Sindromul Sjögren

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Sindromul Sjögren
Imagine histopatologică a infiltrării limfocitelor
Specialitate	imunologie și reumatologie
Etiologie	Autoimun
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	270150 și 270150
Plasă	D012859
MedlinePlus	000456
eMedicină	332125 , 1008536 , 1192919 și 1210417
Eponime
Henrik Sjögren
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Sjögren (pronunția suedeză : / ²ɧøːɡreːn / ) este o boală inflamatorie cronică pe bază autoimună , caracterizată prin distrugerea glandelor exocrine ( glande salivare minore, glande lacrimale, parotide ) mediate de limfocite T. Există, de asemenea, o activare excesivă a limfocitelor B cu producerea de autoanticorpi precum factorul reumatoid (FR), anti SS-A / Ro și anti SS-B / La . Dacă boala se prezintă ca o imagine izolată, aceasta este denumită sindrom Sjögren primar , dar dacă este în asociere cu alte boli autoimune, se prezintă ca sindrom Sjögren secundar .

Epidemiologie

Are o frecvență de 1% și afectează în principal femeile (8: 1) de la vârsta de 40 de ani ^{[1] [2]} . Deci nu poate fi numită boală rară . Are o prevalență la pacienții cu poliartrită reumatoidă cu o incidență de 30%. Predispoziția genetică este importantă.

Etiologie

Se pare că este asociat cu o predispoziție genetică legată de genele HLA-DRw52 (care crește riscul de a dezvolta boala de 20 de ori) și HLA-DR3, precum și posibil de infecția virală cu EBV și HTLV -1 (T- virus limfotrop al omului).

Fiziopatologie

Cele două mecanisme ale afectării țesuturilor din sindrom sunt infiltratele limfocitare și depunerea complexului imunitar. În plus, 10% dintre pacienți dezvoltă pseudolimfom, care are caracteristici similare cu limfomul, dar un curs benign. Aproape orice organ poate fi afectat de boală. Boala este activă în special pe glandele salivare în care un aflux de celule mononucleare dă naștere unei cicatrici difuze. Poate să apară implicare renală, cum ar fi nefrită interstițială limfocitară sau glomerulonefrită cu complex imunitar. Implicarea pulmonară se datorează infiltratelor de celule mononucleare, dar uneori pot apărea mase pseudolimfomatoase. Pacienții pot dezvolta vasculită imunitară în asociere cu crioglubulinemie. Manifestările care afectează sistemul nervos central și periferic sunt secundare vasculitei. Pacienții prezintă două tipuri de modificări imunologice: prima este reprezentată de activarea excesivă a celulelor imune constând în principal din limfocite T care pot provoca uscăciunea membranelor mucoase, nefrită interstițială, pneumonie interstițială și meningoencefalită. Al doilea este reprezentat de o activare policlonală a limfocitelor B care provoacă hipergammaglobulinemie, vârfuri policolonale în electroforeza proteinelor și producerea de autoanticorpi. Dintre aceștia din urmă, factorii reumatoizi, SSA (ANTI-Ro) și SSP (anti-La) sunt frecvenți.

Aspecte clinice

Simptomele și semnele caracteristice sunt:

• Uscăciunea mucoasei bucale ( xerostomie ) care duce la disfagie și infecții ale cavității bucale ^[2]
• Ochi uscat ( xeroftalmie ) caracterizat prin cheratoconjunctivită ^[2]
• Căile respiratorii uscate ( xerotraheea ) cu bronșită recurentă, în plus infiltrarea limfocitară a plămânului poate evolua în fibroză pulmonară ^[2]
• Uscăciune vaginală care oferă dispareunie ca simptom
• Umflarea marilor glande salivare
• Poliartrita neerozivă
• Asocierea frecventă cu ciroza biliară primară ^[1]
• Fenomenul lui Raynaud ^{[1] [2]}
• Purpura cutanată pentru vasculită
• Probleme gastro-intestinale ( gastrită atrofică și deficit pancreatic care duc la dispepsie , anorexie și balonare )
• Pericardită
• Riscul crescut de 40 de ori de tumori maligne limfatice (limfoame cu celule B non-Hodgkin ), în special ale parotidelor
• Leucopenie cu eozinofilie

Diagnostic

• Testul Schirmer (pozitiv dacă hârtia bibuloasă plasată în fornixul conjunctival inferior timp de 5 minute este înmuiată sub 5 mm)
• Test de trandafir bengal sau verde lissamină (care pătează zone de conjunctivită)
• Scialografie , ScialoTC și scintigrafie cu technetium pertechnetate
• Prezența în ser a FR, ENA (anticorpi împotriva antigenelor nucleare extractibile) precum SSa / Ro și SSb / La și hipergammaglobulinemie la electroforeza proteinelor serice (în 90% din cazuri)
• Biopsia buzei inferioare (unde sunt prezente glande salivare minore)

Terapie

Terapia se bazează pe ameliorarea simptomelor și imunosupresia .

Xerostomia

Cazurile cu disfuncție glandulară ușoară pot fi tratate cu stimulente gustative (bomboane acide, pastile, xilitol) și / sau stimulente mecanice (gumă de mestecat fără zahăr) ale secreției salivare. În cazul unei disfuncții moderate, poate fi utilizată stimularea farmacologică cu pilocarpină sau cevimelină . Pacienții care sunt intoleranți sau nu răspund la agoniști muscarinici pot fi tratați cu mucolitice cum ar fi N-acetilcisteina și bromhexina sau coleretici precum anetoltitrionul. În cazurile severe, în care disfuncția glandulară este totală și, prin urmare, salivele nu pot fi stimulate non-farmacologic sau farmacologic, se utilizează înlocuitori salivari sub formă de geluri, spray-uri sau clătiri orale pentru a fi întotdeauna asociate cu geluri pe bază de fluorură de sodiu pentru a preveni dezvoltarea cariilor dentare .

Xeroftalmie

Terapia de primă alegere pentru xeroftalmie este utilizarea lacrimilor artificiale și a gelurilor lubrifiante pe bază de metilceluloză sau acid hialuronic care permit creșterea volumului lacului lacrimal, creșterea timpului de ședere a lacrimilor artificiale pe suprafața oculară și reducerea frecării dintre pleoapă și globul ocular. În cazurile refractare, trebuie luată în considerare posibilitatea tratamentului pe termen scurt (2-4 săptămâni) cu AINS sau corticosteroizi topici. În cazurile care necesită cursuri repetate de corticosteroizi topici, se utilizează picături oftalmice care conțin imunosupresoare precum ciclosporina sau picături oftalmice pe bază de ser autolog. Dacă toate terapiile anterioare eșuează, se pot utiliza dopuri mici de colagen sau silicon ( dopuri punctum ), care se aplică punctelor de rupere.

Dureri musculo-scheletice

Activitatea fizică aerobă moderată reduce durerea la unii pacienți. Terapia medicamentoasă implică cursuri de paracetamol sau AINS pe cale orală timp de 7-10 zile, în cazuri ușoare este de asemenea posibil să se utilizeze formulări topice ( diclofenac , ketoprofen ) care sunt mai puțin susceptibile de a avea efecte secundare. Se poate lua în considerare utilizarea antidepresivelor și a anticonvulsivantelor . În cazuri selectate, hidroxiclorochina poate fi utilizată, deși eficacitatea sa este dezbătută. În caz de durere neuropatică, sunt prescrise amitriptilină , gabapentină sau pregabalină .

Boală sistemică activă

Pentru glomerulonefrita, corticosteroizii au succes diferit, precum și în pneumonia interstițială și pseudolimfomul, dar au fost ineficiente pentru vasculita cutanată. În cazul crioglobulinemiei, se utilizează medicamente imunosupresoare, dar numai pentru perioade scurte, deoarece este un fenomen episodic. Terapia cu pseudolimfom este fezabilă numai dacă poate deteriora organele vitale, deoarece terapia citotoxică ar putea să o transforme într-un limfom. În general, prognosticul sindromului este bun.

Curs

Boala se caracterizează prin perioade de stază alternând cu altele de exacerbare.

Ani mai târziu, poate fi și primum movens al unei boli imune mai grave, adesea artrita reumatoidă .

Notă

Bibliografie

• Robbins. Patologie de bază ediția a VII-a. ISBN 1-4160-2973-7

Elemente conexe

• Sindromul
• Cevimeline

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre sindromul Sjögren

linkuri externe

• Sindromul Sjogren , pe sjogren.it . Adus pe 14 martie 2017 .

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină