Microtia

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Fără surse!
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți .
Putețiîmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Cu microtia sau microzia ne referim la o serie de malformații congenitale ale urechii externe unite printr-o reducere a dimensiunii auriculare. Microtia poate fi unilaterală (doar o parte) sau bilaterală (afectează ambele părți). Microtia apare la 1 din aproximativ 8.000-10.000 nașteri. În microtia unilaterală, urechea dreaptă este cel mai frecvent afectată. Poate apărea ca o complicație a administrării izotretinoinei în timpul sarcinii. [1]

Epidemiologie

Apare la aproximativ 1 din 8000 de nașteri vii și este de obicei unilateral.

Clasificare

Diferite grade de malformație pot fi găsite, de la absența totală a pavilionului ( anotie ) sau prezența creșterilor cartilajului pielii până la o simplă reducere a dimensiunii. Conform clasificării lui Altman, există patru grade de microtie: [2]

  • Gradul I: departe de dezvoltarea completă a urechii externe cu structuri identificabile și un canal auditiv extern mic, dar prezent
  • Gradul II: O ureche parțial dezvoltată (de obicei partea superioară este subdezvoltată) cu un canal auditiv extern stenotic închis care produce pierderea auzului conductiv.
  • Gradul III: absența urechii externe cu o structură mică în formă de arahide și absența canalului auditiv extern și a timpanului. Microtia de gradul III este cea mai comună formă de microtie.
  • Gradul IV: Absența urechii totale sau anotie.

Etiologie

Etiologia microtiei la copii rămâne incertă, dar există unele cazuri care asociază cauza microtiei cu defecte genetice multiple sau unice, altitudine și diabet gestațional. [3] Factorii de risc colectați din studii includ sugarii născuți subponderali, severitatea și egalitatea femeilor și consumul de droguri în timpul sarcinii. Moștenirea genetică nu a fost studiată pe deplin, dar în puținele studii disponibile, s-a demonstrat că apare în primele etape ale sarcinii. [4]

Diagnostic

La naștere, microtia de grad scăzut este dificil de diagnosticat vizual cu un examen fizic. Microtia de grad superior poate fi diagnosticată vizual din cauza unor anomalii evidente. Copiii cu anomalii evidente sunt monitorizați îndeaproape de către medici și specialiști în auz. [5]

Tratament

Scopul intervenției medicale este de a oferi cea mai bună formă și funcție urechii subdezvoltate.

Pierderea auzului asociată

Microtia poate fi însoțită de malformații ale canalului urechii, ale membranei timpanice și ale lanțului osicular al urechii medii cu modificări funcționale consecvente.

De obicei, unele teste auditive se fac devreme pentru a determina calitatea auzului. Acest lucru se poate face încă din primele două săptămâni cu un test BAER (Brain Stem Auditory Response Test). [6] [7] La vârsta de 5-6 ani, pot fi efectuate scanări CT ale urechii medii pentru a clarifica dezvoltarea acesteia și a clarifica ce pacienți sunt candidați potriviți pentru intervenții chirurgicale pentru a îmbunătăți auzul. Pentru persoanele mai tinere, acest lucru se face sub sedare.

Pierderea auzului asociată cu atriile auriculare congenitale este pierderea conductivă a auzului, pierderea auzului cauzată de conducerea ineficientă a sunetului către urechea internă. Practic, copiii cu atrezie auriculară au pierderea auzului, deoarece sunetul nu se poate deplasa către urechea internă (de obicei) sănătoasă: nu există canal urechii, timpan și oasele mici ale urechii (malleus / ciocan, nicovală / nicovală și etrieri / etrier) sunt subdezvoltate. Rar, un copil cu atrezie are, de asemenea, o malformație a urechii interne care duce la pierderea auzului senzorial neural (până la 19% într-un studiu). [8] Pierderea auzului senzorial-neuronal este cauzată de o problemă în urechea internă, cohleea. Hipoacuzia senzorială nu este corectabilă în timpul intervenției chirurgicale, dar amplificarea auditivă adaptată și ajustată corespunzător (aparatele auditive) oferă în general o reabilitare excelentă pentru această hipoacuzie. Dacă pierderea auzului este severă sau profundă la ambele urechi, copilul poate fi candidat la un implant cohlear (dincolo de sfera acestei discuții).

