Sindromul Kawasaki

Dezambiguizare - Dacă sunteți în căutarea unui sindrom infantil posibil legat de COVID-19 , consultați Sindromul inflamator multisistem pediatric .

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Sindromul Kawasaki
Limba de căpșuni la un copil, un semn tipic al sindromului Kawasaki
Boala rara
Cod. SSN	RG0040
Specialitate	imunologie și medic pediatru
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	611775
Plasă	D009080
MedlinePlus	000989
eMedicină	965367
Sinonime
Boala Kawasaki Sindromul mucocutanat al ganglionilor limfatici Sindromul ganglionilor limfatici
Eponime
Tomisaku Kawasaki
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Kawasaki sau sindromul ganglionului limfatic mucocutanat este un copil de vasculită al arterelor de dimensiuni medii și mici care afectează în principal arterele coronare . Este o boală autoimună caracterizată prin febră prelungită, erupție cutanată , conjunctivită , mucozită , limfadenopatie cervicală și poliartrită de severitate variabilă. Dacă nu este diagnosticat la timp, poate duce la infarct miocardic . Sindromul poartă numele pediatrului japonez Tomisaku Kawasaki .

Epidemiologie

Sindromul Kawasaki este o boală care afectează în principal copiii cu vârsta sub 5 ani cu vârf în al doilea an. Este răspândit în întreaga lume, cu o tendință endemică și se aprinde din nou la 2-3 ani și atinge vârfurile iarna și primăvara. Este a doua cea mai frecventă vasculită la copii după purpura Schönlein-Henoch . În Italia, sindromul Kawasaki afectează 14 copii la o sută de mii și nu se știe dacă a existat întotdeauna sau dacă are origini mai recente. Sindromul Kawasaki prezintă simptome nespecifice și foarte frecvente în bolile pediatrice și din acest motiv este subtil și dificil de diagnosticat. Pediatrul trebuie să știe să facă un diagnostic precoce și mai ales în cel mai scurt timp posibil.

Cauze

Se presupune o etiologie toxină și mediată imun care implică superantigene streptococice și stafilococice cu activare limfocitară ulterioară. Sindromul Kawasaki începe adesea după boli virale non-grave.

Simptome

• Febra foarte mare (40-41 ° C) rezistentă la tratamentul cu antibiotice și medicamente antipiretice, care durează mai mult de cinci zile.
• Conjunctivită bilaterală fără descărcare purulentă.
• Manifestări care afectează buzele, care sunt de obicei uscate și roșii, și mucoasa bucală, cu o limbă de căpșuni sau chiar violet.
• Manifestările care afectează extremitățile cu edem al picioarelor și / sau mâinilor au urmat, în a doua săptămână a bolii, o descuamare lamelară caracteristică a degetelor și de la picioare, începând din regiunea din jurul unghiilor.
• Mărirea ganglionilor limfatici din gât, care par a avea mai mult de un centimetru și jumătate în diametru, de consistență dură, ușor dureroasă la palpare.
• Roșeață a pielii care poate avea caracteristici diferite (similare cu cele ale rujeolei sau scarlatinei sau urticariei), cu distribuție pe trunchi, pe membre și în zona abdominală și inghinală.

Clinica

Manifestări clinice ale sindromului.

Clinica se caracterizează prin trei etape principale ale bolii:

• Faza febrilă acută (7-14 zile)
  Poate dura până la 3-4 săptămâni în cazurile netratate și se caracterizează prin febră mare, aspect dureros, septic, anorexie , iritabilitate, o prezentare atipică incluzând revărsat pleural. După 8-10 zile de la debutul febrei, o erupție polimorfă morbiliformă sau scarlatină apare mâncărime și se extinde la întregul corp. Aceasta este urmată de hiperemie conjunctivală neexudativă , leziuni ale mucoasei bucale (leziuni cruste, limbă de căpșuni, eritem), cheilită , prezența ganglionilor limfatici cervicali palpabili sau dureroși, edem dur pe spatele mâinilor și picioarelor, umflături fusiforme ale degetele, eritemul palmar și plantar roșu purpuriu.
• Faza subacută (2-4 săptămâni)
  Caracterizat prin descuamarea lamelelor mari și uneori boala trombocitelor
• Faza de convalescență (3 luni)
  Rezolvarea bolii cu dispariția semnelor clinice, normalizareaVSH și prezența pliurilor caracteristice ale unghiilor transversale ( liniile lui Beau ).

Fără teste de laborator specifice disponibile, sindromul Kawasaki este diagnosticat pe baza criteriilor clinice și, dacă este prezent, a observării anevrismelor coronare prin ecocardiografie sau angiografie coronariană.

