Tracheobronchomalacia
| Tracheobronchomalacia | |
|---|---|
| Specialitate | reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D055089 |
Traheobronchomalacia (TBM) sau sindromul Williams-Campbell este o afecțiune caracterizată prin flaciditatea cartilajului traheei, rezultând colapsul traheal. [1] Această afecțiune poate afecta și bronhiile. Există două forme ale acestei afecțiuni rare: TB primară și TB secundară. În primul caz, cauza este genetică și simptomele apar în jurul vârstei de 2 ani; în al doilea caz, pe de altă parte, apare după traume sau inflamații cronice și se dezvoltă (exact natura etiologiei) în principal la vârsta adultă. [2]
La 28 mai 2013, a fost dezvăluită o terapie folosind o trahee tipărită 3D. [3] Datorită acestui fapt, 3 copii au fost deja salvați.
Simptome
Uneori inițial sau complet asimptomatic, această afecțiune include:
- dificultăți de respirație
- tuse
- acumularea de mucus
- fluierând suflare
- dificultăți respiratorii
- decolorarea albăstruie a pielii din jurul nasului și gurii [4]
- bronșiectazii
Diagnostic
Diagnosticul depinde de severitatea simptomelor: se efectuează inițial teste ale funcției pulmonare [5] . Aceste teste includ verificarea capacității pulmonare pentru fluxuri de inhalare și expirație și fluxuri de oxigen și dioxid de carbon. Mai târziu pot fi utilizate tehnici mai avansate precum CT și bronhoscopia [6] . Traheobronchomalacia ușoară este definită dacă traheea pacientului este la 50% din capacitatea sa în timpul expirației, traheobronchomalacia moderată dacă acest procent scade la 25% și în cele din urmă severă dacă pereții traheei ajung la atingere.
Tratament
Pentru a administra terapia corectă pacientului, este necesar în primul rând să se facă distincția cu care tip aparține (TBM primar sau secundar). După ce se determină ce tip de TBM este, este necesar să se determine cauza care a cauzat-o. În cazul în care este vorba de o inflamație cronică a traheei, primul pas va fi încercarea de a elimina cauzele acestei situații. În alte cazuri (genetică) sau mai general nu este posibilă remedierea cauzelor primare ale TBM, este necesar să se recurgă la tratamente mai incisive: stent siliconic pentru dilatarea traheei, intervenție chirurgicală pentru întărirea sau reconstruirea pereților traheali, presiune continuă în căile respiratorii [7] datorită unui aparat care suflă continuu aer în trahee pentru ao menține deschis (în principal noaptea) sau unei traheotomii [8] . Pacienții asimptomatici nu au nevoie de tratament și adesea nici un diagnostic nu este formalizat. [2]
Notă
- ^ EY Lee și PM Boiselle, Tracheobronchomalacia la sugari și copii: evaluare CT multidetectoră. , în Radiologie , vol. 252, n. 1, iulie 2009, pp. 7-22, DOI : 10.1148 / radiol . 2513081280 , PMID 19561247 . Adus la 14 august 2017 (arhivat din original la 14 mai 2015) .
- ^ a b Tracheobronchomalacia | Boală | Prognoză | Centrul de informare a bolilor genetice și rare (GARD) - un program NCATS , la rarediseases.info.nih.gov . Adus la 3 decembrie 2015 .
- ^ Traheea imprimată 3-D dă suflet de viață sugarului , pe nature.com . Adus pe 9 septembrie 2015 .
- ^ Tracheaobronchomalacia - Cedars-Sinai , on cedars-sinai.edu . Adus la 3 decembrie 2015 .
- ^ Teste ale funcției pulmonare: MedlinePlus Medical Encyclopedia , la nlm.nih.gov . Adus la 3 decembrie 2015 .
- ^ Bronhoscopie: MedlinePlus Medical Encyclopedia , la nlm.nih.gov . Adus la 3 decembrie 2015 .
- ^ Ce este CPAP? - NHLBI, NIH , la adresa nhlbi.nih.gov . Adus la 3 decembrie 2015 (arhivat din original la 8 decembrie 2015) .
- ^ Ce este o traheostomie? - NHLBI, NIH , la adresa nhlbi.nih.gov . Adus la 3 decembrie 2015 .
