Sindromul Wernicke-Korsakoff
| Sindromul Wernicke-Korsakoff | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | neurologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 294,0 |
| ICD-10 | E51.2 și F10.6 |
| OMIM | 277730 |
| MedlinePlus | 000771 |
| eMedicină | 288379 |
| Eponime | |
| Sergei Korsakoff și Carl Wernicke | |
Sindromul Wernicke-Korsakoff (numit și sindromul Korsakov după neuropsihiatrul rus Sergey Sergeyevich Korsakov ) este o boală degenerativă a sistemului nervos legată de un deficit de tiamină și care provoacă demență . Nu trebuie confundat cu afazia lui Wernicke .
Această deficiență este rară în națiunile civilizate, apărând atât la alcoolici , cât și la persoanele cu dezechilibre dietetice severe cu obiceiuri alimentare, cum ar fi producerea unei insuficiențe de vitamina B1 [1] sau, în special, condiții clinice, cum ar fi dializa peritoneală cronică, hemodializă , tratamentul în realimentare. după post prelungit și la internări în spital când pacienții sunt hrăniți numai cu glucozat sau cu pungi preambalate cu conținut scăzut de tiamină. În țările în curs de dezvoltare, deficitul este în mare parte legat de consumul de orez lustruit sau de alimente cu un conținut ridicat de tiaminază.
Encefalopatia Wernicke se dezvoltă de obicei prin vărsături , nistagmus , paralizie a mușchilor rectului extern rezultând oftalmoplegia uni / bilaterală, febră , ataxie și degradarea progresivă a facultăților mentale care pot atinge o severitate care poate provoca comă și moarte . Uneori se observă halucinații. Fenomenul confabulării este frecvent: pacienții, adică își umple caderele de memorie cu producții fantastice delirante. Memoria implicită și semantică sunt păstrate.
Terapia este hidratantă, dar îmbunătățirea nu este posibilă, deoarece degenerescența neuronală determină un tablou clinic caracterizat prin amnezie anterogradă , capacitate scăzută de învățare și confabulare, așa-numitul sindrom Korsakoff .
Anatomie patologică
Examinarea anatomică a creierului acestor pacienți cu afecțiune arată că cele mai deteriorate structuri centrale sunt:
- nucleul mid-dorsal al talamusului
- corpuri mamilare
- hipocamp
- regiunile frontale
Inițial, studii bazate pe cazuri de autopsie au sugerat că corpurile mamilare suferiseră leziuni. Ulterior, analize mai aprofundate efectuate de Victor Adams și Collins (1971) au arătat că pacienții cu simptome amnezice severe nu au afectat corpurile mamilare, în timp ce toate probele analizate au raportat deteriorarea nucleilor dorsomediali ai talamusului . Alte studii [2] efectuate pe pacienți care sufereau doar de infarct (zone de leziune ischemică) au susținut ipoteza anterioară, și anume că amnezia subiecților korsakovieni se datora deteriorării nucleilor dorsomediali ai talamusului. Cu toate acestea, există și date care indică faptul că amnezia apare uneori la pacienții korsakovieni în absența deteriorării nucleilor dorsomediali [3] .
Notă
Bibliografie
- Michel Godfryd. Korsakov (sindromul) , în Dicționar de psihologie și psihiatrie . Prima ed. Roma, Newton Compton editori (seria Cunoștințe - Newton Pocket Encyclopedia - Human Sciences Section - 18), 1994. p. 50. ISBN 88-7983-487-8 . (publicat în revista săptămânală „Tascabili Economici Newton” din 4 iunie 1994)
linkuri externe
- ( EN ) Sindromul Wernicke-Korsakoff , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
