Degenerarea creierului paraneoplazică

Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Degenerescența cerebelară paraneoplazică (PCD) este un sindrom paraneoplazic asociat cu plămânul, ovarul, sânul, limfomul Hodgkin și alte tipuri de cancer. PCD este o afecțiune rară care apare la mai puțin de 1% dintre pacienții cu cancer și apare de obicei la femeile de vârstă mijlocie.

Ca și în cazul altor sindroame paraneoplazice, se crede că PCD este cauzată de o reacție autoimună îndreptată împotriva componentelor sistemului nervos central (în PCD, aceasta vine de obicei la celulele Purkinje, în cerebel, uneori însoțite de o proliferare a Berg - mann astrocite și microglia în stratul molecular al cerebelului și o pierdere a celulelor granulare). Se crede că este activat atunci când celulele canceroase (în PCD, în special cancerul ovarian sau cancerul de sân) exprimă o proteină care este exprimată în mod normal în creier (în PCD, aceasta este proteina neuronală numită CDR2). Acest lucru declanșează un răspuns imun antitumoral care poate fi semnificativ clinic, dar și un răspuns imun anti-neuronal. Pacienții cu PCD dezvoltă un anticorp anti-neuronal cunoscut sub numele de anti-Yo (numit după indicele primelor două litere ale pacientului).

PCD poate fi asociat cu anticorpi direcționați împotriva altor antigeni onconeurali intracelulari sau împotriva suprafeței celulare și cu alte tumori. Când este asociat cu cancer pulmonar cu celule mici, anticorpul este denumit „anti-Hu”.

Celulele imune traversează bariera hematoencefalică, rezultând un atac autoimun al celulelor Purkinje prin cortexul cerebelos. Studiul radiologic relevă ocazional atrofie cerebelară. Alți anticorpi paraneoplazici pot fi asociați cu simptome ale PCD, inclusiv anticorpi anti-Tr și receptori ai glutamatului. Ocazional pot să apară mioclonus și opsoclonus. La debutul bolii, simptomele sunt subtile; apoi progresează rapid timp de aproximativ 6 luni într-o stare grav invalidată, urmată de o perioadă variabilă de platou care poate dura luni sau ani. Ataxia cerebeloasă evidentă la pacienții cu PCD este cauzată de pierderea neuronilor Purkinje din cerebel. Se manifestă cu disartrie a trunchiului, a membrelor și a ataxiei, amețeli, greață, vărsături, diplopie și nistagmus.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină