Anemie pernicioasă
| Anemie pernicioasă | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | hematologie |
| Etiologie | deficit de vitamina B12 |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 170900 |
| Plasă | D000752 |
| MedlinePlus | 000569 |
| eMedicină | 204930 |
| Sinonime | |
| Anemia Addison-Biermer Anemie Biermer-Ehrlich Anemie Hunter-Addison Anemie esențială Lebert | |
| Eponime | |
| Thomas Addison | |
Anemia pernicioasă este o patologie sau disfuncție a metabolismului datorată unei absorbții scăzute a vitaminei B12 (sau a cobalaminei), importantă pentru maturarea corectă a eritrocitelor și a altor celule sanguine, care se presupune prin dietă și este conținută în principal în carne și în lapte . Poate fi cauzată de diverse boli, cum ar fi boala celiacă șigastrita atrofică cronică autoimună .
Absorbția vitaminei B12
Vitamina B12, numită și cobalamină , se ia împreună cu dieta în doze nu prea mari (2-3 µg / zi), deoarece corpul nostru are rezerve hepatice semnificative care sunt exploatate în caz de deficiență a dietei până la consumul lor cu manifestări patologice.
Odată luat cu dieta, cobalamina se disociază de partea proteică a complexului organo-metalic din care face parte datorită acțiunii pepsinei în stomac. În duoden se leagă de aptocorină, o moleculă de origine salivară de care rămâne legată până când lipazele pancreatice nu permit disocierea acesteia. În acest moment, cobalamina leagă factorul intrinsec , produs de celulele parietale gastrice, iar la nivelul ileal leagă un receptor specific, numit cubilină. Complexul se disociază apoi permițând doar cobalaminei să intre în enterocit, care la rândul său secretă cobalamină legată de transportorul său de plasmă, trans-cobalamina 2, din polul bazal, pentru a ajunge la țesuturile care proliferează activ, cum ar fi măduva osoasă.
Descriere
Este o anemie megaloblastică , hipercromică, cronică și progresivă a adulților, cauzată de o gastrită atrofică cronică care duce la o reducere a factorului intrinsec. Acesta din urmă este esențial pentru ca vitamina B12 să treacă epiteliul intestinal și să intre în circulație pentru a ajunge la țesuturile țintă. Poate fi clasificat ca o boală autoimună împotriva mucoasei gastrice, deoarece s-au găsit trei tipuri de autoanticorpi:
- anticorpi care previn legarea vitaminei B12 de factorul intrinsec;
- anticorpi care împiedică legarea complexului factorului intrinsec de vitamina B12 la receptorul din ileon;
- anticorpi la subunitățile unei pompe de protoni gastrici (ATPaza H + -K + ), implicată teoretic în absorbția vitaminei B12;
Fiind o boală autoimună, a fost suspectată prezența unui factor de mediu la baza procesului imunitar: anticorpi împotriva Helicobacter pylori au fost găsiți într-o bună parte a acestor pacienți și a fost propus un mecanism de mimică moleculară în cazul în care o reacție încrucișată cu antigenii mucoasei gastrice (de ex. ATPaza H + -K + ) cu leziuni ale acestuia.
Semne clinice
- eritrocite anormal de mari (anemie macrocitară sau megaloblastică ca imatură)
- anemie, leucopenie, trombocitopenie
- glosita atrofică, metaplazie intestinală (datorită mecanismului autoimun)
- hipoclorhidrie
- simptome neurologice datorate degenerării mielinei în măduva spinării
- prognostic slab dacă nu este tratat
Numărul de eritrocite este redus la mai puțin de 3 milioane pe mm 3 , iar pe frotiul periferic apar macrocite, ovale și hipercromice. Măduva hematopoietică conține, de asemenea, un număr mare de megaloblaste, care reprezintă o formă de maturare a eritrocitelor. In final, eritrocitele circulante, deoarece acestea sunt defecte, sunt supuse distrugerii precoce, cu o creștere a neconjugat (indirect) bilirubină în sânge .
Terapie
Singura terapie posibilă este aportul de vitamina B12 pe viață, completat de terapii de susținere, cum ar fi administrarea de doze suplimentare de fier . Înainte de descoperirea vitaminei B12, pacienții erau supuși unor diete bogate în ficat brut, pe baza studiilor care au permis George Hoyt Whipple , George Richards Minot și William Parry Murphy să obțină Premiul Nobel pentru medicină în 1934 .
Elemente conexe
linkuri externe
- ( EN )Anemie periculoasă , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
| Controlul autorității | Tezaur BNCF 40161 |
|---|
