Arterita lui Takayasu
| Arterita lui Takayasu | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RG0090 |
| Specialitate | imunologie și reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 207600 |
| Plasă | D013625 |
| MedlinePlus | 001250 |
| eMedicină | 1007566 , 332378 și 417244 |
| Sinonime | |
| Boala fără puls Sindromul arcului aortic | |
| Eponime | |
| Mikito Takayasu | |
Arterita lui Takayasu (numită și boală fără puls ) este o vasculită granulomatoasă a arterelor mari. Inflamația afectează aorta , ramurile sale majore și artera pulmonară . [1] Există 5 tipuri diferite în funcție de tractul aortic implicat.
Epidemiologie
Afectează în principal femeile asiatice tinere cu vârsta sub 40 de ani. [2] Adesea, prezența bolii este recunoscută numai în timpul autopsiei (în Japonia în timpul examinării, arterita se găsește un caz din 3.000).
fundal
Primul caz al acestei arterite a fost descris în 1908 de către medicul Mikito Takayasu . [3]
Simptomatologie
Simptomele care apar sunt de origine inflamatorie și ischemică. Există febră , artrită , artralgie , limfadenopatie , dureri toracice și abdominale . Denumirea de „boală fără puls” se datorează faptului că la examenul fizic pulsurile arteriale ale extremităților superioare pot fi absente [4] datorită obliterării vaselor arcului aortic, dintre care una se ramifică dând ' arteră radială. În plus, se poate observa afectarea cardiacă cu insuficiență aortică manifestă. Simptomele vasculare apar mai târziu după simptomele sistemice inițiale:
- claudicație intermitentă
- tulburări vizuale
- atac de cord, angină
- hipertensiune pulmonara
- durere abdominală
Anatomie patologică
La nivel microscopic, se pot distinge două faze ale bolii: o fază acută în care se evidențiază un infiltrat de macrofage, limfocite și celule plasmatice, organizat ca o invazie perivasculară simplă, comparativ cu vasa vasorum, până la un răspuns granulomatos intens cu gigant celule și cazeoza centrală non-necroză; în faza de vindecare are ca rezultat o îngroșare neregulată a peretelui vascular cu hiperplazie intimă și fibroză retractantă trans-murală. La nivel macroscopic, rezultatele patologiei sunt observate prin îngroșarea peretelui vascular cu îngustarea luminară a marilor vase. Această implicare poate fi segmentară sau multifocală și asociată cu aderențe externe persistente. Obstrucția poate duce la obliterarea ostiei arterelor colaterale [ citat ] .
Examenele
Există o creștere semnificativă a indicilor nespecifici de inflamație, cum ar fiVSH în laborator. Cel mai util test de diagnosticare este angiografia .
Patologii conexe
În literatura de specialitate, a fost observată o coexistență a bolii Crohn , ceea ce duce la suspiciunea de a avea în comun aceeași patogenie încă necunoscută în cazul arteritei . [5]
Terapii
Scopul tratamentului este de a opri inflamația arterelor și acest lucru este de obicei posibil folosind doze mari de medicamente imunosupresoare. Aproape jumătate dintre persoanele cu această arterită beneficiază de corticosteroizi (de exemplu, prednison ). Cu toate acestea, după un răspuns inițial bun, boala se poate reaprinde și mulți pacienți trebuie să ia cortizon pentru o lungă perioadă de timp pentru a evita progresia leziunii și pentru a controla cele mai deranjante simptome, cum ar fi febra, oboseala, durerea. Când cortizonul singur nu este suficient, se adaugă medicamente numite citotoxice / imunosupresoare. În perioadele de odihnă, pot fi efectuate intervenții pentru corectarea anomaliilor vasculare permanente la pacienții cu risc de leziuni ale organelor. Revascularizarea poate fi chirurgicală sau efectuată cu tehnici percutanate de angioplastie intraluminală. O indicație specială pentru tratament este reprezentată de prezența hipertensiunii renasculare. Terapia imunosupresivă adecvată și corectarea selectivă a leziunilor vasculare au îmbunătățit mult prognosticul bolii Takayasu în ultimii ani. În prezent, se obțin rezultate excelente cu aportul de micofenolat de mofetil , un medicament utilizat deja pentru prevenirea respingerii în transplanturile de organe.
Prognoză
Prognosticul este în general bun cu mortalitate scăzută.
Notă
- ^ Koening CL, Langford CA., Arterita lui Takayasu. , în Curr Treat Options Cardiovasc Med. , vol. 10, aprilie 2008, pp. 164-172 ..
- ^ O'Connor MB, Murphy E, O'Donovan N, Murphy M, Phelan MJ, Regan MJ., Arterita lui Takayasu care prezintă o istorie de anevrism aortic disecant: un raport de caz. , în Cazurile J. , vol. 21, 2008, p. 52.
- ^ M. Takayasu. Un caz cu modificări deosebite ale vaselor retiniene centrale. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
- ^ Michael H Crawford, Diagnostic și terapie în cardiologie Pagina 30 , Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9 .
- ^ Farrant MA, Mason JC, Wong NA, Longman RJ., Arterita lui Takayasu după boala Crohn la o femeie tânără: Există dovezi pentru o patogenie comună? , în World J Gastroenterol. , vol. 14, iulie 2008, pp. 4087-4090.
Bibliografie
- Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- Eugene Braunwald, Boli de inimă (ediția a VII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre arterita lui Takayasu
linkuri externe
- Foaie de informații despre boala Takayasu - Centrul de coordonare a bolilor rare - Regiunea Lombardia
| Controlul autorității | NDL ( EN , JA ) 00561193 |
|---|
