Purpura Schönlein-Henoch

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Purpura Schönlein-Henoch
Purpura.jpg
Un exemplu de mov
Boala rara
Cod. SSN RD0030
Specialitate imunologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 600807
Plasă D011695
MedlinePlus 000425
eMedicină 1083588 , 804681 , 780452 și 984105
Eponime
Johann Lukas Schönlein
Eduard Heinrich Henoch
Editați datele pe Wikidata · Manual

Purpura Schönlein-Henoch ( PSH ), cunoscută și sub numele de purpură anafilactoidă sau pelioză (sinonimă cu purpura [1] ) purpură reumatică sau reumatoidă sau purpură reumatică [2] , este o formă dobândită de vasculită de vas mic caracterizată prin acumularea de IgA .

Epidemiologie

Afectează în principal copiii de sex masculin cu vârsta sub zece ani, [3] cu o incidență (numărul de cazuri noi detectate) de aproximativ 20 de cazuri la 100.000 de copii pe an, devenind astfel cea mai frecventă vasculită în copilărie. [4] Mai general, la populația sub 17 ani incidența este cuprinsă între 10 și 30 de cazuri la 100.000 de persoane pe an [5] .

Patogenie

Purpura Schönlein-Henoch este o vasculită de depunere a unui complex imunitar care poate apărea în urma unei varietăți de evenimente, în special a infecțiilor tractului respirator . În majoritatea cazurilor, sindromul apare ca urmare a infecțiilor bacteriene (în special stafilococice sau streptococice ) sau virale ; o posibilă asociere cu vaccinuri sau medicamente a fost raportată numai în cazuri izolate. Toți acești factori pot determina formarea de complexe imune care conțin imunoglobuline de tip IgA ; la unii subiecți, din cauza anomaliilor glicozilării IgA, complexele imune sunt mai mari decât în ​​mod normal și tind să se depună în vasele de sânge mici ale unor organe (piele, intestin, rinichi) și în mezangiul renal. Dacă se efectuează o biopsie renală la un subiect afectat de această boală, se va observa la nivel microscopic un aspect identic cu cel al glomerulonefritei IgA mezangiale [5] .

PSH poartă numele medicilor germani Johann Schönlein și Eduard Henoch. Primul a inventat termenul de "purpură reumatică" în 1837, observând asocierea cu durerea articulară; un an mai târziu, Henoch a completat imaginea sindromului prin descrierea durerilor abdominale și a sechelelor renale [5] .

Clinica

Manifestările care afectează pielea (în principal sub formă de purpură , dar și eritem sau vezicule) sunt prezente în mod constant. Durerile abdominale și artrita sunt, de asemenea, foarte frecvente, în timp ce afectarea renală este observată în aproximativ jumătate din cazuri (sau mai puțin conform unor studii) [6] [5] . Erupția purpurie maculară sau maculopapulară se limitează cel mai adesea la membrele inferioare sau la fese, dar poate apărea și la nivelul feței și trunchiului. Artrita gleznelor, genunchilor și coatelor apare în 80% din cazuri. Alte articulații pot fi, de asemenea, afectate, în special cele din mâini. Durerea abdominală este însoțită de o afectare mai mult sau mai puțin severă a tractului gastro-intestinal, cu greață , vărsături , diaree sau constipație. Sângerarea gastrointestinală se găsește și în 33% din cazuri [7] . Intususcepția nu este neobișnuită. Glomerulonefrita se poate manifesta prin prezența proteinuriei în domeniul nefritic , hematurie și eritrocite în sedimentul urinar . Anomaliile la analiza urinei pot persista luni de zile. În cele mai severe și recidivante cazuri, glomerulonefrita poate evolua înglomerulonefrită rapid progresivă în contextul sindromului nefrotic . Hipertensiunea este, de asemenea, frecventă.

Diagnostic

În prezența manifestărilor tipice (purpură, dureri articulare și abdominale, afectare renală), istoricul și examinarea fizică sunt elemente suficiente pentru a pune diagnosticul. Printre testele de laborator, hemograma poate prezenta o leucocitoză ușoară (cu eozinofilie ocazională) și un număr normal de trombocite : această constatare diferențiază această purpură de leziunile petechiale hemoragice care apar în timpul trombocitopeniei. Analiza urinei , în multe cazuri, poate fi modificată de prezența proteinelor și / sau a celulelor roșii din sânge .

