2002, pp. 459-62, PMID 11959773 .
  25. ^ L. Krause, AK. Köhler; A. Altenburg; N. Papoutsis; CC. Zouboulis; U. Pleyer; A. Stroux; MH. Foerster, Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany. , in Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol , vol. 247, n. 5, Mag 2009, pp. 661-6, DOI : 10.1007/s00417-008-0983-4 , PMID 18982344 .
  26. ^ a b c PC. Ozdal, S. Ortaç; I. Taşkintuna; E. Firat, Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease. , in Eur J Ophthalmol , vol. 12, n. 5, aprile 2007, pp. 424-31, PMID 12474927 .
  27. ^ G. Hatemi, E. Seyahi; I. Fresko; V. Hamuryudan, Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature. , in Clin Exp Rheumatol , vol. 31, 3 Suppl 77, Mag-Giu 2013, pp. 108-17, PMID 24064024 .
  28. ^ a b c d e D. Saadoun, B. Wechsler, Behçet's disease. , in Orphanet J Rare Dis , vol. 7, 2012, p. 20, DOI : 10.1186/1750-1172-7-20 , PMID 22497990 .
  29. ^ Al-Araji A, Kidd DP, Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management , in Lancet Neurol , vol. 8, n. 2, febbraio 2009, pp. 192–204, DOI : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 , PMID 19161910 .
  30. ^ T. Akpolat, Y. Koç; I. Yeniay; G. Akpek; I. Güllü; E. Kansu; S. Kiraz; F. Ersoy; F. Batman; T. Kansu, Familial Behçet's disease. , in Eur J Med , vol. 1, n. 7, novembre 1992, pp. 391-5, PMID 1341477 .
  31. ^ I. Koné-Paut, I. Geisler; B. Wechsler; S. Ozen; H. Ozdogan; M. Rozenbaum; I. Touitou, Familial aggregation in Behçet's disease: high frequency in siblings and parents of pediatric probands. , in J Pediatr , vol. 135, n. 1, Lug 1999, pp. 89-93, PMID 10393610 .
  32. ^ A. Gül, M. Inanç; L. Ocal; O. Aral; M. Koniçe, Familial aggregation of Behçet's disease in Turkey. , in Ann Rheum Dis , vol. 59, n. 8, Ago 2000, pp. 622-5, PMID 10913059 .
  33. ^ DH. Verity, JE. Marr; S. Ohno; GR. Wallace; MR. Stanford, Behçet's disease, the Silk Road and HLA-B51: historical and geographical perspectives. , in Tissue Antigens , vol. 54, n. 3, Set 1999, pp. 213-20, PMID 10519357 .
  34. ^ H. Keino, AA. Okada, Behçet's disease: global epidemiology of an Old Silk Road disease. , in Br J Ophthalmol , vol. 91, n. 12, Dic 2007, pp. 1573-4, DOI : 10.1136/bjo.2007.124875 , PMID 18024803 .
  35. ^ K. Durrani, GN. Papaliodis, The genetics of Adamantiades-Behcet's disease. , in Semin Ophthalmol , vol. 23, n. 1, Gen-Feb 2008, pp. 73-9, DOI : 10.1080/08820530701745264 , PMID 18214795 .
  36. ^ C. Maldini, MP. Lavalley; M. Cheminant; M. de Menthon; A. Mahr, Relationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behcet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies , in Rheumatology (Oxford) , vol. 51, n. 5, Mag 2012, pp. 887-900, DOI : 10.1093/rheumatology/ker428 , PMID 22240504 .
  37. ^ a b c ( EN ) Fatima A Alnaimat, Behcet Disease - Overviw , su emedicine.medscape.com , Medscape. URL consultato il 29 aprile 2014 .
  38. ^ Sohn S, Lee ES, Bang D, Lee S, Behçet's disease-like symptoms induced by the Herpes simplex virus in ICR mice , in Eur J Dermatol , vol. 8, n. 1, 1998, pp. 21–3, PMID 9649665 .
  39. ^ Gündüz A, Gündüz A, Cumurcu T, Seyrek A, Conjunctival flora in Behçet patients , in Can. J. Ophthalmol. , vol. 43, n. 4, agosto 2008, pp. 476–9, DOI : 10.3129/i08-089 , PMID 18711465 .
  40. ^ J. Shimizu, T. Izumi; N. Suzuki, Aberrant Activation of Heat Shock Protein 60/65 Reactive T Cells in Patients with Behcet's Disease. , in Autoimmune Dis , vol. 2012, 2012, p. 105205, DOI : 10.1155/2012/105205 , PMID 23082245 .
  41. ^ T. Sakane, N. Suzuki; H. Nagafuchi, Etiopathology of Behçet's disease: immunological aspects. , in Yonsei Med J , vol. 38, n. 6, Dic 1997, pp. 350-8, PMID 9509903 .
  42. ^ a b F. Kaneko, N. Oyama; H. Yanagihori; E. Isogai; K. Yokota; K. Oguma, The role of streptococcal hypersensitivity in the pathogenesis of Behçet's Disease. , in Eur J Dermatol , vol. 18, n. 5, Set-Ott 2008, pp. 489-98, DOI : 10.1684/ejd.2008.0484 , PMID 18693149 .
  43. ^ H. Direskeneli, E. Ekşioglu-Demiralp; S. Yavuz; T. Ergun; T. Shinnick; T. Lehner; T. Akoglu, T cell responses to 60/65 kDa heat shock protein derived peptides in Turkish patients with Behçet's disease. , in J Rheumatol , vol. 27, n. 3, marzo 2000, pp. 708-13, PMID 10743813 .
  44. ^ K. Hamzaoui, A. Berraies; W. Kaabachi; J. Ammar; A. Hamzaoui, Pulmonary manifestations in Behçet disease: impaired natural killer cells activity. , in Multidiscip Respir Med , vol. 8, n. 1, 2013, p. 29, DOI : 10.1186/2049-6958-8-29 , PMID 23556512 .
  45. ^ MB. Hallett, D. Lloyds, Neutrophil priming: the cellular signals that say 'amber' but not 'green'. , in Immunol Today , vol. 16, n. 6, Giu 1995, pp. 264-8, DOI : 10.1016/0167-5699(95)80178-2 , PMID 7662095 .
  46. ^ T. Sakane, M. Takeno; N. Suzuki; G. Inaba, Behçet's disease. , in N Engl J Med , vol. 341, n. 17, Ott 1999, pp. 1284-91, DOI : 10.1056/NEJM199910213411707 , PMID 10528040 .
  47. ^ DH. Verity, GR. Wallace; RW. Vaughan; MR. Stanford, Behçet's disease: from Hippocrates to the third millennium. , in Br J Ophthalmol , vol. 87, n. 9, settembre 2003, pp. 1175-83, PMID 12928293 .
  48. ^ a b S. Benamour, [Rheumatic manifestations of Behçet's disease]. , in Ann Med Interne (Paris) , vol. 150, n. 7, novembre 1999, pp. 562-70, PMID 10637672 .
  49. ^ a b MA. Ait Badi, M. Zyani; S. Kaddouri; R. Niamane; A. Hda; JP. Algayres, [Skeletal manifestations in Behçet's disease. A report of 79 cases]. , in Rev Med Interne , vol. 29, n. 4, aprile 2008, pp. 277-82, DOI : 10.1016/j.revmed.2007.09.031 , PMID 18289738 .
  50. ^ S. Benamour, B. Zeroual; FZ. Alaoui, Joint manifestations in Behçet's disease. A review of 340 cases. , in Rev Rhum Engl Ed , vol. 65, n. 5, Mag 1998, pp. 299-307, PMID 9636948 .
  51. ^ CB. Taarit, S. Ben Turki; H. Ben Maïz, [Rheumatologic manifestations of Behcet's disease: report of 309 cases]. , in Rev Med Interne , vol. 22, n. 11, novembre 2001, pp. 1049-55, PMID 11817117 .
  52. ^ A. Gur, AJ. Sarac; YK. Burkan; K. Nas; R. Cevik, Arthropathy, quality of life, depression, and anxiety in Behcet's disease: relationship between arthritis and these factors. , in Clin Rheumatol , vol. 25, n. 4, Lug 2006, pp. 524-31, DOI : 10.1007/s10067-005-0100-6 , PMID 16639519 .
