Carcinom limfoepitelial timic
| Carcinom limfoepitelial al timusului | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Sinonime | |
| Variantă limfoepitelială carcinom timic LECL | |
Carcinomul limfoepitelial al timusului este o variantă rară a carcinomului timic ; este una dintre cele mai frecvent întâlnite tumori maligne ale timusului la vârsta adultă și constituie aproximativ 1-4% din toate tumorile primare ale mediastinului anterior . [1] [2] [3]
fundal
Carcinomul limfoepitelial al timusului a fost descris pentru prima dată în 1977 de către Shymosato la opt femei cu vârste cuprinse între 39 și 65 de ani (cu o vârstă medie de 55,5 ani). Pacienții nu au fost asociați cu niciun tip de sindrom paraneoplazic; toate probele efectuate pe timusul femeilor au prezentat caracteristici morfologice comune, atribuibile celor ale timomului malign. Majoritatea femeilor prezentau metastaze la plămâni și la nivelul ganglionilor limfatici regionali; prognosticul la pacienți (toți tratați cu radioterapie și chirurgie radicală) a fost bun. [4]
Epidemiologie
LECL este considerat un neoplasm ultra-rar, deoarece constituie o variantă rară a carcinomului timic (1-4% din diagnostice); doar 13 cazuri clinice au fost găsite la copii în Japonia. [2] [5]
Etiologie
Ca în majoritatea cazurilor de cancer, originea LECL este în mare parte necunoscută; Deși s-a demonstrat teoretic o legătură între virusul Epstein-bar și boala, alte studii au arătat chiar o asociere slabă între lupusul eritematos sistemic și LECL. [1] [6] [7] [8]
Tratament
Având în vedere raritatea bolii, nu a fost dezvoltată nicio terapie pentru a trata LECL ad-hoc; cu toate acestea, toți agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul carcinomului timic tipic sunt utilizați cu rate de succes uneori mai mari decât cele obținute în tratamentul acestuia. [9] Cu toate acestea, chiar dacă experimental, tratamentul acestei neoplasme poate fi asociat cu cel indicat în carcinoide și în unele tipuri de limfoame refractare, medicamentele pe care s-a bazat acest studiu au fost: vincristina, etopozida, danoxubicina și cisplatina. [10]
Notă
- ^ a b KUNIKO SEKIHARA, YUSUKE OKUMA și HIROSHI KAWAMOTO, Rezultatul clinic al carcinomului limfoepiteliomului timic : Raport de caz al unui bărbat de 14 ani , în Oncology Letters , vol. 8, nr. 5, 2014-11, pp. 2183-2186, DOI : 10.3892 / ol . 2014.2475 . Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ a b Eric A. Engels și Ruth M. Pfeiffer, Timom malign în Statele Unite: modele demografice în incidență și asociații cu tumori maligne ulterioare , în International Journal of Cancer , vol. 105, nr. 4, 1 iulie 2003, pp. 546–551, DOI : 10.1002 / ijc.11099 . Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ (EN) Tratamentul cu timom și carcinom timic , pe tyrone.eluisvidegaray.com. Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ Y. Shimosato, T. Kameya și K. Nagai, carcinom cu celule scuamoase al timusului. O analiză a opt cazuri , în The American Journal of Surgical Pathology , vol. 1, nr. 2, 1977-6, pp. 109-121. Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ (EN) Rare Cancers Europe, Definiția cancerelor rare | Rare Cancers Europe , la www.rarecancerseurope.org . Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ MR Wick, BW Scheithauer și DE Dines, neoplazie timică la doi frați bărbați , în Mayo Clinic Proceedings , vol. 57, nr. 10, 1982-10, pp. 653-656. Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ JL Stéphan, C. Galambrun și S. Boucheron, virusul Epstein-Barr - carcinom timic nediferențiat pozitiv la o fată albă de 12 ani , în Journal of Pediatric Hematology / Oncology , vol. 22, n. 2, 2000-3, pp. 162–166. Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ A. Di Cataldo, L. Villari și P. Milone, carcinom timic, lupus eritematos sistemic și osteoartropatie pulmonară hipertrofică la un băiat de 11 ani: o asociere nouă , în Pediatric Hematology and Oncology , vol. 17, n. 8, 2000-12, pp. 701-706. Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ Yusuke Okuma, Yukio Hosomi și Yusuke Takagi, Rezultate clinice cu chimioterapie pentru carcinom timic avansat , în Cancerul pulmonar (Amsterdam, Olanda) , vol. 80, n. 1, 2013-4, pp. 75–80, DOI : 10.1016 / j.lungcan.2012.12.012 . Adus pe 28 mai 2018 .
- ^ H. Kunitoh, T. Tamura și T. Shibata, Un studiu de fază II a chimioterapiei cu doză densă la pacienții cu timom diseminat: raport al unui studiu din Japonia Clinical Oncology Group (JCOG 9605) , în British Journal of Cancer , vol. 101, nr. 9, 3 noiembrie 2009, pp. 1549-1554, DOI : 10.1038 / sj.bjc.6605347 . Adus pe 28 mai 2018 .