Pierderea auzului senzorial neuro-unilateral nu a fost în general considerată o dizabilitate gravă de către unitatea medicală înainte de anii 1990; s-a crezut că persoana afectată s-a putut adapta la ea încă de la naștere. [9] În general, există beneficii excepționale care trebuie obținute dintr-o operație pentru a permite auzul în urechea microtică, în special în microtia bilaterală. Copiii cu pierderea auzului senzorial neural unilateral netratate sunt mai predispuși să aibă performanțe școlare sub media. [10]

Copiii cu hipoacuzie senzorială unilaterală necesită adesea ani de logopedie pentru a învăța cum să pronunțe și să înțeleagă limba vorbită. Ceea ce este cu adevărat neclar și subiectul unui studiu de cercetare în curs, este efectul pierderii auditive unilaterale conductive (la copiii cu atrezie auriculară unilaterală) asupra performanței școlare. Dacă nu se utilizează intervenția chirurgicală de atrezie sau o formă de amplificare, trebuie luate măsuri speciale pentru a se asigura că copilul accesează și înțelege toate informațiile verbale prezentate în cadrul școlii. [11] Sfaturile pentru îmbunătățirea auzului unui copil în cadrul școlii includ locurile alocate în clasă, un sistem FM (profesorul poartă un microfon și sunetul este transmis la o cască sau aparat auditiv pe care copilul îl poartă), un auz ancorat în os (BAHA) sau aparate auditive convenționale. Vârsta pentru implantarea BAHA depinde dacă copilul se află în Europa (18 luni) sau în Statele Unite (5 ani). Până atunci este posibilă montarea unui BAHA pe o bandă moale. [12]

Este important de reținut că nu toți copiii cu atrezie auriculară sunt candidați la repararea atreziei. Candidatura pentru chirurgia Atresia se bazează pe testul auditiv (audiogramă) și imagistica CT. Dacă un canal este construit acolo unde nu există, pot apărea ușoare complicații din tendința naturală a corpului de a vindeca o rană deschisă închisă. Repararea aureziei auriculare este o procedură chirurgicală foarte detaliată și complicată, care necesită un expert în repararea atreziei. [13] Deși pot apărea complicații din această intervenție chirurgicală, riscul de complicații este mult redus atunci când se utilizează un otolog cu experiență. Pacienții cu Atresia care optează pentru operație vor avea temporar canalul umplut cu burete de gelatină și draperii din silicon pentru a preveni închiderea. Momentul reconstrucției canalului urechii (canalplastie) depinde de tipul de reparare a urechii externe (Microtia) dorit de pacient și familie. Două echipe chirurgicale din Statele Unite sunt capabile în prezent să reconstruiască canalul în același timp cu urechea externă într-o singură etapă chirurgicală (reconstrucția urechii cu un singur pas).

În cazurile în care reconstrucția chirurgicală ulterioară a urechii exterioare a copilului poate fi posibilă, plasarea implantului BAHA este critică. Poate fi necesar să plasați implantul mai în spate decât de obicei pentru a permite o intervenție chirurgicală reconstructivă cu succes, dar nu în măsura în care performanța auditivă este compromisă. Dacă reconstrucția are succes, este ușor să îndepărtați pilonul BAHA percutanat. Dacă operația nu reușește, bontul poate fi înlocuit și implantul poate fi reactivat pentru a restabili auzul.

