Uroporfirinogen III sintază
Salt la navigare Salt la căutare
| Uroporfirinogen III sintază | |
|---|---|
 Structura uroporfirinogenului III sintază | |
| Numărul CE | 4.2.1.75 |
| Clasă | Lioza |
| Numele sistematic | |
| Hidroximetilbilan hidro-lia | |
| Alte nume | |
| Porfobilinogenaza | |
| Baze de date | BRENDA , EXPASY , GTD , PPB ( RCSB PPB PDBe PDBj PDBsum ) |
| Sursa:IUBMB | |
Uroporfirinogen III cosintaza este o enzimă care transformă uroporfirinogenul I în uroporfirinogen III după inversarea unuia dintre grupurile pirol .
Lipsa sa de eritrocite determină porfiria eritropoietică , o boală moștenită recesivă în care uroporfirinogenul de tip III nu este sintetizat. Face parte din procesul de biosinteză a hemului .