  53. ^ EC. Ebert, Gastrointestinal manifestations of Behçet's disease. , in Dig Dis Sci , vol. 54, n. 2, febbraio 2009, pp. 201-7, DOI : 10.1007/s10620-008-0337-4 , PMID 18594975 .
  54. ^ RG. Lee, The colitis of Behçet's syndrome. , in Am J Surg Pathol , vol. 10, n. 12, Dic 1986, pp. 888-93, PMID 3789253 .
  55. ^ SM. Kyle, ML. Yeong; WH. Isbister; SP. Clark, Bechet's colitis: a differential diagnosis in inflammations of the large intestine. , in Aust NZJ Surg , vol. 61, n. 7, Lug 1991, pp. 547-50, PMID 1859318 .
  56. ^ ES. Kim, WC. Chung; KM. Lee; BI. Lee; H. Choi; SW. Han; KY. Choi; IS. Chung, A case of intestinal Behcet's disease similar to Crohn's colitis. , in J Korean Med Sci , vol. 22, n. 5, Ott 2007, pp. 918-22, PMID 17982247 .
  57. ^ SK. Lee, BK. Kim; TI. Kim; WH. Kim, Differential diagnosis of intestinal Behçet's disease and Crohn's disease by colonoscopic findings. , in Endoscopy , vol. 41, n. 1, gennaio 2009, pp. 9-16, DOI : 10.1055/s-0028-1103481 , PMID 19160153 .
  58. ^ CR. Lee, WH. Kim; YS. Cho; MH. Kim; JH. Kim; IS. Park; D. Bang, Colonoscopic findings in intestinal Behçet's disease. , in Inflamm Bowel Dis , vol. 7, n. 3, Ago 2001, pp. 243-9, PMID 11515851 .
  59. ^ T. Akpolat, M. Akkoyunlu; I. Akpolat; M. Dilek; AR. Odabas; S. Ozen, Renal Behçet's disease: a cumulative analysis. , in Semin Arthritis Rheum , vol. 31, n. 5, aprile 2002, pp. 317-37, PMID 11965596 .
  60. ^ T. Akpolat, B. Diri; Y. Oğuz; E. Yilmaz; M. Yavuz; M. Dilek, Behçet's disease and renal failure. , in Nephrol Dial Transplant , vol. 18, n. 5, maggio 2003, pp. 888-91, PMID 12686660 .
  61. ^ L. Ek, E. Hedfors, Behçet's disease: a review and a report of 12 cases from Sweden. , in Acta Derm Venereol , vol. 73, n. 4, agosto 1993, pp. 251-4, PMID 7904097 .
  62. ^ T. Chajek, M. Fainaru, Behçet's disease. Report of 41 cases and a review of the literature. , in Medicine (Baltimore) , vol. 54, n. 3, maggio 1975, pp. 179-96, PMID 1095889 .
  63. ^ a b U. Alpagut, M. Ugurlucan; E. Dayioglu, Major arterial involvement and review of Behcet's disease. , in Ann Vasc Surg , vol. 21, n. 2, marzo 2007, pp. 232-9, DOI : 10.1016/j.avsg.2006.12.004 , PMID 17349371 .
  64. ^ KT. Calamia, M. Schirmer; M. Melikoglu, Major vessel involvement in Behçet disease. , in Curr Opin Rheumatol , vol. 17, n. 1, gennaio 2005, pp. 1-8, PMID 15604898 .
  65. ^ a b M. Marzban, MH. Mandegar; A. Karimi; K. Abbasi; N. Movahedi; MA. Navabi; SH. Abbasi; N. Moshtaghi, Cardiac and great vessel involvement in Behcet's disease. , in J Card Surg , vol. 23, n. 6, Nov-Dic 2008, pp. 765-8, DOI : 10.1111/j.1540-8191.2008.00607.x , PMID 19017008 .
  66. ^ M. Taberkant, H. Chtata; B. Lekehal; M. Alaoui; Y. Sefiani; A. Boughroum; O. Mahi; A. El Mesnaoui; A. Benjelloun; F. Ammar; Y. Bensaid, [Abdominal aortic aneurysm and Behçet's disease: four cases]. , in J Mal Vasc , vol. 28, n. 5, Dic 2003, pp. 265-8, PMID 14978431 .