Urechea externă

Vârsta la care se poate încerca intervenția chirurgicală a urechii externe depinde de tehnica aleasă. Vârsta grefelor de cartilaj costal este de 7 ani. Cu toate acestea, unii chirurgi recomandă să aștepte până la 8-10 ani când urechea este mai aproape de dimensiunea adultului. Protezele urechii externe au fost realizate pentru copiii de 5 ani.

Pentru reconstrucția urechii, există mai multe opțiuni:

  • Reconstrucția grefei de cartilaj costal: Această intervenție chirurgicală poate fi efectuată de specialiști în tehnică. [14] [15] [16] Aceasta implică sculptarea cartilajului costal al pacientului în formă de ureche. Deoarece cartilajul este țesutul pacientului, urechea reconstituită continuă să crească la fel ca bebelușul. Pentru a vă asigura că cutia toracică este suficient de mare pentru a asigura țesutul donator necesar, unii chirurgi așteaptă până când pacientul are 8 ani; [17] [18] cu toate acestea, unii chirurgi mai experimentați cu această tehnică pot începe o intervenție chirurgicală la un copil de până la șase ani. [19] Principalul beneficiu al acestei intervenții chirurgicale este că țesutul propriu al pacientului este utilizat pentru reconstrucție. Această intervenție chirurgicală variază de la două la patru etape, în funcție de metoda preferată de chirurg. O nouă tehnică de reconstrucție a urechii într-o etapă este efectuată de câțiva chirurgi selectați. O echipă este capabilă să reconstruiască întreaga ureche externă și canalul urechii într-o singură operație.
  • Reconstruiți urechea folosind un implant de polietilenă (numit și Medpor): Aceasta este o intervenție chirurgicală în stadiul 1-2 care poate începe la vârsta de 3 ani și poate fi efectuată în ambulatoriu fără spitalizare. Folosind structura poroasă, care permite țesutului pacientului să crească în material și propriul lambou țesut al pacientului, o nouă ureche este construită într-o singură intervenție chirurgicală. O mică intervenție chirurgicală se face în 3-6 luni, dacă este necesar pentru ajustări minore. Medpor a fost dezvoltat de John Reinisch. [20] Această intervenție chirurgicală trebuie efectuată numai de experți în tehnicile implicate. [21] Utilizarea protezelor poroase din polietilenă pentru reconstrucția urechii a fost începută în anii 1980 de către Alexander Berghaus. [22]
  • Proteza urechii: o proteză urechii este personalizată de un anaplastolog pentru a oglindi cealaltă ureche. [23] Urechile protetice pot părea foarte realiste. Au nevoie de câteva minute de asistență zilnică. Acestea sunt de obicei fabricate din silicon, care este colorat pentru a se potrivi cu pielea din jur și poate fi fixat cu adeziv sau cu șuruburi de titan introduse în craniu de care este atașată proteza cu un sistem magnetic sau tip bară / clemă. Aceste șuruburi sunt la fel ca șuruburile BAHA (aparate auditive ancorate în os) și pot fi plasate simultan. Cel mai mare avantaj față de orice intervenție chirurgicală este de a avea o ureche protetică care permite urechii afectate să apară cât mai normal posibil pentru urechea naturală. Cel mai mare dezavantaj este îngrijirea zilnică implicată și știind că proteza nu este reală.

Condiții conexe

Atrezia auriculară este subdezvoltarea urechii medii și a canalului și apare de obicei împreună cu microtia. Atresia apare deoarece pacienții cu microtie ar putea să nu aibă o deschidere externă la canalul urechii, totuși. Cu toate acestea, cohleea și alte structuri ale urechii interne sunt de obicei prezente. Gradul de microtie se corelează de obicei cu gradul de dezvoltare a urechii medii. [24] Microtia este în general izolată, dar poate apărea în combinație cu microsomia hemifacială , sindromul Goldenhar sau sindromul Treacher-Collins . [25] Este, de asemenea, ocazional asociată cu anomalii renale (rareori care pun viața în pericol) și probleme cu maxilarul și, mai rar, cu defecte cardiace și deformări ale coloanei vertebrale.

