Amiloidoza AL
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
Amiloidoza AL este o formă amiloidă din discrazii imunocitice cu depunerea fibrilelor AL.
Este asociat cu mielom multiplu , unde există amiloid în 6-15% din cazuri, cu macroglobulinemie Waldenström și limfom B malign . În aceste cazuri avem o producție anormală de imunoglobuline , care sunt fagocitate de macrofage și digerate de proteazele lor. Prin urmare, uneori se pot forma fragmente proteolitice ale lanțurilor ușoare κ și λ, corespunzătoare regiunii hipervariabile, capabile să formeze fibrile de foi β și să lege heparan sulfat și substanța AP.
Depunerea amiloidului are loc în principal la nivelul:
- limbaj : macroglosie, cu dificultăți în vorbire și înghițire;
- nervii : neuropatii periferice;
- inima : cardiomiopatie restrictivă;
- articulații : artropatii;
- piele : noduli cutanati;
- intestin : malabsorbție.
50% din decesele cauzate de acest tip de amiloid sunt asociate cu boli cardiace restrictive. Urina spumoasă este apoi găsită, datorită prezenței Ig, sau a proteineuriei Bence-Jones , asociată cu mielom multiplu.
linkuri externe
- Definiția amiloidoza , pe amiloidoza.it . Adus la 10 aprilie 2019 (arhivat din original la 14 august 2007) .
- Site-ul Unității de cercetare integrată pentru studiul amiloidozei , pe amyloidresearch.it .
- Site-ul Centrului pentru Studiul Amiloidozei Sistemice din Pavia , pe amiloidosi.it .
- Patologii și Terapii , pe ail.it.
