Cheiloschisis

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Cheiloschisis
Specialitate	genetică clinică
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-10	Q35 și Q37
OMIM	608864
MedlinePlus	001051
eMedicină	995535
Sinonime
Buza despicată Buza despicată
Editați datele pe Wikidata · Manual

Buza despicată , denumită în mod obișnuit buza despicată sau gâtul lupinului , este o mezoprosopoză despicată a buzei superioare. Apare în medie la un nou-născut în 800. Poate afecta zona labială și nazală și, în unele cazuri, și zona gingiei sau a palatului. Există mai multe clasificări ale acestei boli, de la cea mai ușoară la cea mai invazivă. Malformația se formează în timpul sarcinii datorită unei coeziuni slabe sau absente a țesutului cartilajului sub cavitatea nazală . Copiii afectați pot fi tratați cu o intervenție chirurgicală, dar în primii ani de viață pot avea probleme de vorbire sau de mâncare, în cazuri mai grave chiar și de respirație. ^[1]

Clasificare

Cheiloschisis este împărțit în trei categorii diferite în funcție de zona pe care o afectează. Buza despicată, denumită în mod obișnuit prin termenul „buza despicată”, afectează zona superioară a gurii și este cauzată de eșecul celor trei părți ale embrionului de a se uni cu buza superioară. Poate fi mai ușoară, lovind prima parte a buzei, sau mai agresivă, ajungând în prima parte a nării. Palatul despicat este o malformație care afectează doar palatul. Poate afecta numai palatul moale sau palatul dur numai lovind partea din față a incisivilor. Există o subspecie a fisurii palatului numită fisură submucoasă, unde zona afectată este musculatura subiacentă a mucoasei, care nu este legată. Buza și palatul despicat constă în unirea despicăturii palatului și a buzei despicate, poate afecta zona maxilară, nazală sau poate crea anomalii dentare. Poate fi unilateral sau bilateral. Unilateral este atunci când buza se desparte în două părți, bilaterală când buza are două fante și apoi se împarte în trei părți. ^[2]

Etiologie

Există două cauze ale cheilor despicat: ereditatea sau influența factorilor externi. 20% dintre copii suferă de cheilos despicat din cauza eredității, unul sau mai mulți membri ai familiei au aceeași patologie, în timp ce 80% au fost cauzate de factori externi precum fumatul, alcoolul, infecțiile sau drogurile. ^[3]

Etiopatogenie

Procesul de etiopatogenie variază în funcție de cauza patologiei. Când fătul este afectat de infecții virale, cum ar fi rubeola, herpesul simplex, toxoplasmoza, hipo sau hipervitaminoza, acesta se infectează în primele douăsprezece săptămâni de sarcină . În timp ce o problemă secundară apărută în ultimii ani este lipsa de acid folic la făt, aceasta poate fi cauzată de o dietă neglijată de către mamă și este deosebit de frecventă în țările lumii a treia, unde alimentația este redusă; sau poate fi ereditar, atunci când fătul are probleme cu deficit de acid.

Embriologie

Formarea gurii începe între a 5-a și a 7-a săptămână de sarcină. Procesul începe cu formarea buzei superioare cu conjuncția a trei structuri: două procese laterale maxilare și un proces frontal-nazal. Din cele două procese laterale se formează părțile latente ale buzei superioare și arcul alveolo-gingival, premaxila și partea mediană a buzei se formează din procesul frontal- nazal. Malformația apare în acest moment al procesului datorită mezodermului care nu se învecinează corect în structura ectodermică deja fixată în mod regulat. Odată finalizat procesul de formare a buzei superioare, palatul se alătură, care provine din trei structuri și este împărțit în două părți; palatului primar și secundar. Palatul primar numit și premaxilla este plasat în fața incisivilor și își are originea în procesul frontal-nazal. Palatul secundar se extinde de la foramenul incisiv la uvula și se formează între săptămâna a 7-a și a 9-a de sarcină din unirea celor două procese maxilare, numite și palatine. Procesele maxilare se alătură liniei mediane a premaxilei și a septului nazal.

Epidemiologie

Malformația apare în medie la un nou-născut pentru fiecare șapte sute de nașteri. Femeile sunt mai predispuse să dezvolte buza despicată, afectând buza și, în funcție de individ, palatul la una din două fete. Sexul masculin este mai predispus la apariția fisurii palatului și ia palatul, excluzând buzele unei fete pentru fiecare doi bărbați. Malformația este diagnosticată mai ales în Asia și Africa, unde igiena în timpul sarcinii și îngrijirea mamei sunt mai puține.