  67. ^ KT. Calamia, M. Schirmer; M. Melikoglu, Major vessel involvement in Behçet's disease: an update. , in Curr Opin Rheumatol , vol. 23, n. 1, gennaio 2011, pp. 24-31, DOI : 10.1097/BOR.0b013e3283410088 , PMID 21124084 .
  68. ^ ( EN ) Genadi Georgiev Genadiev, Lorenzo Mortola e Roberta Arzedi, Surgical Treatment of Angio‐Behçet , InTech, 2017, DOI : 10.5772/intechopen.68664 . URL consultato il 17 giugno 2017 .
  69. ^ A. Siva, A. Altintas; S. Saip, Behçet's syndrome and the nervous system. , in Curr Opin Neurol , vol. 17, n. 3, Giu 2004, pp. 347-57, PMID 15167071 .
  70. ^ P. Serdaroğlu, Behçet's disease and the nervous system. , in J Neurol , vol. 245, n. 4, aprile 1998, pp. 197-205, PMID 9591220 .
  71. ^ N. Noel, A. Drier; B. Wechsler; JC. Piette; R. De Paz; D. Dormont; P. Cacoub; D. Saadoun, [Neurological manifestations of Behçet's disease]. , in Rev Med Interne , vol. 35, n. 2, febbraio 2014, pp. 112-20, DOI : 10.1016/j.revmed.2013.10.332 , PMID 24290030 .
  72. ^ JM. Ferro, Vasculitis of the central nervous system. , in J Neurol , vol. 245, n. 12, Dic 1998, pp. 766-76, PMID 9840348 .
  73. ^ A. Siva, S. Saip, The spectrum of nervous system involvement in Behçet's syndrome and its differential diagnosis. , in J Neurol , vol. 256, n. 4, aprile 2009, pp. 513-29, DOI : 10.1007/s00415-009-0145-6 , PMID 19444529 .
  74. ^ S. Saip, G. Akman-Demir; A. Siva,Neuro-Behçet syndrome. , in Handb Clin Neurol , vol. 121, 2014, pp. 1703-23, DOI : 10.1016/B978-0-7020-4088-7.00110-3 , PMID 24365442 .
  75. ^ A. Al-Araji, DP. Kidd, Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. , in Lancet Neurol , vol. 8, n. 2, febbraio 2009, pp. 192-204, DOI : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 , PMID 19161910 .
  76. ^ Ferro JM, Vasculitis of the central nervous system , in J. Neurol. , vol. 245, n. 12, dicembre 1998, pp. 766–76, PMID 9840348 (archiviato dall' url originale il 28 agosto 1999) .
  77. ^ L. Uva, D. Miguel; C. Pinheiro; P. Filipe; JP. Freitas, Mucocutaneous manifestations of Behçet's disease. , in Acta Reumatol Port , vol. 38, n. 2, pp. 77-90, PMID 24141344 .
  78. ^ B. Kim, PE. LeBoit, Histopathologic features of erythema nodosum--like lesions in Behçet disease: a comparison with erythema nodosum focusing on the role of vasculitis. , in Am J Dermatopathol , vol. 22, n. 5, Ott 2000, pp. 379-90, PMID 11048972 .
  79. ^ SI. Chun, WP. Su; S. Lee; RS. Rogers, Erythema nodosum-like lesions in Behçet's syndrome: a histopathologic study of 30 cases. , in J Cutan Pathol , vol. 16, n. 5, Ott 1989, pp. 259-65, PMID 2592624 .
  80. ^ N. Misago, Y. Tada; S. Koarada; Y. Narisawa, Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases. , in Acta Derm Venereol , vol. 92, n. 6, novembre 2012, pp. 681-6, DOI : 10.2340/00015555-1349 , PMID 22504656 .
  81. ^ S. Trad, D. Saadoun; S. Barete; C. Frances; JC. Piette; B. Wechsler, [Necrotizing folliculitis in Behçet's disease]. , in Rev Med Interne , vol. 30, n. 3, marzo 2009, pp. 268-70, DOI : 10.1016/j.revmed.2008.06.007 , PMID 18635291 .
  82. ^ R. Touraine, [Mucocutaneous involvement in Behçet's disease]. , in J Mal Vasc , vol. 13, n. 3, 1988, pp. 220-1, PMID 3171404 .
  83. ^ S. B'chir Hamzaoui, A. Harmel; K. Bouslama; M. Abdallah; M. Ennafaa; S. M'rad; M. Ben Dridi, [Behçet's disease in Tunisia. Clinical study of 519 cases]. , in Rev Med Interne , vol. 27, n. 10, Ott 2006, pp. 742-50, DOI : 10.1016/j.revmed.2006.07.019 , PMID 16987570 .
  84. ^ F. Hali, K. Khadir; S. Chiheb; K. Bouayad; N. Mikou; H. Benchikhi, [Pyoderma gangrenosum and Behçet's disease: a study of two pediatric cases]. , in Arch Pediatr , vol. 18, n. 12, Dic 2011, pp. 1320-3, DOI : 10.1016/j.arcped.2011.09.007 , PMID 22030347 .
  85. ^ DW. Kim, BI. Lee; SH. Park, Accelerated healing of pyoderma gangrenosum in Behçet patient treated with cyclosporine and split thickness skin graft. , in Ann Plast Surg , vol. 61, n. 5, novembre 2008, pp. 552-4, DOI : 10.1097/SAP.0b013e31816dd391 , PMID 18948785 .
  86. ^ A. Joshi, . Mamta, Behçet's syndrome with pyoderma-gangrenosum-like lesions treated successfully with dapsone monotherapy. , in J Dermatol , vol. 31, n. 10, Ott 2004, pp. 806-10, PMID 15672708 .
  87. ^ T. Nakamura, H. Yagi; K. Kurachi; S. Suzuki; H. Konno, Intestinal Behcet's disease with pyoderma gangrenosum: a case report. , in World J Gastroenterol , vol. 12, n. 6, febbraio 2006, pp. 979-81, PMID 16521233 .
  88. ^ Y. Tüzün, H. Yazici; H. Pazarli; B. Yalçin; S. Yurdakul; A. Müftüoğlu, The usefulness of the nonspecific skin hyperreactivity (the pathergy test) in Behçet's disease in Turkey. , in Acta Derm Venereol , vol. 59, n. 1, 1979, pp. 77-9, PMID 84476 .
  89. ^ A. Gilhar, G. Winterstein; H. Turani; J. Landau; A. Etzioni, Skin hyperreactivity response (pathergy) in Behçet's disease. , in J Am Acad Dermatol , vol. 21, 3 Pt 1, Set 1989, pp. 547-52, PMID 2778116 .
  90. ^ H. Wu, G. Li; H. Chen; W. Zheng; M. Zhang; Y. Zhao, [A clinical analysis of ocular involvement in 111 cases of Behcet's disease]. , in Zhonghua Nei Ke Za Zhi , vol. 53, n. 1, gennaio 2014, pp. 44-7, PMID 24674728 .
  91. ^ CM. Deuter, I. Kötter; GR. Wallace; PI. Murray; N. Stübiger; M. Zierhut, Behçet's disease: ocular effects and treatment. , in Prog Retin Eye Res , vol. 27, n. 1, gennaio 2008, pp. 111-36, DOI : 10.1016/j.preteyeres.2007.09.002 , PMID 18035584 .
  92. ^ IS. Zimmermann, [Relation between hypopyon-iritis Behcet's disease]. , in Medizinische , vol. 2, n. 36, Set 1957, pp. 1288-9, PMID 13482871 .
  93. ^ AA. Zaidi, GS. Ying; E. Daniel; S. Gangaputra; JT. Rosenbaum; EB. Suhler; JE. Thorne; CS. Foster; DA. Jabs; GA. Levy-Clarke; RB. Nussenblatt, Hypopyon in patients with uveitis. , in Ophthalmology , vol. 117, n. 2, febbraio 2010, pp. 366-72, DOI : 10.1016/j.ophtha.2009.07.025 , PMID 20006905 .
  94. ^ RO. Kaçmaz, JH. Kempen; C. Newcomb; S. Gangaputra; E. Daniel; GA. Levy-Clarke; RB. Nussenblatt; JT. Rosenbaum; EB. Suhler; JE. Thorne; DA. Jabs, Ocular inflammation in Behçet disease: incidence of ocular complications and of loss of visual acuity. , in Am J Ophthalmol , vol. 146, n. 6, Dic 2008, pp. 828-36, DOI : 10.1016/j.ajo.2008.06.019 , PMID 18708181 .
  95. ^ NA. Ermakova, ZS. Alekberova, [Retinal vasculitis in Behçet's disease]. , in Vestn Oftalmol , vol. 117, n. 1, pp. 44-6, PMID 11339043 .
  96. ^ S. Sadreddini, H. Noshad; M. Molaeefard; R. Noshad, Treatment of retinal vasculitis in Behçet's disease with rituximab. , in Mod Rheumatol , vol. 18, n. 3, 2008, pp. 306-8, DOI : 10.1007/s10165-008-0057-9 , PMID 18438602 .
  97. ^ K. Zadnik, Cataracts, chronic uveitis, and retinal vasculitis in Behçet's disease. , in Am J Optom Physiol Opt , vol. 64, n. 1, gennaio 1987, pp. 72-5, PMID 3826281 .
  98. ^ ( FR ) Delévaux I, Chamoux A, Aumaître O, [Stress and auto-immunity] , in Rev Med Interne , vol. 34, n. 8, agosto 2013, pp. 487–92, DOI : 10.1016/j.revmed.2012.10.366 , PMID 23182292 .
  99. ^ F. Erkan, A. Gül; E. Tasali, Pulmonary manifestations of Behçet's disease. ( PDF ), in Thorax , vol. 56, n. 7, luglio 2001, pp. 572-8, PMID 11413359 .
  100. ^ Criteria for diagnosis of Behçet's disease. International Study Group for Behçet's Disease. , in Lancet , vol. 335, n. 8697, maggio 1990, pp. 1078-80, PMID 1970380 .
  101. ^ al-Dalaan AN, al Balaa SR, el Ramahi K, et al. , Behçet's disease in Saudi Arabia , in J. Rheumatol. , vol. 21, n. 4, aprile 1994, pp. 658–61, PMID 8035390 .
  102. ^ a b ( EN ) Fatima A Alnaimat, Behcet Disease Differential Diagnoses , su emedicine.medscape.com , Medscape. URL consultato il 26 aprile 2014 .
  103. ^ ( EN ) Stephen J. McPhee, Lawrence M. Tierney, Jr., Maxine A. Papadakis (a cura di), capitolo 20 , in Current Medical Diagnosis and Treatment 2007 (Current Medical Diagnosis & Treatment) , 46ª ed., McGraw-Hill Professional, 2006, p. 872, ISBN 978-0-07-147247-0 .
  104. ^ Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN, Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease , in Lancet , vol. 358, n. 9278, 2001, pp. 295–6, DOI : 10.1016/S0140-6736(01)05497-6 , PMID 11498218 .
  105. ^ Sfikakis PP,Behçet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment , in Ann Rheum Dis , 61 Suppl 2, Suppl 2, 2002, pp. ii51–3, DOI : 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51 , PMC 1766720 , PMID 12379622 .
  106. ^ Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H, Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study , in J Rheumatol , vol. 32, n. 1, 2005, pp. 98–105, PMID 15630733 .
  107. ^ Alpsoy E, Durusoy C, Yilmaz E, Ozgurel Y, Ermis O, Yazar S, Basaran E, Interferon alfa-2a in the treatment of Behcet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study , in Arch Dermatol , vol. 138, n. 4, 2002, pp. 467–71, DOI : 10.1001/archderm.138.4.467 , PMID 11939808 .
  108. ^ Kotter I, Zierhut M, Eckstein AK, Vonthein R, Ness T, Gunaydin I, Grimbacher B, Blaschke S, Meyer-Riemann W, Peter HH, Stubiger N,Human recombinant interferon alfa-2a for the treatment of Behçet's disease with sight threatening posterior or panuveitis , in Br J Ophthalmol , vol. 87, n. 4, 2003, pp. 423–31, DOI : 10.1136/bjo.87.4.423 , PMC 1771623 , PMID 12642304 .
  109. ^ Hamuryudan V, Ozyazgan Y, Fresko Y, Mat C, Yurdakul S, Yazici H, Interferon alfa combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study , in Isr Med Assoc J , vol. 4, 11 Suppl, 2002, pp. 928–30, PMID 12455182 .
