Sindromul Reye

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul Reye
Sindromul Reye ficat-histologie.jpg
Ficatul unui copil care a murit de sindromul Reye. Se pot observa hepatocite umplute cu grăsime intracelulară.
Specialitate neurologie
Etiologie acid acetilsalicilic
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă D012202
MedlinePlus 001565
eMedicină 803683
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Reye este o boală acută, care pune viața în pericol , care afectează aproape exclusiv copiii. Se caracterizează prin manifestări patologice care afectează în principal creierul și ficatul , cu encefalopatie acută și steatoză hepatică , care apar rapid în timpul unei infecții virale, adesea după administrarea medicamentelor pe bază de acid acetilsalicilic . [1]

Până în prezent, cauza exactă și nici mecanismul patogenetic al sindromului nu sunt cunoscute; a fost ipotezată o modificare a metabolismului mitocondriilor , care ar fi favorizată de infecțiile virale și de unele medicamente la subiecții predispuși genetic. [2] Deși a fost asociată cu administrarea de aspirină la copiii cu infecții virale , poate apărea și indiferent de aportul de medicamente. Boala se caracterizează prin apariția steatozei hepatice cu semne minime de inflamație și encefalopatie severă cu edem cerebral . În aceste cazuri ficatul tinde să crească în mărime și consistență; se observă și alterări ale morfologiei rinichilor . De obicei nu există icter . [3]

Diagnosticul precoce este esențial pentru supraviețuire; Îngrijirea de susținere poate favoriza vindecarea multor copii afectați, în timp ce în alte cazuri boala poate fi fatală sau poate duce la afectarea persistentă a sistemului nervos central .

Abia din 1986 au fost impuse măsuri informative și preventive privind utilizarea pediatrică a medicamentelor care conțin principiul activ.

Prezentare clinică

Printre principalele manifestări ale sindromului se numără episoadele de vărsături repetate, care pot duce la deshidratare; în acest sens, utilizarea antiemeticelor este controversată, care, potrivit unor autori, ar putea masca simptomele sau chiar ar putea juca un rol în patogeneza bolii. În aproximativ jumătate din cazuri, hepatomegalia este prezentă, în timp ce icterul este destul de rar; Semnele afectării sistemului nervos includ letargia , uneori urmată de convulsii sau paralizie . [1] Absența febrei poate ajuta la diagnosticul diferențiat cu alte cauze infecțioase ale afectării sistemului nervos central .

Etiologie

Până în prezent, mecanismul patogenetic precis care duce la sindromul Reye nu este cunoscut. Cel mai probabil, manifestarea bolii în urma aportului de acid acetilsalicilic depinde de concurența pe care porțiunile acetilate ale acestuia din urmă o stabilesc cu substraturile 3-hidroxiacil-CoA dehidrogenazei. Prin urmare, se preferă utilizarea unor medicamente alternative, cum ar fi ibuprofenul. Această afecțiune se numește mai degrabă „sindrom” (complex de semne și simptome ) decât „boală”, deoarece diagnosticul se poate face numai pe baza manifestărilor clinice.

Rolul acidului acetilsalicilic

Multe studii epidemiologice au arătat o corelație între aportul de medicamente pe bază de acid acetilsalicilic , cum ar fi aspirina, în tratamentul simptomatic al infecțiilor virale și debutul sindromului. [4] Cu toate acestea, administrarea medicamentului nu provoacă sindromul la niciun model animal . [5] Doar într-un studiu s-a observat că acidul acetilsalicilic este legat de un risc crescut de sindrom Reye, [6] dar subiectul este controversat. [7] Manifestările severe ale sindromului Reye ar fi rezultatul afectării mitocondriilor , [8] cel puțin la nivelul ficatului. Acidul acetilsalicilic poate provoca sau agrava leziunile mitocondriale în multe moduri.

Riscul crescut de sindrom Reye la copii și adolescenți este unul dintre motivele pentru care acest ingredient activ nu este recomandat în această grupă de vârstă. Nici o cercetare nu a clarificat definitiv cauza sindromului Reye; asocierea cu aspirina a fost demonstrată doar prin studii epidemiologice. Numărul cazurilor diagnosticate de sindrom Reye a scăzut dramatic în anii 1880, când testarea genetică a defectelor metabolice înnăscute a devenit disponibilă în țările dezvoltate . [5] Un studiu retrospectiv pe 49 de supraviețuitori ai sindromului Reye a constatat că cei mai mulți dintre ei aveau diferite tipuri de tulburări metabolice. [9] .

Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC), SUA , Academia Americană de Pediatrie (AAP), Chirurgul General al SUA și Administrația pentru Alimente și Medicamente (FDA) recomandă evitarea administrării de aspirină la persoanele cu vârsta sub 19 ani în timpul episoade febrile. Din acest motiv, în Statele Unite, se recomandă opinia explicită a medicului sau farmacistului înainte de cumpărarea oricărei substanțe care conține acest ingredient activ. În Marea Britanie, avizul organismului local competent, Comitetul pentru siguranța medicamentelor , este că medicamentele care conțin salicilat nu se administrează până la vârsta de 16 ani, cu excepția cazului în care este specificat în mod specific pentru tratamentul bolii Kawasaki sau ca agenți antiplachetari în prevenirea tromboza . [10]

Epidemiologie

Sindromul Reye afectează aproape exclusiv copiii. S-au raportat puține cazuri de adulți afectați și, în aceste cazuri, nu s-a constatat în general o afectare permanentă a ficatului sau a sistemului nervos. Spre deosebire de Marea Britanie, supravegherea epidemiologică pentru sindromul Reye din SUA acoperă pacienții cu vârsta de până la 18 ani. În 1980 , după ce CDC a început să alerteze medicii și părinții cu privire la asocierea dintre sindromul Reye și utilizarea salicilaților la copii cu varicelă sau sindroame asemănătoare gripei , incidența sindromului Reye în SUA a început să scadă.

Această reducere a incidenței bolilor a avut loc înainte ca FDA să introducă noua declarație de pericol pe prospectul Aspirinei în 1986 . [5] În Statele Unite, între 1980 și 1997 , numărul cazurilor raportate de sindrom Reye a scăzut de la 555 cazuri în 1980 la aproximativ 2 cazuri pe an până în 1994 . În această perioadă 93% din cazurile pentru care au fost disponibile date demografice au fost pacienți caucazieni, iar vârsta mediană a fost de 6 ani.

În 93% din cazuri, o infecție virală a apărut în cele trei săptămâni anterioare debutului sindromului. În perioada 1991-1994, rata anuală de spitalizare pentru sindromul Reye din Statele Unite a fost estimată a fi între 0,2 și 1,1 la milion din populația din grupa de vârstă sub 18 ani. În anii 1980, un studiu de caz-control efectuat în Marea Britanie a demonstrat asocierea dintre sindromul Reye și expunerea la acid acetilsalicilic. [11]

Diagnostic

Sindromul Reye poate fi diagnosticat pe baza istoricului influențelor anterioare și a prezenței simptomelor, cum ar fi vărsături persistente, creșterea GPT serică cu bilirubină normală, cu condiția ca bolile infecțioase precum meningita sau encefalita să fie excluse prin examinările necesare. Aproape toate cazurile de sindrom Reye au concentrații serice ridicate ale anumitor enzime hepatice, cum ar fi GPT.

Notă

  1. ^ a b Sindromul Reye pe Medscape
  2. ^ (EN) Schrör K., Aspirin and Reye's syndrome: o revizuire a dovezilor. , în Droguri pediatrice. , vol. 3, nr. 9, 2007, pp. 195-204, PMID 17523700 .
  3. ^ FJ, el al. Suchy, RJ Sokol și WF Balistreri, Boala hepatică la copii , Cambridge, Cambridge University Press , 2007, ISBN 0-521-85657-4 .
  4. ^ Hurwitz ES: sindrom Reyes, Epidemiol Rev 11: 249-253, 1989. citat în Yagiela, John A. Farmacologie și terapie pentru stomatologie, ediția a V-a. Mosby, 082004.21.7
  5. ^ a b c Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR, Este aspirina o cauză a sindromului Reye? Un caz împotriva , în Drug Safety , vol. 25, nr. 4, 2002, pp. 225–31, PMID 11994026 .
  6. ^ Orlowski JP, Gillis J, Kilham HA, A catch in the Reye , în Pediatrics , vol. 80, n. 5, noiembrie 1987, pp. 638-42, PMID 3670965 .
  7. ^ Remington PL, Sullivan K, Marks JS, A catch in 'a catch in the Reye' , în Pediatrie , vol. 82, nr. 4, octombrie 1988, pp. 676-8, PMID 3174326 .
  8. ^ Gosalakkal JA, Kamoji V, sindromul Reye și sindromul reye-like , în Pediatric Neurology , vol. 39, nr. 3, septembrie 2008, pp. 198-200, DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol . 2008.06.003 , PMID 18725066 .
  9. ^ Orlowski JP, Orice s-a întâmplat cu sindromul Reye? A existat cu adevărat vreodată? , în Critical Care Medicine , vol. 27, n. 8, august 1999, pp. 1582–7, DOI : 10.1097 / 00003246-199908000-00032 , PMID 10470768 .
  10. ^ 2.9 Medicamente antiplachete , în British National Formulary for Children , British Medical Association și Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, p. 151.
  11. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P,Preadmission antipyretics in Reye's syndrome , în Arch. Dis. Copil. , vol. 63, nr. 7, 1988, pp. 857–66, DOI : 10.1136 / adc.63.7.857 , PMC 1779086 , PMID 3415311 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității LCCN (EN) sh85113551 · NDL (EN, JA) 00.57641 milioane
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sindrome_di_Reye&oldid=110008038 ”