Diagnostic

Obrazul despicat este o malformație vizibilă cu ochiul liber. Diagnosticul se face începând cu a douăsprezecea săptămână când embrionul este suficient de dezvoltat. Fătul este verificat cu vizite ginecologice normale, din acest motiv prezența constantă de către ginecolog este esențială pentru sănătatea copilului. ^{[3] [4]}

Probleme

Bebelușii afectați de scindură nu au doar probleme fizice, ci și legate de nutriție, dezvoltarea auzului, dentiția, comunicarea orală. ^[5]

Timp de hrănire

Copiii cu palat despicat și buzele despicate și palatul, spre deosebire de cei cu buzele despicate, au probleme în timpul alăptării. Datorită cavității din palat, sugarii sunt incapabili să suge mamelonul. Chirurgul și medicul ortodont pot echipa bebelușul cu o pompă pentru sân, o sticlă specială sau tampoane pentru a ajuta copilul să alăpte laptele. Plăcile sunt lipite cu același material ca protezele, pot fi aplicate încă de la naștere și trebuie verificate periodic. ^[6]

Dietă

Datorită deschiderii palatului în timpul ingestiei, lichidele și alimentele pot trece în trahee de la gură la nas. Pentru a evita acest lucru, au fost inventate suzete și sticle care blochează sulcusul prin devierea alimentelor către esofag. Unii copii poartă un gust artificial pentru a mânca fără probleme în timp ce așteaptă operația. ^[5]

Infecții auditive

Copiii cu această malformație prezintă un risc ridicat de infecții ale tractului auditiv. Malformația duce mai ușor la producerea unui fluid în urechi care provoacă o infecție. Dacă nu este tratată, infecția poate provoca pierderea auzului. Sugarii cu această afecțiune trebuie să aibă tuburi în sistemul auditiv pentru a ajuta la drenarea fluidului. Căile auditive trebuie verificate o dată pe an. ^[5]

Probleme cu vorbirea

Unii bebeluși au probleme de vorbire. Vocea devine nazală și poate îngreuna înțelegerea. Uneori, aceste probleme pot fi rezolvate prin intervenții chirurgicale, alteori familiei i se cere să meargă la logoped . ^[5]

Probleme cu dentiția

Sugarii afectați pot avea probleme cu formarea creastei alveolare . Este partea superioară a gingiei care conține dinții. Malformația creastei alveolare poate afecta formarea dentiției. Copiii cu această problemă pot prezenta anomalii ale dinților: rotații, malformații, lipsă sau prezență suplimentară a dinților permanenți. Aceste defecte pot fi tratate cu tratamente ortodontice sau operații orale. ^[5]

Terapie

Singura terapie existentă în prezent pentru buzele despicate este intervenția chirurgicală. Prima operație se face în a treia lună de vârstă. Procesul este lung și are loc prin diferite sesiuni de remodelare. În timpul terapiei, dacă malformația include și palatul, poate fi necesară aplicarea unei proteze. Atunci când cazul este ușor și nu duce la probleme grave de sănătate pentru copil, chirurgul poate lăsa părinților alegerea operației.

La sfârșitul tratamentului, rezultatele nu sunt întotdeauna excelente, iar cicatricile post-chirurgicale vor fi prezente. ^{[1] [3] [6]}

Notă

Bibliografie

• Buza despicată , pe MEDICITALIA.it . Adus la 16 martie 2017 .
• Buza despicată: ce este? Cum să interveniți? | salutemedicina.it , în salutemedicina.it , 18 aprilie 2013. Adus 16 martie 2017 .
• ( EN ) Buza despicat și buza despicată | Studiu ADN | Operațiunea Smile , pe www.operationsmile.it . Adus la 16 martie 2017 .
• Andrea Romanazzi, Buza despicată: cauze, simptome și tratamentul buzei despicate , pe unadieta.it . Adus la 16 martie 2017 (arhivat din original la 17 martie 2017) .
• Buza despicată: cauze, ereditate și intervenții chirurgicale , în Medicine 360 . Adus la 16 martie 2017 .
• ( RO ) O prezentare generală a buzei despicate și a palatului despicat , în WebMD . Adus la 16 martie 2017 .
• Buza despicată și fanta palatului: cauze, ereditate și intervenție chirurgicală | Ok Salute e Benessere , în Ok Salute e Benessere , 24 februarie 2014. Adus la 16 martie 2017 .

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere pe obrajii despicați

linkuri externe

• (EN) buză despicată , pe Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină