Bilirubina

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Bilirubina
Bilirubin.svg
Bilirubină-din-xtal-1978-3D-bile.png
Numele IUPAC
Acid 3 [2 [(3 (2-carboxietil) -5 [(3-etenil-4-metil-5-oxo-pirol-2-iliden) metil] -4-metil-1H-pirol-2-il] metilic ) -5 - [(4-etenil-3-metil-5-oxo-pirol-2-iliden) metil] -4-metil-1 H-pirol-3-il] propanoic
Caracteristici generale
Formula moleculară sau brută C 33 H 36 N 4 O 6
Masa moleculară ( u ) 584,66
numar CAS 635-65-4
Numărul EINECS 211-239-7
PubChem 5280352
ZÂMBETE
CC1=C(NC(=C1CCC(=O)O)CC2=C(C(=C(N2)C=C3C(=C(C(=O)N3)C)C=C)C)CCC(=O)O)C=C4C(=C(C(=O)N4)C=C)C
Informații de siguranță
Fraze H ---
Sfaturi P --- [1]
Editați datele pe Wikidata · Manual

Bilirubina este un pigment galben-roșcat (de unde și numele), conținut în bilă și este un produs al catabolismului hemoglobinei la vertebrate.

Cuvântul provine din latina bilis , bilă și ruber , roșu.

A fost găsit și în plante [2] .

Chimie

Bilirubina constă dintr - un lanț deschis de patru pirol inele ( tetrapirolic ). În cadrul hemului, aceste patru inele sunt conectate într-un inel mai mare, numit inel porfirină .

Bilirubina poate fi „ conjugată ” cu o moleculă de acid glucuronic care o face solubilă în apă (vezi mai jos).

Bilirubina este foarte asemănătoare cu pigmentul de ficobilină folosit de unele alge pentru a capta energia luminii și cu fitocromul folosit de plante pentru a simți lumina. Toate acestea conțin un lanț deschis de patru inele pirol.

La fel ca acești alți pigmenți, unele dintre legăturile duble din bilirubină sunt izomerizate atunci când sunt expuse la lumină. Aceasta este utilizată în fototerapia nou-născuților cu hiperbilirubinemie: izomerii E, Z ai bilirubinei formați la expunerea clară sunt mai solubili decât izomerii Z, neiluminați, deoarece este eliminată posibilitatea legăturilor de hidrogen intramoleculare. [3] Acest lucru permite excreția de bilirubină neconjugată din bilă.

Unele manuale și articole de cercetare arată izomerul geometric greșit al bilirubinei. [4] Izomerul natural este Z, izomerul Z.

Fiziologie

Bilirubina se formează 80% din distrugerea globulelor roșii senescente din sistemul reticulului endotelial și 20% din catabolismul hemoproteinelor serice (mioglobină, citocromi, peroxidază, catalază). Hemoglobina conținută în eritrocite este catabolizată, cu ruperea inelului său caracteristic de protoporfirină și hemul care este eliberat datorită hemo-oxigenazei este transformat în biliverdină cu detașarea de fier și globină . Biliverdina se transformă la rândul ei în bilirubină datorită unei enzime citosolice numite biliverdin-reductază . Această bilirubină se numește neconjugată (sau indirectă ) [5] și este insolubilă, astfel încât pentru a fi transportată în sânge trebuie legată de o proteină serică produsă de ficat, albumina . Bilirubina neconjugată este trimisă în ficat unde trece de la sinusoide la celulele hepatice în interiorul cărora se desprinde de albumină și este conjugată cu acid glucuronic cu formarea de bilirubină directă sau conjugată [5] .

Împreună cu albumina, bilirubina neconjugată ajunge în ficat unde este interiorizată datorită prezenței unei proteine ​​purtătoare hepatice numită ligandină [6] .

În ficat, bilirubina este conjugată cu acid glucuronic. Acest proces este catalizat de o enzimă microsomală numită uridină difosfoglucuronil transferază (UDPGT), rezultând bilirubină monoglucuronidă și bilirubină diglucuronidă. Deficitul ereditar al acestei enzime este cauza sindromului Crigler-Najjar , care duce la icter sever și persistent. Deficitul parțial al activității UDPGT se află în schimb la baza sindromului Gilbert .

Bilirubina conjugată este făcută solubilă și apoi este excretat prin hepatocit în bilă, și apoi este turnat în mici intestin; a ajuns în regiunile distale ale intestinului subțire (ileon) și în colon, este scindat de β-glucuronidaze în acid glucuronic și bilirubină. O mare parte din acesta din urmă este apoi redusă la urobilinogen de către enzimele florei bacteriene intestinale. O cantitate mică din urobilinogenul produs (aproximativ 20%) și din bilirubina lăsată neprelucrată de bacterii este reabsorbită de mucoasa ileocolică și trimisă în circulație. Urobilinogenul din sânge este preluat în mare parte de hepatocite , care îl vor reintroduce în circuitul biliar, în timp ce o mică parte este filtrată în rinichi, aici oxidată sub formă de urobilină și în cele din urmă expulzată cu urina: este exact urobilin pentru a da urinei culoarea sa galbenă paie caracteristică. Cea mai mare parte a urobilinogenului (aproximativ 80%) este în schimb transformată în continuare, de flora colonului, în stercobilină , care va fi expulzată odată cu fecalele. Bilirubina și derivații săi (stercobilina) conferă scaunului culoarea maro caracteristică.

Test de laborator

Bilirubinemia este un test de laborator care este utilizat pentru a determina ce niveluri de bilirubină sunt mai mari și pentru a investiga cauzele, de obicei asociate cu disfuncție hepatică: [7]

Patologie

În bolile în care este distrusă prea multă hemoglobină sau eliminarea acesteia nu funcționează bine, bilirubina se acumulează în sânge și în organism.

Creșterea bilirubinei plasmatice peste valoarea de 3-4 mg / dl conferă pielii și sclerei o culoare gălbuie, numită icter . Acesta este cazul icterului hemolitic, în timp ce în icterul de retenție apreciem o cantitate scăzută de bilirubină.

Această situație apare de obicei la nou-născuți în primele câteva zile după naștere (icter neonatal), deoarece numărul de celule roșii din sânge necesare vieții independente este mai mic decât cel necesar vieții intrauterine.

Cu toate acestea, chiar și la nou-născuți, dacă nivelul de bilirubină din sânge depășește un prag critic (mult mai mare decât cel necesar pentru colorarea pielii), se pot produce leziuni ale creierului : de fapt, pigmentul, în concentrații de peste 20 mg / dl, începe să se stabilească în principal în ganglionii bazali ( Kernittero ). Din acest motiv, testarea bilirubinei este un test de rutină în primele câteva zile după naștere.

Terapia constă în expunerea nou-născutului la lumina fluorescentă ( fototerapie sau helioterapie ), astfel încât bilirubina să se descompună în substanțe mai solubile și ușor de eliminat.

Cultură de masă

Tradiția spune că cei care au un nivel ridicat de bilirubină din sânge sunt deosebit de nervoși și iritabili, de aici tendința de a considera pe cei care sunt deosebit de nervoși ca având un caracter biliar.

Notă

  1. ^ Sigma Aldrich; rev. din 25.10.2012
  2. ^ Pirone, Cary; Quirke, J. Martin E; Priestap, Horacio A.; Lee, David W. (2009). "Bilirubina pigmentului animal descoperit în plante" .
  3. ^ McDonagh, Antony F.; Palma, Lucita A.; Lightner, David A. (11 aprilie 1980). „Lumina albastră și excreția de bilirubină”. Ştiinţă. 208 (4440): 145–151 .
  4. ^ Formula chimică a bilirubinei , la nsta.org . Adus la 12 noiembrie 2017 (arhivat din original la 13 noiembrie 2017) .
  5. ^ a b Wilson, 2008 .
  6. ^ Ligandină hepatică
  7. ^ Laboratorio Italia, nou test de bilirubină folosind anghila japoneză , pe lab-italia.it . Adus la 23 iulie 2013 (arhivat din original la 16 octombrie 2013) .

Bibliografie

  • Denise D. Wilson, Manual de tehnici de diagnosticare și teste de laborator , ed. Italiana, Milano, McGraw-Hill, octombrie 2008, p. 671, ISBN 978-88-386-3950-0 .

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 40508 · LCCN (EN) sh85014033 · GND (DE) 4145513-7 · BNF (FR) cb12302199m (data)
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Bilirubina&oldid=121180169 ”