Complicații

Angiografie coronariană care prezintă un anevrism al ramurii descendente anterioare a arterei coronare stângi .

Sindromul se rezolvă de obicei spontan. Cu toate acestea, 5-10% dintre pacienți dezvoltă complicații severe și 1% suferă de complicații care pun viața în pericol. Cele mai importante complicații sunt reprezentate de inflamația cardiacă, în principal arterita coronariană. Manifestările cardiace încep de obicei în jurul zilei 10, când febra, erupția cutanată și alte simptome acute timpurii încep să dispară. Inflamația arterelor coronare cu dilatare și formare de anevrisme apare în 5-20% din cazuri și este uneori asociată cu miocardită acută cu insuficiență cardiacă, aritmii și pericardită și, rar, cu tamponadă cardiacă, tromboză sau infarct.

Durată

Boala poate dura de obicei între 2 și 12 săptămâni; în cazuri rare are o durată mai mare.

Diagnostic

Pentru a pune un diagnostic al sindromului Kawasaki, trebuie îndeplinite cel puțin 5 dintre următoarele 6 criterii:

• febră (mare, mai mult de 5 zile și recurentă după întreruperea tratamentului antipiretic)
• hiperemie conjunctivală (bilaterală și fără exsudație)
• leziuni ale gurii (roșeață, buze uscate, limbă de căpșuni)
• erupție cutanată (polimorfă și mâncărime)
• edem, eritem, pliuri de unghii pe extremități
• limfadenomegalie

Teste de laborator

• leucocitoza neutrofilă
• VSH crescut și CRP
• creșterea AST și ALT
• fibrinogen crescut
• posibile anomalii ECG
• boala trombocitelor după 10 zile

VSH (rata de sedimentare a eritrocitelor) este un indice inflamator de specificitate slabă, dar servește totuși pentru a înțelege dacă organismul este în stare bună de sănătate sau nu, este primul clopot de alarmă. Principalele cauze ale VSH ridicate sunt bolile infecțioase, autoimune, reumatologice și tot ceea ce crește starea de inflamație a organismului nostru.

Proteina C reactivă sau PCR (CRP din engleză C Reactive Protein) este o proteină de fază acută și este sintetizată de corpul nostru în timpul unei stări inflamatorii. De obicei, cauzele CRP ridicate sunt infecțiile bacteriene și fungice, bolile reumatologice, imuno-hematologice și neoplazice (tumorale).

Enzimele transaminazei ALT și AST sunt concentrate în special în ficat și mușchiul inimii. În clinica medicală sunt importante, deoarece o creștere a valorii lor serice poate fi însoțită de necroză a celulelor striate ale miocardului, cu infarctul consecvent. Împreună cu alți markeri de risc cardiovascular, cum ar fi proteina C reactivă (CRP), acestea sunt utilizate pentru a calcula riscul unui pacient de a dezvolta boli cardiovasculare.

Fibrinogenul, sau factorul de coagulare I, este o glicoproteină plasmatică sintetizată de ficat în scopul promovării hemostazei (coagularea sângelui). Creșterea nivelului acestei proteine ​​în sânge este asociată cu o creștere a riscului cardiovascular. De fapt, mai mult fibrinogen în circulație înseamnă o tendință mai mare a sângelui de a se coagula și invers.

Diagnostic diferentiat

• scarlatină
• pojar
• Sindromul Stevens-Johnson
• rickettsioza
• șoc septic
• leptospiroza
• artrita cronica juvenila
• Otrăvire cu Hg

Prognoză

Semnele prognostice negative includ:

• sex masculin
• vârsta mai mică de 1 an
• febră mai mult de 10 zile netratate
• niveluri scăzute de albumină și hemoglobină
• semne clinice de afectare cardiacă

Terapie

Tratamentul constă dintr-un singur curs de imunoglobulină intravenoasă și aspirină .

Dacă începe în timpul fazei acute a bolii, tratamentul reduce frecvența leziunilor arterei coronare la mai puțin de 5%. Unii pacienți care nu răspund la terapia standard pot fi tratați alternativ cu infliximab .

Căutări

Cercetările științifice efectuate de Departamentul de Informatică Biomedică din cadrul Universității Columbia din New York au identificat o corelație statistică între sindromul Kawasaki și autism , utilizând tehnici de extragere a datelor aplicate unui set eterogen de date, inclusiv dosare electronice de sănătate și articole PubMed și Wikipedia . ^{[1] [2]}

Notă

Bibliografie

• Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
• Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .

Elemente conexe

• Sindromul
• Vasculită

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre sindromul Kawasaki

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină