Hydroa vacciniforme
Vaccinul Hydroa este o formă rară de fotodermatită caracterizată prin leziuni varioliforme care afectează copiii.
Istorie
A fost descris pentru prima dată de Pierre-Antoine-Ernest Bazin în 1862.
Epidemiologie
Este o boală rară cu o prevalență de 0,1-0,9 cazuri la 100.000 de locuitori. Afectează copiii între 1 și 7 ani și adolescenții cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani, cazurile la sugari și adulți sunt foarte rare. Nu există nicio diferență de frecvență între cele două sexe sau între diferitele grupuri etnice.
Patogenie
Nu se cunoaște cauza vaccinului hydroa. Declanșatoarele sunt expuse atât la surse UVA naturale (lumina soarelui), cât și artificiale (șezlonguri). Virusul Epstein-Barr ar putea fi implicat în patogeneza bolii, deoarece a fost găsit sub formă latentă în infiltratul inflamator al dermei.
Histologie
În faza acută, se observă degenerescența reticulară a keratinocitelor asociată cu un infiltrat inflamator în derm constând din limfocite T , neutrofile și histiocite . Ulterior, ulcerele, necroza epidermică și edemul în derma reticulară se găsesc în epidermă.
Clinica
Debutul are loc în lunile de primăvară sau vară după o expunere variabilă la soare de la câteva zeci de minute la câteva ore. Leziunile constau din papule și vezicule mâncărime grupate cu eritem și edem periwound și însoțite de arsură. Veziculele se rup, ducând la eroziuni care se transformă în cruste de sânge și ser care se rezolvă cu cicatrici care pot implica cartilajele nasului și ale auriculei. Cele mai afectate locuri sunt auriculele, ochii, nasul, pomeții și partea din spate a mâinilor. În cazurile în care există afectare oculară, pot apărea conjunctivită , cheratită , opacificare corneeană, uveită anterioară , fotofobie , scăderea vederii.
Diagnostic
În plus față de istoricul medical și examinarea fizică, hemogramele cu formulă, ANA , ENA , porfobilinogen urinar trebuie efectuate pentru a exclude lupusul eritematos sistemic și porfirii .
Testele de provocare cu lumină monocromatică prezintă fotosensibilitate la UVA în majoritatea cazurilor.
Terapie
Terapia se bazează pe prevenire care constă în evitarea expunerii prelungite la soare în orele cu iradiere mai mare. În caz de expunere la soare, se recomandă utilizarea frecventă și extinsă a cremelor solare cu un factor de protecție ridicat (50 sau mai mult) și, eventual , a țesăturilor anti-UV pentru toate suprafețele expuse ale pielii. De asemenea, este posibil să întreprindeți o terapie desensibilizatoare prin expunerea intermitentă la soare.
Tratamentul eritemului se bazează pe corticosteroizi topici cu o concentrație proporțională cu locul de tratat.
Prognoză
Boala se rezolvă spontan în adolescență în majoritatea cazurilor.
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre Hydroa vacciniforme
