Atresia pilorului
Atrezia pilorică sau atrezia pilorică congenitală (CPA), indică o obstrucție congenitală a regiunii terminale a stomacului, care este responsabilă fiziologic de reglarea tranzitului conținutului gastric în duoden. Anomalia este extrem de rară și de obicei reprezintă mai puțin de 1% din toate formele de atrezie gastro-intestinală superioară. [1]
Incidenţă
Se crede că atrezia pilorică are o incidență cuprinsă între 1 / 300.000 și 1 / 1.000.000 de nașteri
Epidemiologie
Condiția este asociată cu o anomalie autozomală recesivă. [2] [3] Deși există cazuri izolate, tulburarea este mai des legată de alte forme de atrezie gastro-intestinală, precum și asocierea frecventă cu epidermoliza buloasă sau aplazia congenitală a pielii. [4] [5] [6] [7]
Forme anatomice
- Atresia vera (cordon solid): în acest caz se păstrează stratul muscular, deși hipoplastic.
- Atrezia membranoasă
- Aplazie pilorică
semne si simptome
Tabloul clinic este dominat de vărsături , strict non-bilioase .
Diagnostic
- Radiografie abdominală: radiografia prezintă o singură bulă de aer gastric, care nu este însoțită de prezența gazului în buclele intestinale.
Tratament
Tratamentul atreziei pilorice este chirurgical, dar abordarea variază în funcție de tipul de atrezie. În forma membranoasă, în general se utilizează îndepărtarea chirurgicală a membranei și piloroplastia conform Heineke-Mikulicz. În atrezia adevărată (tip cordon solid), intervenția preferată este în general gastro-duodenostomia și aceeași intervenție este utilizată sub formă de aplazie pilorică. [8]
În cazuri rare de atrezie a cordonului solid este posibilă reconstituirea chirurgicală a sfincterului piloric. Intervenția implică recanalizarea pilorică prin transpunerea mucoasei gastrice și duodenale, conform tehnicii Dessanti. În primul rând se efectuează piloromiotomia și se izolează sacul mucoasei gastrice și duodenale, care sunt apoi transportate. Peretele posterior al mucoasei este apoi suturat. Anastomoza mucoasei este completată și se încheie cu sutura pilororomiotomiei. Tehnica „recanalizării pilorice prin transpunerea mucoasei gastrice și duodenale” vizează, prin urmare, o reconstrucție funcțională a sfincterului piloric.
Complicații pe termen lung
- Reflux bilio-gastric
- Gastrita alcalină
Prognoză
Prognosticul pentru atrezia pilorică izolată este excelent. Dimpotrivă, la copiii cu atrezie pilorică asociată cu alte forme de atrezie intestinală este, în general, regretabil. Moartea apare ca urmare a unei deshidratări severe din cauza pierderii de lichide sau secundară sepsisului .
Urmare
Urmărirea include verificări la 1 și 5 ani de viață. În special, trebuie să se constate regularitatea creșterii și absența tulburărilor de golire gastrică. Pot fi utilizate investigații diagnostice, cum ar fi razele X ale sistemului digestiv, care trebuie să demonstreze o bună competență a sfincterului piloric și scintigrafia biliară, care oferă informații despre un posibil reflux bilio-gastric.
Notă
- ^ A. Al-Salem, A. Nawaz; H. Matta; A. Jacobsz, Atrezia pilorică congenitală: spectrul. , în Int Surg , vol. 87, nr. 3, pp. 147-51, PMID 12403088 .
- ^ JA. Bar-Maor, S. Nissan; S. Nevo, atrezia pilorică. O anomalie congenitală ereditară cu transmisie autozomală recesivă. , în J Med Genet , vol. 9, nr. 1, martie 1972, pp. 70-2, PMID 5025486 .
- ^ MJ. Bull, AL. Norins; DD. Ţesător; T. Weber; M. Mitchell, Epidermoliza buloasă - atrezie pilorică. Un sindrom autozomal recesiv. , în Am J Dis Child , vol. 137, nr. 5, mai 1983, pp. 449-51, PMID 6846272 .
- ^ A. Cherif, F. Cherif; F. Siala-Guagi; R. M'rad; H. Raghi; S. Boubaker; H. Chaabouni; Z. Marrakchi; S. Boukef-Largueche, [Epidermoliză buloasă congenitală junctională, aplazie cutanată și atrezie pilorică]. În Ann Dermatol Venereol, vol. 132, nr. 3, martie 2005, pp. 298-9, PMID 15924062 .
- ^ DD Lestringant, SR. Akel; KI. Qayed, sindromul de atrezie pilorică-epidermoliză joncțională buloasă. Raportul unui caz și revizuirea literaturii. , în Arch Dermatol , vol. 128, nr. 8, august 1992, pp. 1083-6, PMID 1497363 .
- ^ MS. Rosenbloom, M. Ratner, atrezie pilorică congenitală și epidermoliză bullosa letalis la frații prematuri. , în J Pediatr Surg , vol. 22, n. 4, aprilie 1987, pp. 374-6, PMID 3572700 .
- ^ JH. Kim, HY. Parc; HJ. Lee; M. Eom; EH. Choi, caz de epidermoliză buloasă cu atrezie pilorică. , în Ann Dermatol , 23 Suppl 1, septembrie 2011, pp. S41-4, DOI : 10.5021 / ad.2011.23.S1.S41 , PMID 22028570 .
- ^ CW. Konvolinka, RE. Steward, atrezie pilorică. , în Am J Dis Child , vol. 132, nr. 9, septembrie 1978, pp. 903-5, PMID 685910 .
