Siringomielia

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Siringomielia
Syringomyelia.jpg
Imagine de rezonanță magnetică a siringomieliei în tractul cervico-dorsal
Specialitate neurologie
Etiologie Sindromul Arnold-Chiari
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 336.0 și742.53
ICD-10 G95.0 și Q06.4
OMIM 186700
Plasă D013595
MedlinePlus 001398
eMedicină 1151685
Sinonime
Boala Morvan

Siringomielia (cunoscută anterior sub numele de boala Morvan [1] ) este o mielopatie care constă în formarea anormală a unuia sau mai multor chisturi sau cavități de lichid în măduva spinării . Această cavitate se numește „seringă”. Seringa dilată măduva prin întinderea țesuturilor nervoase. Poate fi cronică, staționară sau progresivă. Progresia bolii este de obicei lentă.

Severitatea bolii depinde de cât timp este întinsă și poate provoca pierderea durerii și senzația de căldură la nivelul membrelor, tulburări la înghițire și mai general la contracția musculară. Boala poate duce, de asemenea, la dureri, dureri în zona afectată, dar și în brațe și picioare [2] . Fiecare pacient are o combinație diferită de simptome cu un tablou clinic extrem de variat, în funcție de localizarea seringii în măduva spinării .

Siringomielia are o prevalență estimată de 8,4 cazuri la 100.000 de persoane [3] și apare de obicei la adulții tineri.

Etiologie

Lichidul cefalorahidian în condiții normale curge în spațiul subarahnoidian care înconjoară măduva spinării și creierul și în sistemul ventriculilor cerebrali , din care canalul medular reprezintă continuarea caudală. Lichidul cefalorahidian transportă substanțe nutritive și produse reziduale și servește și ca sistem de amortizare a creierului . Un exces de lichid în canalul medular se numește hidromelie . Când lichidul provoacă o disecție a substanței albe înconjurătoare și pătrunde în măduva spinării formând o cavitate chistică, atunci se numește siringomielie. Deoarece cele două condiții coexistă adesea, este adesea denumită siringoidromielie .

Fluxul pulsatil de LCR este rezultatul diferenței de fază dintre fluxul în și în afara ventriculilor cerebrali. Pentru fiecare ciclu cardiac, o medie de 1 cc de lichid spinal cerebral este excretat în ventriculii cerebrali la un individ normal și de acolo se varsă în canalul medular .

S-a observat că obstrucția fluxului LCR în canalul medular are ca rezultat formarea seringilor. Acest lucru se întâmplă, de exemplu, în cazul malformației Chiari , arahnoidită medulară, scolioză , nealiniere a vertebrelor , neoplasme medulare, spina bifida și multe altele.

Diferite etiologii

În general, există două forme de siringomielie: congenitală și dobândită. Cu toate acestea, o variantă a bolii implică bulbul sau medulla oblongata , o parte a trunchiului cerebral . Tulpina creierului controlează multe dintre funcțiile vitale, cum ar fi respirația și termoreglarea, și prezidează reglarea activității cardiace. Când boala afectează becul , se numește siringobulbia .

Boala congenitala

Siringomielia idiopatică poate fi consecința unei tracțiuni anormale a Filum Terminale. Filum Terminale este un ligament care se extinde de la partea finală a măduvei spinării până la coccis și care la unele persoane, datorită unei anomalii congenitale, provoacă tracțiune asupra întregului sistem nervos, manifestându-se sub formă de boli ale coloanei vertebrale măduva, craniul și coloana vertebrală, care sunt expresii ale bolii Filum . În cazul siringomieliei idiopatice, aceasta determină lipsa circulației sângelui în măduva spinării și cavități. [4]

Unii pacienți suferă, de asemenea, de hidrocefalie , o afecțiune în care LCR se acumulează în sistemul ventricular al creierului sau arahnoidită .

Există cazuri de transmitere ereditară a acestui tip de siringomielie, deoarece boala Filum poate fi ereditară.

Boala dobândită

Formele dobândite de siringomielie ca o complicație a traumei , meningitei , hemoragiilor , neoplasmelor , scoliozei și cifozei cu leziuni vertebrale, hernii de disc . În aceste condiții, seringa se formează în porțiunea măduvei spinării deteriorată de prima insultă. Mai târziu chistul se extinde. Această formă este uneori denumită siringomielie care nu comunică. Simptomele pot apărea luni sau chiar ani după leziunea inițială, începând cu durerea, slăbiciunea și afectarea senzorială care provin de la locul traumei.

Cel mai important simptom inițial al siringomieliei posttraumatice este durerea [5] . Una dintre cauzele tipice ale siringomieliei post-traumatice este un accident de mașină sau un traumatism similar care are ca rezultat biciul de bici (cum ar fi o cădere).

Ceea ce poate îngreuna diagnosticul de siringomielie posttraumatică este faptul că simptomele pot apărea pentru prima dată mult timp după ce a avut loc cauza reală a bolii (de exemplu, după un accident de mașină, la multe luni după ce pacientul poate prezenta simptome precum durerea , pierderea senzației și capacitatea redusă de a simți diferitele nuanțe de căldură și frig pe piele). [6]

Simptome

Siringomielia provoacă o mare varietate de simptome neurologice, uneori similare cu cele ale altor mielopatii (de exemplu , boala discului ). Pacienții pot suferi de durere cronică de tip neuropatic , parestezie , rigiditate a coloanei vertebrale și pierderea senzației, în special la nivelul mâinilor. Unii pacienți suferă de paralizie sau o pareză temporară sau permanentă. Siringomielia poate afecta, de asemenea, funcția sistemului nervos autonom, ducând la o reglare modificată a temperaturii corpului, transpirație ( hiperhidroză sau transpirație) și motilitate intestinală. Simptomele posibile sunt, de asemenea, mioclonul , fascicularea , slăbiciunea musculară , pierderea masei musculare ( atrofie în cazuri severe sau semne de suferință neurogenă), oboseală, tremor de mișcare, crampe și contracturi , spasme , distonie . [7] [8]