Bibliografie

Notă

  1. ^ Întrebare de autoevaluare , în Probleme actuale în pediatrie , vol. 16, n. 6, 1986-06, pp. 309-310, DOI : 10.1016 / 0045-9380 (86) 90004-6 . Adus la 25 mai 2020 .
  2. ^ Daniela V. Luquetti, Carrie L. Heike și Anne V. Hing, Microtia: Epidemiology & Genetics , în revista americană de genetică medicală. Partea A , 158A, nr. 1, 2012-1, pp. 124–139, DOI : 10.1002 / ajmg.a.34352 . Adus la 25 mai 2020 .
  3. ^ (EN) Mathias B. Forrester și Ruth D. Merz, Epidemiologia descriptivă a anotiei și microtiei, Hawaii, 1986-2002 , în Anomaliile congenitale, vol. 45, n. 4, 2005, pp. 119–124, DOI : 10.1111 / j.1741-4520.2005.00080.x . Adus la 25 mai 2020 .
  4. ^ (EN) Qing-guo Zhang Jiao și Zhang Pei Yu, Factori de mediu și genetici asociați cu microtia congenitală: un studiu de caz de control în Jiangsu, China, în 2004-2007 în Chirurgia plastică și reconstructivă, vol. 124, nr. 4, 2009-10, pp. 1157–1164, DOI : 10.1097 / PRS.0b013e3181b454d8 . Adus la 25 mai 2020 .
  5. ^ (EN) Randall A. Bly, Amit D. Bhrany și Craig S. Murakami, microtia Reconstruction in Facial Plastic Surgery Clinics of North America, vol. 24, n. 4, 1 noiembrie 2016, pp. 577-591, DOI : 10.1016 / j.fsc.2016.06.011 . Adus la 25 mai 2020 .
  6. ^ Controverse în otorinolaringologie , Georg Thieme Verlag, 2001, ISBN 978-0-86577-853-5 . Adus la 25 mai 2020 .
  7. ^ (EN) Stilianos E. Kountakis, Emmanuel Helidonis și Robert A. Jahrsdoerfer, Microtia Grade as a Indicator of Middle Ear Development in Aural Atresia , in Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, vol. 121, nr. 8, 1 august 1995, pp. 885–886, DOI : 10.1001 / archotol . 1995.01890080053010 . Adus la 25 mai 2020 .
  8. ^ Publicat Ahead-of-Print: otologie & Neurotology , pe journals.lww.com. Adus la 25 mai 2020 .
  9. ^ (EN) Fred H. Bess și Anne Marie Tharpe, Date despre istoricul cazurilor la copiii cu deficiențe auditive unilaterale , în ureche și auz, vol. 7, nr. 1, 1986-02, pp. 14-19. Adus la 25 mai 2020 .
  10. ^ (EN) Bess Fh, Tharpe Am, Performance and Management of Children With Unilateral Sensorineural Hearing Loss on Scandinavian audiology. Supplementum , 1988. Accesat la 25 mai 2020 .
  11. ^ (EN) Nannette Nicholson, Lisa Christensen și John Dornhoffer, Verification of Speech Audibility Audibility for Pediatric Baha Softband Users with Craniofacial Journal in The Cleft Palate-Craniofacial Journal, vol. 48, nr. 1, 2011-01, pp. 56-65, DOI : 10.1597 / 08-178 . Adus la 25 mai 2020 .
  12. ^ (EN) CVM Verhagen, MKS Hol și W. Coppens-Schellekens, The Baha Softband: Un nou tratament pentru copii mici cu atrezie aurală congenitală bilaterală , în International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 72, nr. 10, 1 octombrie 2008, pp. 1455–1459, DOI : 10.1016 / j.ijporl.2008.06.009 . Adus la 25 mai 2020 .