Biopsia cutanată confirmă (prin imunofluorescență ) tabloul vasculitei leucocitoclastice (fragmente de leucocite în interstițiul perivascular) și depozitele de IgA și C3 . Biopsia renală , care se efectuează numai în caz de îndoială cu privire la diagnostic, arată o proliferare a celulelor mezangiale de diferite grade, corelate cu severitatea bolii și a depozitelor mezangiale de IgA, vizibile cu tehnici de imunofluorescență [5] .

Tratament

În multe cazuri, PSH necesită terapie de susținere cu analgezice și hidratare adecvată. Deoarece aceasta este o boală mediată de imunitate, tratamentul utilizează imunosupresoare, cum ar fi medicamentele glucocorticoide . Cu toate acestea, eficacitatea lor este controversată: deși unele studii arată de fapt efecte benefice asupra reducerii durerilor abdominale și articulare și asupra manifestărilor renale [8] , dar o revizuire mai recentă a literaturii nu a arătat efecte semnificative pe termen lung pentru această clasă de medicamente, în special în ceea ce privește prognosticul renal [9] . La pacienții cu insuficiență renală severă, demonstrată de proteinurie ridicată și, eventual, de biopsie , s-au utilizat corticosteroizi intravenoși cu doze mari și medicamente imunosupresoare precum ciclosporina, cu rezultate excelente în ceea ce privește eficacitatea și siguranța [10] . Alte terapii, cum ar fi imunoglobulinele intravenoase, rituximab și micofenolatul mofetil au fost utilizate în unele cazuri cu rezultate pozitive descrise în studii mici, dar eficacitatea acestor tratamente nu a fost încă demonstrată [5] .

Prognoză

În majoritatea cazurilor, manifestările bolii la copii cedează spontan și complet [5] . Au existat episoade de recurență (10-40%) în special în copilărie, dar boala tinde, în general, să se vindece spontan după o evoluție de patru săptămâni. [3]

Notă

  1. ^ peliosi: sens și definiție - Dicționare , în peliosi: sens și definiție - Dicționare - La Repubblica . Adus pe 2 septembrie 2018 .
  2. ^ INSERMARE US14 - TOATE DREPTURILE REZERVATE, Orphanet: Immuglobulin A Vasculitis , pe www.orpha.net . Adus pe 2 septembrie 2018 .
  3. ^ a b Saulsbury FT, Henoch-Schönlein purpura , în Curr Opin Rheumatol , vol. 13, n. 1, 2001, pp. 35-40, PMID 11148713 .
  4. ^ Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR, Incidența purpurii Henoch-Schönlein, boala Kawasaki și vasculitide rare la copii cu origini etnice diferite , în Lancet , vol. 360, n. 9341, 2002, pp. 1197-202, PMID 12401245 .
  5. ^ a b c d e f g Trnka P., purpura Henoch-Schönlein la copii , în J Paediatr Child Health , vol. 12, nr. 49, decembrie 2013, pp. 995-1003, PMID 24134307 , doi: 10.1111 / jpc.12403.
  6. ^ Kraft DM, Mckee D, Scott C, Henoch-Schönlein purpura: a review , în Am Fam Physician , vol. 58, nr. 2, 1998, pp. 405-8, 411, PMID 9713395 .
  7. ^ Saulsbury FT, purpura Henoch-Schönlein la copii. Raportul a 100 de pacienți și revizuirea literaturii , în Medicină (Baltimore) , vol. 78, nr. 6, 1999, pp. 395–409, PMID 10575422 .
  8. ^ Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, Ormälä T, Turtinen J, Nuutinen M., Terapie cu prednison timpurie în purpura Henoch-Schönlein: o randomizare, dublu-orb, controlată cu placebo proces , în J Pediatr , vol. 2, nr. 149, august 2006, pp. 241-7, PMID 16887443 .
  9. ^ Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC, Intervenții pentru prevenirea și tratarea bolilor renale în purpura Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. , vol. 3, nr. 8, iulie 2009, PMID 19588365 , doi: 10.1002 / 14651858.CD005128.pub2. Revizuire. Actualizare în: Cochrane Database Syst Rev. 2015; 8: CD005128.
  10. ^ Jauhola O, Ronkainen J, Autio-Harmainen H, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Hölttä T, Jahnukainen T, Rajantie J, Ormälä T, Nuutinen M., Cyclosporine A vs. metilprednisolon pentru nefrita Henoch-Schönlein: un studiu randomizat , în Pediatr Nephrol , vol. 12, nr. 26, decembrie 2011, pp. 2159-66, PMID 21626222 , doi: 10.1007 / s00467-011-1919-5.

Bibliografie

  • Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Porpora_di_Schönlein-Henoch&oldid=120343692 ”