Paralizia corzilor vocale , atrofia limbii ipsilaterale, nevralgia trigemenului sau pierderea senzației în teritoriul de inervație al nervului trigemen pot fi observate în cazul siringobulbiei . [9] Un calcul poate facilita rareori apariția slăbiciunii la nivelul extremităților inferioare. [10]

Clasic, siringomielia economisește lemniscul medial al măduvei, lăsând intacte presiunea, sensibilitatea vibratorie și tactilă și propriocepția membrelor superioare.

Diagnostic

Gri 111 - Coloana vertebrală colorată.png

Simptomele siringomieliei sunt comune pentru alte câteva boli, care au necesitat mult timp pentru a pune un diagnostic corect. Prin utilizarea rezonanței magnetice este acum posibilă identificarea timpurie a siringomieliei, diagnosticând-o deja în stadiul inițial. Această metodă este capabilă să demonstreze prezența seringilor. Electromiografia se face adesea și în caz de simptome neurologice periferice.

Tratament

Secțiunea Filum Terminale [11] [12] se aplică bolii Filum cu siringomielie idiopatică. Această intervenție chirurgicală poate fi efectuată printr-o procedură minim invazivă menită să elibereze această structură fibroasă, terminalul filum, direct deasupra inserției sale coccigiene, ca alternativă la seringostomie, o procedură mai complexă și riscantă, care nu elimină cauza. patologia. [13]

Intervenția chirurgicală se efectuează cu inserarea unui șunt în cazurile severe. Operația, efectuată exclusiv de un neurochirurg , permite drenarea seringii, scăzând presiunea asupra măduvei spinării, prin plasarea unui șunt între seringă și canalul medular. Procedura nu este lipsită de risc de afectare acută a măduvei spinării sau de infecții.

În cazul malformației Chiari , terapia vizează corectarea chirurgicală a oaselor fosei craniene posterioare, precum și în cazul siringomieliei după traume sau neoplasme, intervenția trebuie să vizeze corectarea oricărei anomalii anatomice reziduale sau eliminarea neoplasm .

În cazurile „staționare”, în care boala nu progresează, se poate opta pentru terapia de control al durerii, utilizând opiacee mai mult sau mai puțin puternice, medicamente specifice pentru durerea neuropatică precum gabapentina sau pregabalina și paracetamolul , terapia simptomatică, pe lângă fizioterapie , evitați oboseala coloanei vertebrale (în special pe gât) și gimnastica adecvată.

Notă

  1. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; și colab., Boli ale pielii Andrews: Dermatologie clinică , Saunders Elsevier, 2006, ISBN 0-7216-2921-0 .
  2. ^ Considerații neurochirurgicale în siringomielia posttraumatică - Programul de studiu la domiciliu , în Jurnalul AORN , ianuarie 2003. Accesat la 12 februarie 2009 (arhivat din original la 22 mai 2012) .
  3. ^ Brewis M, Poskanzer DC, Rolland C, și colab., "Boala neurologică într-un oraș englez". Acta Neurologica Scand Suppl 24: 1-89, 1966.
  4. ^ 1 Royo-Salvador MB, Fiallos-Rivera MV și Salca HC ;, Boala Filum și sindromul Neuro-Craniovertebral: definiție, tablou clinic și caracteristici imagistice , în Neurologia BMC. https://rdcu.be/b36Pi .
  5. ^ Schurch B, Wichmann W, Rossier AB, Siringomielia post-traumatică (mielopatie chistică): un studiu prospectiv pe 449 de pacienți cu leziuni ale măduvei spinării , în J. Neurol. Neurochirurgie. Psihiatru. , vol. 60, n. 1, ianuarie 1996, pp. 61-7 , PMC 486191 , PMID 8558154 .
  6. ^ Youssef Karam, Patrick W. Hitchon și Nakhle E. Mhanna, Siringomielia post-traumatică: predictori de rezultat , în Clinical Neurology and Neurosurgery , vol. 124, 2014-9, pp. 44-50, DOI : 10.1016 / j.clineuro.2014.06.007 . Adus pe 9 noiembrie 2019 .
  7. ^ Carlo Loeb, Diagnostic Neurology , pp. 79-80
  8. ^ Siringomielia - Treccani
  9. ^ Greenberg, David A și colab.: Neurologie clinică . A 5-a ed. 9 februarie 2002.
  10. ^ Nishida, Takayasu și colab. "O piatră de vezică mare cauzată de siringomielie" Arhivat 14 noiembrie 2007 la Internet Archive. Japanese Journal of Clinical Urology , Vol.60, No. 6, pp 413-415, 2006. ISSN 0385-2393.
  11. ^ 5 Royo-Salvador MB, Nuevo tratamiento quirúrgico para la syringomyelia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking of the brain stem, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). .
  12. ^ 6 Royo-Salvador MB, „Rezultatele secțiunii filumului Terminale la 20 de pacienți cu siringomielie, scolioză și malformație Chiari“. (PDF). .
  13. ^ 1 Royo-Salvador MB, Boala Filum și sindromul Neuro-Craniovertebral: definiție, tablou clinic și caracteristici imagistice, 20: 175 , în BMC Neurology. https://rdcu.be/b36Pi .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 41152 · LCCN (EN) sh85131723 · BNF (FR) cb12261037m (data)
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină