Angioedem

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Angioedem
Angioedema2010.JPG
Exemplu de edem angioneurotic: Acest copil nu poate deschide ochii din cauza edemului tisular
Specialitate medicină de urgență-urgență
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 106100 , 610618 , 106100 și 610618
Plasă D000799
MedlinePlus 000846
eMedicină 756261 , 135208 și 885100
Editați datele pe Wikidata · Manual

Angioedemul , cunoscut și prin edemul său omonim Quincke și sub numele vechi de edem angioneurotic , este umflarea rapidă ( edem ) a pielii , a mucoasei și a țesuturilor submucoase.

În plus față de forma frecventă, mediată de alergie , apariția sa a fost raportată și ca efect secundar al unor medicamente , mai ales inhibitori ai ECA , precum și al anumitor alimente .

În plus, există și o formă ereditară, numită angioedem ereditar (HAE), din cauza deficitului de inhibitor al proteinei C1 din sânge.

Uneori, această formă este încă menționată prin vechiul nume de "edem angioneurotic ereditar" (HANE), deoarece se credea că este o afecțiune pur legată de stres, declanșată de traume emoționale și / sau nevroză.

Această reprezentare inexactă a HAE a făcut ca mulți pacienți să fie clasificați greșit ca instabili din punct de vedere psihic, ducând frecvent la refuzul tratamentului medical al simptomelor, adesea extrem de dureros, mai ales atunci când edemul afectează profund tractul gastro-intestinal, vezica urinară și organele sistemului reproducător. . Medicina modernă a abolit această teorie prin eliminarea termenului „nevrotic”.

Cazurile în care angioedemul progresează rapid trebuie tratate ca o urgență medicală , cu administrarea de adrenalină și posibilă intubație, deoarece pot apărea obstrucția căilor respiratorii și sufocare .

semne si simptome

Pielea feței, de obicei în jurul gurii, și membrana mucoasă a gurii și / sau laringelui și a limbii , se umflă pe o perioadă cuprinsă între câteva minute și câteva ore. Umflarea se poate dezvolta și în alte regiuni: tipică este cea a mâinilor.

Uneori există o expunere recentă la un alergen (de exemplu, arahide ), iar stupii se dezvoltă în același timp, dar adesea originea este idiopatică (necunoscută). Umflarea poate fi mâncărime . De asemenea, poate exista o scădere a sensibilității zonei afectate, din cauza compresiei exercitate asupra nervilor.

În cazuri severe, apare stridorul căilor respiratorii, cu zgomote inspiratoare de gâfâire și scăderea nivelului de oxigen . În aceste situații, sunt necesare intubația și tratamentul cu adrenalină și antihistaminice .

În angioedemul ereditar nu există adesea o cauză direct identificabilă, deși traumele ușoare și alți stimuli pot provoca atacuri. De obicei nu sunt asociate cu mâncărime sau urticarie , deoarece acesta nu este un răspuns alergic.

Pacienții cu HAE pot prezenta, de asemenea, episoade recurente (adesea denumite „convulsii”) de edem intern, care provoacă dureri abdominale intense, de obicei însoțite de vărsături, slăbiciune și, în unele cazuri, diaree apoasă și erupții cutanate nedetectate, nu mâncărime, învolburate plasture. Aceste atacuri gastrice pot dura în medie 1-5 zile și pot necesita spitalizare, gestionarea agresivă a durerii și hidratare. De asemenea, se știe că atacurile abdominale provoacă o creștere semnificativă a globulelor albe ale pacientului, de obicei 13 \ 30.000. Pe măsură ce simptomele încep să scadă, numărul de globule albe din sânge începe să scadă încet, revenind la normal odată ce atacul este rezolvat.

HAE provoacă, de asemenea, umflături în alte regiuni; cele mai frecvente sunt membrele, organele genitale, gâtul, laringele și fața. Intensitatea durerii asociate cu aceste umflături variază de la disconfort ușor până la durere agonizantă, în funcție de locație și severitate.

Etiologie

Alergia alimentară este frecventă printre cauzele cunoscute ale angioedemului [1] .

Alte cauze pot fi:

  • administrarea de medicamente, în special inhibitori ai ECA
  • limfom
  • aportul anumitor alimente cu efect vasodilatator

Patogenie

Rolul bradichininei este fundamental în patogeneză, care determină:

  • Vasodilatația arteriolelor
  • Creșterea permeabilității endoteliale prin deschiderea joncțiunilor de decalaj datorită contracției induse a endoteliului
  • Contracția mușchiului neted extravasal rezultând bronhospasm
  • Activarea căilor dureroase

Angioedemul ereditar se datorează deficienței inhibitorului C1 serpinei (C1-INH), numit și inhibitor C1 esterazic, care previne activarea căii clasice a complementului prin sechestrarea subunităților catalitice (C1s și C1r) ale factorului C1 și este, de asemenea, responsabil pentru inhibarea factorului XII Hageman, plasminei și calikreinei .

În această situație, dacă C1 este activat, este capabil să scindeze factorii C4 și C2 pentru a da:

  • C4b și C2b care sunt rapid inactivate în absența unui agent patogen la care să adere pentru a forma C3 convertaza, datorită acțiunii proteinelor de reglare specifice prezente pe membranele autologe, cum ar fi DAF și MCP.

Datorită acestei inactivări timpurii, nu se formează nici convertaza C3, nici convertaza C5, prin urmare nu există producție de anafilotoxine și, prin urmare, nu există rechemare de leucocite și eliberare de histamină.

  • C2a care este procesată de calikreină pentru a da chinină C2, o peptidă vasoactivă

În plus, factorul XII activează cascada kininei provocând formarea de bradikinină , ceea ce duce la efectele menționate anterior, cu formarea consecventă a unui edem neinflamator, care se distinge de acesta din urmă datorită absenței histaminei (care se manifestă cu absența mâncărimii) și leucocite (din cauza lipsei producției de anafilotoxine).

Există trei tipuri de angioedem ereditar:

  • Tipul 1 - niveluri reduse de C1INH (85%);
  • Tipul 2 - niveluri normale, dar funcție redusă a C1INH (15%);
  • Tipul 3 - absența anomaliilor detectabile ale C1INH, apare în mod dominant legată de cromozomul X și, prin urmare, afectează în principal femeile; poate fi agravat de sarcină și de utilizarea contraceptivelor orale (descrisă inițial de Bork și colab în 2000, frecvența exactă nu este cunoscută);

Cu toate acestea, în formele dobândite de angioedem, există diferite mecanisme care interferează cu producerea sau degradarea bradikininei, care poate duce la angioedem.

Utilizarea ibuprofenului sau a aspirinei poate crește probabilitatea de episoade la unii pacienți. Utilizarea acetaminofenului duce de obicei la o creștere mai mică, dar prezentă, a probabilității unui episod.

AE poate fi cauzată și de utilizarea a două categorii de medicamente antihipertensive, inhibitori ai ECA (inhibitori ai enzimelor de conversie a angiotensinei I (AT-I)) și, deși într-o măsură mai mică, de blocanții receptorilor angiotensinei II, sartanii . Inhibitorii ECA, de fapt, blochează funcția kinazei II , o enzimă care transformă AT-I în AT-II, care degradează și bradikinina (și care, în plus, inhibă și diverse proteine ​​ale cascadei de coagulare a sângelui , deși efectele sale deficitul la dezvoltarea hemoragiei și a trombozei pare a fi limitat [ este necesară citarea ] ).

Angioedemul se poate datora formării de anticorpi împotriva C1INH; este o tulburare autoimună .

Acest „angioedem dobândit” este asociat cu dezvoltarea limfomului .

Consumul de alimente care au un efect vasodilatator, cum ar fi alcoolul sau scorțișoara , poate crește probabilitatea unor episoade de angioedem la pacienții predispuși. Dacă episoadele nu apar imediat după administrarea acestor alimente, debutul lor poate fi întârziat cu câteva ore sau poate să apară a doua zi, ceea ce face corelarea cu aportul lor oarecum dificilă.

Gradul de edem este cel mai evident în cazul în care suportul pielii țesutului conjunctiv este relativ slab și edemul se dezvoltă mai ușor, cum ar fi fața.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic. Odată ce pacientul este stabilizat, nivelurile complementului , în special inhibitorul C1 și epuizarea factorilor complementari 2 și 4, pot indica prezența angioedemului ereditar (vezi mai jos).

Deoarece mulți pacienți cu HAE trec mulți ani fără a fi diagnosticați sau cu multe diagnostice greșite, o apariție frecventă este o intervenție chirurgicală abdominală inutilă. Medicii incerti efectuează adesea laparoscopie exploratorie și rareori îndepărtează o secțiune a intestinului.

Terapie

În angioedem alergice, prevenirea contactului cu alergenul și utilizarea de antihistaminice poate preveni debutul atacurilor, dar nu catargul de celule reacția degranulării histamină.

Cetirizina este un antihistaminic prescris frecvent în angioedem.

Cazurile severe de angioedem pot necesita desensibilizarea presupusului alergen pentru a evita mortalitatea. Cazurile cronice necesită terapie cu steroizi , care produce în general un răspuns bun.

În prevenirea fenomenelor acute, cromolyn sodiu poate fi utilizat, în special în prevenirea alergiilor alimentare frecvente în pediatrie.

În ceea ce privește utilizarea inhibitorilor ECA, tratamentul trebuie întrerupt și trebuie evitate toate medicamentele similare. Se discută oarecum dacă antagoniștii receptorilor angiotensinei II sunt fiabili la pacienții cu un atac anterior de angioedem.

În angioedemul ereditar, stimulii specifici care au provocat deja atacuri ar trebui evitați în viitor.

Cazurile severe primesc terapie de substituție cu inhibitor de esterază C1 (așa cum este descris de Waytes și colab. 1996), aprobat sub numele de Berinert, în timp ce danazolul (un androgen ) este capabil să amelioreze simptomele.

În studiul clinic IMPACT1, Berinert, la o doză de 20 U / kg greutate corporală, sa dovedit a oferi o ameliorare de lungă durată a simptomelor, cu un risc minim de revenire a angioedemului, în timp ce ameliorează continuu durerea și umflarea. Nu prezintă efecte secundare semnificative și este, de asemenea, propus ca medicament de elecție pentru terapia pe termen lung a HAE atât pentru pacienții adulți, cât și pentru copii [1] Arhivat pe 9 martie 2007 în Internet Archive.

DX-88 este un inhibitor al calikreinei în curs de dezvoltare ca medicament orfan pentru angioedemul ereditar [2] .

Icatibantul este un antagonist selectiv al receptorilor de bradichinină.

Producția de inhibitor recombinant C1 (rhC1-INH) este studiată pentru atacurile acute de angioedem ereditar.

Produsul rhC1INH și icatibantul sunt în prezent în faza III de dezvoltare și au statut de medicament orfan în SUA și Europa.

În angioedemul dobândit de tipul I și II și în angioedemul nonhistaminergic, antifibrinolitice precum acidul tranexamic sau acidul ε-aminocaproic pot fi eficiente.

Istorie

Dr. Heinrich Quincke a descris pentru prima dată tabloul clinic al angioedemului în 1882 . Sir William Osler a susținut în 1888 că unele cazuri ar putea avea o bază ereditară și a inventat denumirea de edem angioneurotic ereditar .

Notă

  1. ^ Dalal I, Binson I, Levine A, Somekh E, Ballin A, Reifen R. Modelul sensibilității la susan în rândul sugarilor și copiilor. Pediatr Allergy Immunol. 2003 aug; 14 (4): 312-6. PMID 12911511

Bibliografie

  • Bork K, Barnstedt SE, Koch P, Traupe H. Angioedem ereditar cu activitate normală a inhibitorului C1 la femei. Lancet 2000; 356: 213-7. PMID 10963200 .
  • Osler W. Edem angio-nevrotic ereditar. Am J Med Sci 1888; 95: 362-67.
  • Quincke H. În ceea ce privește edemul localizat acut al pielii. Monatsh Prakt Derm 1882; 1: 129-131.
  • Waytes AT, Rosen FS, Frank MM. Tratamentul angioedemului ereditar cu un concentrat de inhibitor C1 încălzit cu vapori. N Engl J Med 1996; 334: 1630-4. PMID 8628358 .

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 42677 · LCCN (EN) sh85005030 · BNF (FR) cb12257944m (data)
Medicament Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Angioedema&oldid=122364805 ”