Glioblastom cu celule uriașe
| Glioblastom cu celule uriașe | |
|---|---|
 Examen macroscopic . Această variantă cu celule uriașe prezintă o masă solidă și compactă care radiografic ar putea fi confundată cu carcinom metastatic. | |
| Sinonime | |
| Glioblastom cu celule uriașe | |
| Clasificare și resurse externe | |
| Neurooncologie | |
| Tumori de țesut neuroepitelial └► Tumori astrocitare └► Glioblastom └► Glioblastom cu celule uriașe | |
| ICD-O | 9441/3 |
| Gradul OMS | IV |
Glioblastomul cu celule gigant este o variantă histologică a glioblastomului , cu o predominanță a celulelor bizare, gigantice (cu diametrul de până la 400 µm), multinucleate (chiar mai mult de 20 de nuclee).
Afișează ocazional o rețea de reticulină abundentă și are o frecvență ridicată a mutațiilor genei TP53 . [1] [2]
Are simptome și semne identice cu glioblastomul obișnuit. Metoda de diagnostic și tratament sunt aceleași.
O anumită îmbunătățire prezintă prognosticul.
Record istoric
Datorită prezenței rețelei abundente de reticulină (menționată mai sus), glioblastomul cu celule uriașe a fost numit inițial „sarcom cu celule monstru”, [3] [4], dar prin expresia semnificativă a GFAP natura sa astrocitară. [5] [6] [7]
Epidemiologie
Incidenţă
Glioblastomul cu celule gigant este o neoplasmă rară: incidența sa este mai mică de 1% din toate tumorile cerebrale.
Cu toate acestea, reprezintă până la 5% din glioblastoame. [8]
Distribuția în funcție de vârstă și sex
Într-o serie de 55 de cazuri, vârsta mediană la prezentarea clinică a fost de 41 de ani. Distribuția în funcție de vârstă acoperă o gamă mai mare decât alte astrocitoame difuze și include, de asemenea, copiii. [9] [10]
Glioblastomul cu celule gigant afectează în mod egal bărbații și femeile (raportul M / F este 1: 1). [1]
Prognoză
Majoritatea pacienților cu glioblastom cu celule uriașe au un prognostic slab [11], dar unele lucrări raportează rezultate clinice care sunt oarecum mai bune decât glioblastomul clasic, [12] [13] [14] [15] [16], probabil datorită comportament infiltrant. [1]
Notă
- ^ a b c ( EN ) Kleihues P, Burger PC, Aldape KD, Brat DJ, Biernat W, Bigner DD, Nakazato Y, Plate KH, Giangaspero F, von Deimling A, Ohgaki H, Cavenee WK (2007). Glioblastom . În ( EN ) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor sistemului nervos central . IARC, Lyon.
- ^ Macchi G. (1981 [ed. 1], 2005 [ed. 2]). Boli ale sistemului nervos . PICCIN Publisher. ISBN 8829917397 .
- ^(EN) Zulch KJ (1979). Tiparea histologică a tumorilor sistemului nervos central . Organizația Mondială a Sănătății: Geneva.
- ^(EN) Zulch KJ (1986). Tumori cerebrale. Biologia și patologia lor . Ed. 3, Springer Verlag: Berlin Heidelberg.
- ^(EN) Jacque CM, Kujas M, Poreau A, Raoul M, Collier P, Racadot J, Baumann N (1979). Nivelurile de proteine GFA și S 100 ca indice de malignitate la glioamele și neurinoamele umane . J Natl Cancer Inst. 1979 mar; 62 (3): 479-83.
- ^(EN) Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Tiparea histologică a tumorilor sistemului nervos central. Organizația Mondială a Sănătății Clasificarea histologică internațională a tumorilor . Ediția a doua, Springer Verlag: Berlin Heidelberg.
- ^(EN) Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Patologia tumorilor sistemului nervos . Ediția a 5-a, Edward Arnold: Londra.
- ^(EN) Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). Tumori cerebrale monstrocelulare maligne. Un studiu a 42 de cazuri tratate chirurgical . Acta Neurochir (Wien). 1989; 97 (1-2): 17-25.
- ^(EN) Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, B Rollbrocker, J Bostrom, Wiestler OD, Louis DN, Reifenberger G, von Deimling A (1997). Analiza genetică moleculară a glioblastoamelor cu celule uriașe . Sunt J Pathol. Septembrie 1997; 151 (3): 853-7.
- ^(EN) Péraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (1997). mutații p53 versus expresia receptorului EGF în glioblastoamele cu celule uriașe . J Neuropathol Exp Neurol. 1997 noiembrie; 56 (11): 1236-41.
- ^(EN) Huang MC, Kubo O, Y tajika, Takakura K (1996). Un studiu clinic-imunohistochimic al glioblastomului cu celule uriașe . Noshuyo Byori. 1996 apr; 13 (1): 11-6.
- ^(EN) Margetts JC, Kalyan-Raman UP (1989). Glioblastom cu celule gigant ale creierului. Un studiu clinico-patologic și radiologic a zece cazuri (inclusiv imunohistochimie și ultrastructură) . Cancer. 1 februarie 1989; 63 (3): 524-31.
- ^(EN) Shinojima N, Kochi M, Hamada J, Nakamura H, Yano S, Makino K, Tsuiki H, Tada K, J Kuratsu, Ishimaru Y, Ushio Y (2004). Influența sexului și prezența celulelor gigantice asupra supraviețuirii postoperatorii pe termen lung la pacienții adulți cu glioblastom multiform supratentorial . J Neurosurg. 2004 aug; 101 (2): 219-26.
- ^(EN) Becker DP, Benyo R, Roessmann U (1967). Originea glială a tumorii monstrocelulare. Raport de caz de supraviețuire prelungită . J Neurosurg. 1967 ianuarie; 26 (1): 72-7.
- ^(EN) Burger PC, Vollmer RT (1980). Factori histologici de semnificație prognostică în glioblastomul multiform . Cancer. 1 septembrie 1980; 46 (5): 1179-86.
- ^(EN) Klein R, G Molenkamp, Sörensen N, Roggendorf W (1998). Rezultatul favorabil al glioblastomului cu celule uriașe la un copil. Raportul unei perioade de supraviețuire de 11 ani . Childs Nerv Syst. 1998 iunie; 14 (6): 288-91.
