Fibrilină
Fibrilina este o proteină cu greutate moleculară mare [1] implicată în menținerea legăturilor dintre lamelele elastice. Este componenta principală a fibrelor de colagen și este esențială pentru formarea fibrelor elastice găsite în țesutul conjunctiv . [2]
Aceste fibre sunt foarte reprezentate în matricea extracelulară a țesutului conjunctiv și sunt foarte importante pentru a conferi rezistență și sprijin. De fapt, fibrele elastice sunt foarte reprezentate în aortă .
Fibrilina menține, printr-un mecanism care implică legături de calciu, microtubuli și microfibrile în peretele vasului.
Există o boală genetică care afectează funcția acestei proteine, sindromul Marfan . Mutațiile genelor FBN1 și FBN2 (genele care codifică fibrilina-1 și respectiv fibrilina-2) sunt, de asemenea, uneori asociate cu scolioza idiopatică a adolescenților. [3]
Notă
- ^ Fibrilină , pe treccani.it . Adus la 30 ianuarie 2020 .
- ^ Kielty CM, Baldock C, Lee D, Rock MJ, Ashworth JL, Shuttleworth CA,Fibrilină: de la asamblarea microfibrilelor la funcția biomecanică , în Tranzacțiile filozofice ale Societății Regale din Londra. Seria B, Științe biologice , vol. 357, nr. 1418, februarie 2002, pp. 207-17, DOI : 10.1098 / rstb . 2001.1029 , PMC 1692929 , PMID 11911778 .
- ^ Buchan JG, Alvarado DM, Haller GE, Cruchaga C, Harms MB, Zhang T, Willing MC, Grange DK, Braverman AC, Miller NH, Morcuende JA, Tang NL, Lam TP, Ng BK, Cheng JC, Dobbs MB, Gurnett CA,variantele rare în FBN1 și FBN2 sunt asociate cu scolioză idiopatică severă la adolescenți , în Human Molecular Genetics , vol. 23, n. 19, octombrie 2014, pp. 5271–82, DOI : 10.1093 / hmg / ddu224 , PMC 4159151 , PMID 24833718 .
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre fibrilină
linkuri externe
- Fibrilina , în Treccani.it - Enciclopedii online , Institutul Enciclopediei Italiene.
