Conectivită mixtă
Conectivită mixtă | |
---|---|
Boala rara | |
Cod. SSN | RM0030 |
Specialitate | imunologie și reumatologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 710.8 |
Plasă | D008947 |
eMedicină | 335815 |
Sinonime | |
CM MMTC | |
Pentru boala mixtă a țesutului conjunctiv , prescurtat ca CM , cunoscut și sub numele de boală mixtă a țesutului conjunctiv (abreviat MMTC , uneori și MCTD datorită acronimului în engleză pentru Mixed Connective Tissue Disease ) în domeniul medical, ne referim la un sindrom cu manifestări mixte și cu prezența unei concentrații mari de anticorpi anti-U1 RNP .
fundal
Prima dată când această boală a fost descrisă a fost în 1971
Diagnostic
De-a lungul timpului au existat diferite clasificări ale diagnosticului în funcție de prezența anumitor simptome și semne clinice:
- Apariția mialgiei , miozită
- Aspectul poliartralgiei , artritei
- Fenomenul lui Raynaud prezent
- Implicarea pulmonară
- Hipergammaglobulinemie
În plus, sunt măsurați anticorpii anti-U1-RNP, ceea ce detectează o prezență ridicată, o esofagomanometrie este utilă pentru a înțelege implicarea esofagiană.
Cele 3 clasificări ale criteriilor de diagnostic sunt:
- Sharp (1987), unde prezența a cel puțin 4 factori de diagnostic este necesară pentru diagnostic,
- Kasukana (1987), unde este nevoie de un simptom comun pentru diagnostic plus unul de boală înrudită (LES)
- Alarcon-Segovia (1987), unde prezența a cel puțin 4 factori diagnostici este necesară pentru diagnostic și printre aceștia indică, de asemenea, acroscleroza , excluzând în același timp posibila implicare pulmonară.
Simptomatologie
Printre simptomele și semnele clinice găsim îngroșarea pielii , apariția edemului la nivelul mâinilor, artralgia și fenomenul Raynaud cele mai frecvente, care retrăiesc criteriile de diagnostic. Multe zone ale corpului sunt afectate și din acest motiv manifestările sunt eterogene, alte manifestări includ febră și limfadenopatie .
Etiologie
Cauzele sunt necunoscute, se suspectează o etiologie de origine imună.
Prognoză
Prognosticul este de obicei bun, totuși în cazul complicațiilor la rinichi sau inimă se agravează considerabil. Moartea apare în cazul hipertensiunii pulmonare .
Bibliografie
- Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Boli ale sistemului imunitar ediția a doua , Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0 .