Acil-CoA dehidrogenaza
| acil-CoA dehidrogenaza | |
|---|---|
 Model tridimensional al enzimei | |
| Numărul CE | 1.3.99.3 |
| Clasă | Oxidoreductaza |
| Numele sistematic | |
| acil-CoA: acceptor 2,3-oxidoreductază | |
| Alte nume | |
| • acil dehidrogenaza; • acil (grăsime) coenzima A dehidrogenază; • acil coenzima A dehidrogenază; • acil (grăsime) -CoA dehidrogenază; • acil CoA dehidrogenază; • acil CoA dehidrogenază generală; • acil (lanț mediu) -coenzima A dehidrogenază; • acil (lanț mediu) -CoA dehidrogenază; • acil (lanț lung) coenzima A dehidrogenază; • acil (lanț lung) -CoA dehidrogenază; • acil-CoA: (acceptor) 2,3-oxidoreductaza | |
| Baze de date | BRENDA , EXPASY , GTD , PPB ( RCSB PPB PDBe PDBj PDBsum ) |
| Sursa:IUBMB | |
Acil-CoA dehidrogenaza este o enzimă aparținând clasei oxidoreductazei , care catalizează următoarea reacție :
Enzima este o flavoproteină care, împreună cu o altă flavoproteină precum enzima Flavoproteină (transfer de electroni) dehidrogenază ( numărul CE 1.5.5.1[1] ), formează un sistem care reduce ubiquinonă (prin intermediari ai proteinei de fier II) și alți acceptori.
(Majoritatea acizilor grași ingerați în dietă sunt cu lanț lung sau mediu)
Izoenzime acil-CoA dehidrogenază
Această enzimă are 3 izoforme:
- LCAD (acil-CoA dehidrogenază cu lanț lung) acționează asupra acizilor grași cu lanț lung compuși din 12-18 atomi de carbon
- MCAD (acil-CoA dehidrogenază cu lanț mediu) acționează asupra acizilor grași cu lanț mediu format din 4-14 atomi de carbon
- SCAD (acil-CoA dehidrogenaza cu lanț scurt) acționează asupra acizilor grași cu 4-8 atomi de carbon
Toate cele trei izoenzime au FAD ca cofactor
Boli legate de deficiența izoenzimei MCAD
Deficiența unei enzime poate fi în general depășită datorită intervenției altor forme ale aceleiași enzime care îndeplinesc aceeași funcție.
Cu toate acestea, în cazul MCAD, absența poate provoca scutiri:
- hipoglicemie hipochetotică
- comă după un post de mai mult de 12 ore: acest lucru se întâmplă deoarece beta-oxidarea este importantă pentru producerea de energie în cazul în care organismul are nevoie de ea și una dintre strategiile adoptate pentru a asigura producerea de energie sub formă de ATP este exact mobilizarea acizilor grași.
Pat moartea sugarilor (SDIS)
Acest defect al catabolismului acizilor grași este un motiv de deces al sugarului în 25% -60% din cazuri, tocmai pentru că este imposibil să se știe în prealabil dacă enzima este prezentă. Cu toate acestea, tehnicile de diagnostic prenatal au fost, de asemenea, dezvoltate recent, astfel încât boala poate fi controlată printr-o dietă preventivă.
Terapia alimentară are un conținut scăzut de grăsimi în comparație cu conținutul de carbohidrați.
Reacție de oxidare
Mecanismul acil-CoA dehidrogenazei
Notă
Bibliografie
- Hauge, JG, Crane, FL și Beinert, H., Despre mecanismul de dehidrogenare a acil derivaților grași ai coenzimei A. III. Palmityl CoA dehidrogenază , în J. Biol. Chem. , vol. 219, 1956, pp. 727-733, Entrez PubMed 13319294 .
- Crane, FL, Mii, S., Hauge, JG, Green, DE și Beinert, H., Despre mecanismul de dehidrogenare a derivaților acil grași ai coenzimei AI Acil coenzima generală grasă A dehidrogenază , în J. Biol. Chem. , vol. 218, 1956, pp. 701-716, Entrez PubMed 13295224 .
- Beinert, H., Acyl coenzima A dehidrogenază , în Boyer, PD, Lardy, H. și Myrbäck, K. (eds), The Enzymes , 2nd, New York, Academic Press, 1963, pp. 447–466.
- Nelson.DL, Cox.MM Principiile Biochimiei, ediția a șasea
