Sindromul Kleine-Levin
Această intrare sau secțiune despre neurologie și boală nu menționează surse necesare sau insuficiente . |
Sindromul Kleine-Levin | |
---|---|
Specialitate | neurologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 327.13 |
ICD-10 | G47.8 |
OMIM | 148840 |
Plasă | D017593 |
Sindromul Kleine-Levin este o tulburare de somn rară, aparținând grupului de hipersomnie recurentă.
Prima sa descriere a avut loc în 1925 de către Kleine, care a fost apoi urmată de o lucrare a lui Levin care în 1936 a descris 7 cazuri de persoane caracterizate prin prezența somnolenței excesive în timpul zilei (ESD) și a foamei patologice .
Lucrările ulterioare ale lui Hoffman în 1942 și ale lui Chritchley în 1962 au permis identificarea trăsăturilor caracteristice ale acestei patologii: apariția predominantă la sexul masculin în timpul adolescenței, foamea patologică anormală și tendința de recuperare spontană.
Caracteristici clinice
Boala, așa cum s-a menționat, apare în principal la sexul masculin și se presupune că aceasta este o caracteristică particulară a acestei patologii, de asemenea, deoarece cazurile la femei, care au fost raportate, au făcut obiectul criticilor, pentru posibilitatea că este episoade de hipersomnie catamenială . Vârsta de debut este situată între 10 și 20 de ani și poate apărea brusc sau treptat.
Persoana acuză o somnolență puternică care îl împinge să se culce, să doarmă și să petreacă majoritatea orelor zilei în această stare. Somnul poate fi variabil: calm sau agitat cu prezența sau absența unei activități intense de vis sau a diferitelor tipuri de parasomnii .
În timp ce este treaz, însă, persoana este apatică cu un discurs incoerent sau poate prezenta neliniște.
Există, de asemenea, o hiperfagie compulsivă declanșată de viziunea asupra alimentelor, care poate duce și la creșterea în greutate.
O altă trăsătură importantă, în cazurile tipice, este căderea inhibițiilor cu apariția unei hipersexualități neînfrânate și nediferențiate. Persoana poate face propuneri explicite persoanelor de ambele sexe.
Episoadele pot dura de la o zi la câteva săptămâni, cu o rezolvare treptată a manifestărilor. Persoana, la sfârșitul atacului, poate avea o scurtă perioadă de depresie sau excitare maniacală și își amintește adesea puțin din perioada anterioară.
Episoadele se pot repeta după șase luni sau un an și, în timp, tind să fie mai scurte și mai îndepărtate unele de altele până când dispar în cele din urmă.
Examinările electroencefalografice , efectuate în timpul episoadelor ESD , nu par a fi foarte caracteristice: uneori sunt normale sau au o cale nespecifică încetinită, cu prezența fusurilor sigmoide sau a activității paroxistice. De asemenea, au fost raportate cazuri în care adormirea a avut loc direct în somnul REM .
Testele neuroradiologice și biochimice sunt negative și nu există nicio asociere cu grupul HLA tipic narcolepsiei .
Fiziopatologie
În acest moment nu există dovezi care să ne permită să avem o idee despre fenomenele care au loc. Se crede pur și simplu că, având în vedere tipul de manifestări, poate exista o disfuncție a sistemului mezencefalic - hipotalamic - limbic și că, după unii, poate exista o manifestare infecțioasă la bază, având în vedere că, într-un număr bun de cazuri , boala apare puțin după o stare inflamatorie.
Mai mult, recent s-a avansat posibilitatea ca să existe o situație de autoimunitate, de asemenea, văzând că la un eșantion de 30 de persoane afectate de această afecțiune s-a găsit o asociere semnificativă cu alela HLA-DQB1 * 0201.
Terapie
Acesta vizează blocarea ESD și prevenirea celor ulterioare. Atacurile de somnolență sunt controlate cu medicamente psihostimulante: amfetamine , metilfenidat sau pemolină . Terapia preventivă, pe de altă parte, folosește utilizarea sărurilor de litiu cu care se obțin rezultate bune.
Bibliografie
- Giorgio Coccagna, Somnul și tulburările sale , ediția a II-a, Piccin Editore.
- Michel Godfryd, Kleine-Levin (sindromul) , în Dicționar de psihologie și psihiatrie , cunoștințe - Newton Pocket Encyclopedia - Human Science Section - 18 , 1st ed., Rome, Newton Compton editori , 1994, p. 50, ISBN 88-7983-487-8 .
Elemente conexe
linkuri externe
- ( EN ) Sindromul Kleine-Levin , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
- ( EN ) Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, Neidhart E, Peraita-Adrados R, Sonka K, Billiard M, Tafti M, sindrom Kleine-Levin: o ipoteză autoimună bazată pe analize clinice și genetice. , la ncbi.nlm.nih.gov , 10 decembrie 2002. Adus pe 7 iunie 2016 .
Controlul autorității | Tezaur BNCF 58676 |
---|