Timom

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Timom
Timomul tumorii1.JPG
Imagine CT care prezintă un timom mic.
Boala rara
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 8580 , 8580/1 și 8580/3
ICD-9 -CM 164.0 și 212.6
ICD-10 C37 și D15.0
Plasă D013945
MedlinePlus 001086
eMedicină 193809 , 427197 și 888536
Editați datele din Wikidata · Manual

Timomul este o tumoare derivată din celulele epiteliale ale timusului , o boală rară renumită pentru asociațiile sale încă misterioase cu tulburarea neuromusculară numită miastenia gravis . [1] Există multe boli care pot fi asociate cu apariția tumorii, cum ar fi artrita reumatoidă , anemia pernicioasă , polimiozita , tiroidita . Este format din celule diferențiate, însoțite de limfocite netumorale împrăștiate în cantități mai mult sau mai puțin abundente, în contextul celulelor epiteliale. Reprezintă cantitativ 90% din tumorile timusului. Formele invazive reprezintă 30% din cazuri și prezintă:

  • capsulă incompletă cu invazia structurilor înconjurătoare
  • tropism pentru limfaticele conjunctivului subpleural.

În clasificarea clinică conform lui Masaoka, se disting următoarele:

  • Etapa 1: Timom capsulat macroscopic, fără invazivitate capsulară microscopică
  • Etapa 2: Invazie macroscopică a țesutului adipos din jur sau a pleurei mediastinale
  • Etapa 3: Invazia generalizată a structurilor înconjurătoare
  • Etapa 4: Diseminare pleurală și pericardică; limfatice și metastaze sanguine

Epidemiologie

Tumorile timice sunt cele mai frecvente neoplasme din mediastin la populația adultă, reprezentând aproximativ 50% din masele mediastinale anterioare; au o incidență de 0,05 la 100.000 de persoane pe an. Tumorile timice sunt un grup foarte heterogen de neoplasme, originare din celulele epiteliale ale timusului, deși în majoritatea cazurilor sunt alcătuite din procente variabile de celule epiteliale și limfocite; cel mai frecvent subtip histologic este timomul, în timp ce carcinomul timic este mult mai rar și se pot găsi uneori timolipomii, carcinoizii, lipoamele și tumorile celulelor germinale. Vârsta medie de prezentare a timoamelor este de 53 de ani, deși se pot prezenta la orice vârstă, cu o distribuție egală la ambele sexe. Timomul are o evoluție imprevizibilă, de fapt putem observa cazuri în care boala rămâne indolentă mult timp până la neoplasme foarte agresive cu aspecte ale infiltrării locale și povești de recăderi multiple și metastaze la distanță.

Simptomatologie

Diagnosticul timomului, având în vedere istoricul lor clinic indolent, poate fi adesea ocazional, de fapt cel puțin 30% dintre pacienți sunt asimptomatici în momentul diagnosticului. Când sunt prezente simptome, adesea foarte vagi și vagi, acestea se datorează compresiei locale sau infiltrării structurilor înconjurătoare: cele mai frecvente sunt dureri toracice, tuse, dispnee, paralizia hemidiafragmei datorită afectării nervului frenic, dar pot să fie prezenți.de asemenea, disfonie datorată infiltrării nervoase recurente și semne referibile la sindromul venei cave superioare. Cu toate acestea, timoamele pot fi asociate cu numeroase sindroame paraneoplazice: cel mai frecvent este fără îndoială Myasthenia Gravis, care este prezentă la 30-45% dintre pacienți, în timp ce aplazia eritroidă pură și hipogammaglobulinemia reapar în 2-5% din cazuri.

Miastenia Gravis este o boală neuromusculară caracterizată prin lipsa de forță și oboseală a mușchilor scheletici datorită prezenței autoanticorpilor direcționați către receptorii acetilcolinei din placa neuromusculară. Prezența acestor autotanticorpi la joncțiunea neuromusculară ar provoca un bloc al sinapselor, prevenind astfel transmiterea nervului. Mușchii cei mai afectați sunt cei voluntari cu activitate repetitivă, din acest motiv primele simptome sunt reprezentate de ptoza pleoapelor, modificări ale tonului vocii până la rinolalie, disfagie, astenie, până la, în cele mai grave cazuri, implicarea mușchii respiratori cu imagini de insuficiență respiratorie, uneori severă. Aproximativ 10-15% dintre pacienții cu Miastenia Gravis au o tumoare timică și în majoritatea cazurilor sunt timoame de tip A sau B. Unele studii par să arate că pacienții cu timom și miastenie au un prognostic mai bun decât nu miastenii.

Aplazia eritroidă pură se manifestă ca anemie severă datorată suprimării eritrogenezei din măduva osoasă: mai precis, apare o scădere a precursorilor din seria roșie, în timp ce mielopioza este păstrată. Mecanismul care stă la baza acestui sindrom nu este clar, dar pare mediat imunologic de prezența IgG care inhibă producția de hemoglobină și eritropoietină. Aplazia eritroidă pură este prezentă la 5% dintre pacienții cu timom și în majoritatea cazurilor este varianta A. Hipogammaglobulinemia este prezentă la 2-5% dintre pacienții cu timom A și se datorează unei inhibiții a producției de imunoglobuline de către limfocitele T supresoare. Acest sindrom poate fi declanșat prin îndepărtarea tumorii și în acest caz prognosticul este adesea slab. Timomul dezvoltă rareori metastaze la distanță, cu toate acestea, în unele cazuri, poate fi invaziv local cu infiltrarea organelor înconjurătoare și se poate răspândi în pleura parietală și / sau pericard. Gradul de invazivitate locală este decisiv în alegerea tratamentului.

Diagnostic

  • Radiografie . Adesea, neoplasmul este ignorat de persoană, deoarece nu oferă simptome relevante și, întâmplător, datorită unei radiografii normale, poate fi diagnosticat. Diagnosticul timomului este radiologic. La radiografia toracică, în vederea posteroanterior, neoplasma se prezintă adesea ca o masă lobulată situată în mediastinul superior, în apropierea joncțiunii dintre inimă și marile vase. Proiecția laterală poate fi decisivă în cazul maselor mici, care nu sunt vizibile în proiecția postero-anterioară. În acest caz, se poate observa o opacitate în fața aortei ascendente, în mediastinul antero-superior. Pe radiografia toracică este, de asemenea, posibilă observarea ridicării hemidiafragmei, semn al infiltrării nervului frenic.
  • Tomografia CT toracică este necesară pentru a determina amploarea leziunii, relația cu structurile adiacente și orice răspândire pleurală și / sau pericardică și poate fi, de asemenea, decisivă în diagnosticarea tumorilor mici, neaplicabile cu o radiografie toracică standard. Biopsia chirurgicală a leziunii nu este recomandată în cazul tumorilor timice capsulate, din cauza riscului de diseminare; în schimb este necesar în cazul tumorilor nerezecabile sau pentru diagnostic diferențial cu alte neoplasme maligne ale mediastinului anterior pentru a face o alegere terapeutică corectă.

Terapii

Tratamentul timomului depinde de prezentarea clinică, în special de invazivitatea locală. Chirurgia este cu siguranță standardul de aur, toți pacienții cu timom, cu excepția celor cu neoplasme nerezecabile sau cu metastaze la distanță, ar trebui să fie supuși unei intervenții chirurgicale cu rezecția completă a leziunii, chiar dacă se infiltrează în organele înconjurătoare neviabile (pleură, pericard, plămân). Prezența metastazelor pulmonare nu afectează intervenția chirurgicală. Abordarea chirurgicală aleasă în majoritatea cazurilor este sternotomia longitudinală mediană, deși în cazul leziunilor mari care se extind până la cavitatea pleurală, este preferabilă abordarea toracotomiei posterolaterale.

Mai recent, pentru leziunile mici și capsulate, unii autori au propus timectomii minim invazive prin accesuri chirurgicale toracoscopice sau datorită utilizării robotului. Localizările pleurale (reimplante pleurale) pot apărea chiar și la ani după operație. Cu toate acestea, aceste reimplante pot fi îndepărtate chirurgical cu acces la toracotomie. Mai mult, mai recent, chimioterapia hipertermică intracavitară a fost introdusă în centre specializate, care constă în spălarea cavității pleurale cu substanțe chimioterapeutice la temperaturi ridicate timp de aproximativ 1 oră, pentru a exploata efectul sinergic al temperaturii ridicate și al chimioterapiei. Absorbția sistemică a medicamentului este aproape inexistentă.

Prognoză

Prognosticul variază în funcție de activitatea mitotică și de momentul intervenției.

Notă

  1. ^ Thomas CR, CD Wright, Loehrer PJ, Thymoma: state of the art , în J. Clin. Oncol. , vol. 17, n. 7, 1999, pp. 2280-9, PMID 10561285 .

Bibliografie

Elemente conexe

Alte proiecte

Controlul autorității NDL ( EN , JA ) 00577261
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Timoma&oldid=118676281 ”