  13. ^ (EN) Robert A. Jahrsdoerfer și Bradley W. Kesser, Probleme despre Atrezia auditivă pentru chirurgul plastic facial în chirurgia plastică facială, vol. 11, n. 04, 1995/10, pp. 274–277, DOI : 10.1055 / s-2008-1064543 . Adus la 25 mai 2020 .
  14. ^ (RO) Radford C. Tanzer, RECONSTRUCȚIA TOTALĂ A URECHII EXTERNE , în Chirurgia plastică și reconstructivă, vol. 23, n. 1, 1959-01, pp. 1-15. Adus la 25 mai 2020 .
  15. ^ (EN) Burt Brent, Progrese tehnice în reconstrucția urechii cu grefe de cartilaj cu coaste autogene: experiență personală cu 1200 de cazuri , în chirurgia plastică și reconstructivă, vol. 104, nr. 2, 1999-08, pp. 319–334. Adus la 25 mai 2020 .
  16. ^ (EN) Burt Brent, Repararea auriculară cu grefe de cartilaj cu coaste autogene: două decenii de experiență cu 600 de cazuri în chirurgia plastică și reconstructivă, vol. 90, n. 3, 1992-09, pp. 355–374. Adus la 25 mai 2020 .
  17. ^ F Firmin, La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et classification , în Annales de Chirurgie Plastique Esthétique , vol. 46, nr. 5, 2001-01, pp. 447–466, DOI : 10.1016 / s0294-1260 (01) 00056-5 . Adus la 25 mai 2020 .
  18. ^ (EN) Satoru Nagata, Modificarea etapelor în reconstrucția totală a auriculei: partea I. Grefarea cadrului de cartilaj costal tridimensional pentru microtia de tip lobulă , în chirurgia plastică și reconstructivă, vol. 93, nr. 2, 1994-02, pp. 221-230. Adus la 25 mai 2020 .
  19. ^ (EN) Burt Brent, The Team Approach to Treating the Pacient microtia atresia , în Clinici otorinolaringologice din America de Nord, vol. 33, nr. 6, 1 decembrie 2000, pp. 1353–1365, DOI : 10.1016 / S0030-6665 (05) 70286-3 . Adus la 25 mai 2020 .
  20. ^ (EN) Medpor Reconstruction , of Cedars-Sinai. Adus la 25 mai 2020 .
  21. ^ (EN) John F. Reinisch și Lewin Sheryl, Reconstrucția urechii folosind un cadru de polietilenă poroasă și lambou cu interval temporoparietal , în Chirurgia plastică facială, vol. 25, nr. 03, 2009/08, pp. 181–189, DOI : 10.1055 / s-0029-1239448 . Adus la 25 mai 2020 .
  22. ^ ( DE ) A. Berghaus, Implantate für die rekonstruktive Chirurgie der Nase und des Ohres , în Laryngo-Rhino-Otologie , vol. 86, S 1, 2007-04, pp. 67–76, DOI : 10.1055 / s-2007-966301 . Adus la 25 mai 2020 .
  23. ^ (EN) Paul B. Tanner Ross și Steven Mobley, Proteză auriculară și facială externă: un efort colaborativ al chirurgului reconstructiv și anaplastolog în clinicile de chirurgie plastică facială din America de Nord, vol. 14, n. 2, 1 mai 2006, pp. 137-145, DOI : 10.1016 / j.fsc.2006.01.003 . Adus la 25 mai 2020 .
  24. ^ (EN) Jahrsdoerfer Ra, Kesser Bw, Issues on Atresia Atresia for Facial Plastic Surgeon on Facial plastic chirurgie: FPS, octombrie 1995 Accesat la 25 mai 2020.
  25. ^ (EN) Katsanis Sh, Jabs Ew, Treacher Collins Syndrome , PubMed. Adus la 25 mai 2020 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Microtia&oldid=114020663 ”