  110. ^ Yurdakul S, Mat C, Tuzun Y, Ozyazgan Y, Hamuryudan V, Uysal O, Senocak M, Yazici H, <2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome , in Arthritis Rheum , vol. 44, n. 11, 2001, pp. 2686–92, DOI : 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H , PMID 11710724 .
  111. ^ Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H, Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial , in Ann Intern Med , vol. 128, n. 6, 1998, pp. 443–50, DOI : 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004 , PMID 9499327 .
  112. ^ Matsuda T, Ohno S, Hirohata S, Miyanaga Y, Ujihara H, Inaba G, Nakamura S, Tanaka S, Kogure M, Mizushima Y, Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study , in Drugs RD , vol. 4, n. 1, 2003, pp. 19–28, DOI : 10.2165/00126839-200304010-00002 , PMID 12568631 .
  113. ^ Sharquie KE, Najim RA, Abu-Raghif AR, Dapsone in Behcet's disease: a double-blind, placebo-controlled, cross-over study , in J Dermatol , vol. 29, n. 5, 2002, pp. 267–79, PMID 12081158 .
  114. ^ Voros GM, Sandhu SS, Pandit R, Acute optic neuropathy in patients with Behçet's disease. Report of two cases , in Ophthalmologica , vol. 220, n. 6, 2006, pp. 400–5, DOI : 10.1159/000095869 , PMID 17095888 .
  115. ^ Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B,Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease , in Br J Ophthalmol , vol. 85, n. 11, novembre 2001, pp. 1287–8, DOI : 10.1136/bjo.85.11.1287 , PMC 1723778 , PMID 11673289 .
  116. ^ Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R, Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency , in Ann. Allergy Asthma Immunol. , vol. 109, n. 1, luglio 2012, p. 84, DOI : 10.1016/j.anai.2012.05.014 , PMID 22727170 .
  117. ^ Beales IL, Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome , in Am. J. Gastroenterol. , vol. 93, n. 12, dicembre 1998, p. 2633, DOI : 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x , PMID 9860455 .
  118. ^ a b c ( EN ) Fatima A Alnaimat, Behcet Disease Follow-up , su emedicine.medscape.com , Medscape. URL consultato il 25 aprile 2014 .
  119. ^ E. Kural-Seyahi, I. Fresko; N. Seyahi; Y. Ozyazgan; C. Mat; V. Hamuryudan; S. Yurdakul; H. Yazici, The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. , in Medicine (Baltimore) , vol. 82, n. 1, gennaio 2003, pp. 60-76, PMID 12544711 .
  120. ^ H. Yazici, F. Esen, Mortality in Behçet's syndrome. , in Clin Exp Rheumatol , vol. 26, 5 Suppl 51, Set-Ott 2008, pp. S138-40, PMID 19026156 .
  121. ^ G. Akman-Demir, P. Serdaroglu; B. Tasçi, Clinical patterns of neurological involvement in Behçet's disease: evaluation of 200 patients. The Neuro-Behçet Study Group. , in Brain , 122 ( Pt 11), novembre 1999, pp. 2171-82, PMID 10545401 .
  122. ^ V. Hamuryudan, S. Yurdakul; F. Moral; F. Numan; H. Tüzün; N. Tüzüner; C. Mat; Y. Tüzün; Y. Ozyazgan; H. Yazïci, Pulmonary arterial aneurysms in Behçet's syndrome: a report of 24 cases. , in Br J Rheumatol , vol. 33, n. 1, gennaio 1994, pp. 48-51, PMID 8162457 .
  123. ^ D. Saadoun, B. Wechsler; K. Desseaux; D. Le Thi Huong; Z. Amoura; M. Resche-Rigon; P. Cacoub, Mortality in Behçet's disease. , in Arthritis Rheum , vol. 62, n. 9, settembre 2010, pp. 2806-12, DOI : 10.1002/art.27568 , PMID 20496419 .

Bibliografia

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

Controllo di autorità NDL ( EN , JA ) 00560569
Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina
Wikimedaglia
Questa è una voce di qualità .
È stata riconosciuta come tale il giorno 30 novembre 2014 — vai alla segnalazione .
Naturalmente sono ben accetti altri suggerimenti e modifiche che migliorino ulteriormente il lavoro svolto.

Segnalazioni · Criteri di ammissione · Voci di qualità in altre lingue

Estratto da " https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sindrome_di_Behçet&oldid=120661226 "