Spondilită anchilozantă
Această intrare sau secțiune despre medicină nu citează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
| Spondilită anchilozantă | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 106300 |
| Plasă | D013167 |
| MedlinePlus | 000420 |
| eMedicină | 386639 |
| Sinonime | |
| Spondilartrita anchilozantă | |
Spondilita anchilozantă sau în scurt timp SPA (din coloana vertebrală greacă spondylos ), cunoscută și sub numele de boala Bechterew , pelvispondilita anchilopoietică sau spondiloartrita anchilozantă , este o formă de artrită cu etiologie autoimună și genetică , inclusă în grupul bolilor reumatice inflamatorii cronice și autoimune. În special, se încadrează în grupul spondiloartritei seronegative .
Etiologie
Spondilita anchilozantă apare la subiecții predispuși genetic: de fapt, s-a observat o asociere foarte strânsă cu antigenul complexului major de histocompatibilitate HLA-B 27 și, într-o măsură mai mică, cu HLA-B 60. În plus față de acestea, există cel puțin alții doi antigeni ai agio-urilor asociați cu SA, dar comunitatea științifică este de acord cu posibilitatea existenței altor legați de boală, dar care, din păcate, rămân încă necunoscuți. Prin urmare, în prezența simptomelor tipice și a eroziunilor osoase, lipsa genelor HLA-b27 și b60 nu este indicativă a absenței bolii artritice autoimune. Așa cum se întâmplă de obicei, pentru ca patologia să se manifeste, predispoziția genetică trebuie „activată” de un stimul de mediu: cea mai acreditată ipoteză prevede că unii antigeni peptidici , care provin din distrugerea bacteriilor de către sistemul imunitar al individului, declanșează, în indivizi, un răspuns autoimun, generând astfel SPA. Dintre bacterii, Klebsiella pneumoniae și micoplasma , stafilococul , streptococul par a fi implicate, dar datele obținute până în prezent sunt parțiale și este încă nevoie de multe de aflat despre această patologie complexă și adesea invalidantă. [1]
Clinica
În cartilajele articulare există o infiltrare a macrofagelor și a altor substanțe ale sistemului imunitar; aceste substanțe provoacă inflamația articulației care, dacă nu este tratată, va da viață unui țesut „cicatricial” (se vindecă și se întărește) formând „punți osoase” între articulații care, prin urmare, nu se mai pot mișca liber (tipic este radiologic poza unei coloane vertebrale de trestie de bambus ). Boala afectează scheletul axial : articulațiile sacroiliace sunt implicate în 100% din cazuri; cu toate acestea, pot fi implicate și în același timp: zona lombosacrală, coloana dorsală și / sau tractul cervical. În cazurile severe, în care afectarea intestinală este adesea prezentă, boala poate implica și articulații periferice, cum ar fi glezne, genunchi, șolduri, umeri, cot și / sau încheieturi. În primul caz vorbim de spondiloartrită axială , în al doilea de spondiloartrită periferică .
O importanță deosebită este gena HLA-B 27, prezentă la 90% dintre pacienții cu spondilită și 4% dintre persoanele sănătoase; totuși, acesta nu este un fapt absolut: au fost descoperite oficial cel puțin alte două gene responsabile de această patologie, ARTS1 și IL23R .
În marea majoritate a cazurilor boala apare la o vârstă fragedă: între 15 - 40 de ani. Subiecții mai târziu pot fi, în unele cazuri, afectați de această patologie, dar acest lucru se întâmplă rar. În aceste cazuri, totuși, simptomele sunt mult mai ușoare și prognosticul este mai bun.
Principalele simptome
La majoritatea pacienților Axial SA, boala cauzează: • foarte intensă în zona sacrală iradiată durere pe fesă (lombo- sciatică ) • dificultăți de somn ca la angajare și menținerea multor poziții, trezire intensă a durerii severe. În stadiile avansate ale bolii, durerea severă este prezentă chiar și în repaus. • Dureri de arsură și înjunghiere în zona cervicală.
Spondilita anchilozantă se poate dezvolta și periferic. În aceste cazuri, districtele afectate de boală vor fi: umeri, coate, încheieturi, șolduri, genunchi și glezne. Pagologia se poate manifesta în unele dintre aceste articulații, ca în toate.
De asemenea, poate fi însoțit de febră de grad scăzut, astenie marcată, tulburări neurologice ( parestezie , deficit etc.) cauzate de mielopatie , neuropatie și radiculopatie datorate comprimării nervoase a măduvei spinării (de exemplu, sindromul cauda equina ), precum și de amiloidoză , cifoză , scolioză .
Complicații și simptome sistemice
Uneori există afectarea intestinului ( boala Crohn sau colită ulcerativă ). Alte manifestări extraarticulare includ afecțiuni oculare precum irita (o formă de uveită , cu tulburări vizuale și fotofobie ), cardiovasculare precum aortita (rezultând insuficiență aortică și tulburări ale sistemului de conducere al inimii ), patologii ale tractului urinar ( prostatită vezicală hiperactivă etc.) și metabolică precum amiloidoza .
Datorită infecțiilor, inflamației aortei sau comprimării organelor în caz de cifoză puternică, cardiomiopatia poate dezvolta uneori și, dacă nu este tratată, boli de inimă ( pericardită , miocardită , decompensare , inimă pulmonară ); uneori, în cazuri severe, pacientul poate suferi de probleme respiratorii cronice sau acute datorită strivirii pieptului sau ca o consecință a leziunilor cardiace ( edem , hidrotorax ) sau fibrozei pulmonare .
Mortalitatea prin probleme cerebrovasculare, cum ar fi accidentul vascular cerebral, a fost, de asemenea, crescută cu 60% la subiecții cu spondilită anchilozantă comparativ cu subiecții sănătoși. [2]
Prognosticul slab, acum redus, se referă în principal la moartea cauzată de complicații.
Variante
- Formă tardivă
- Începe în al patrulea și al șaselea deceniu de viață cu imaginea tipică a AS asociate cu enteropatiile, caracterizată printr-o evoluție lentă a manifestărilor radiologice și oligoartrită ușoară la nivelul membrelor inferioare.
- Forma feminină
- La femei, angajarea articulațiilor periferice este comună, iar localizarea coloanei cervicale este caracteristică. Osteita pubiană este, de asemenea, frecventă.
- Formă tinerească
- Face parte din artrita cronică a copilăriei . În copilărie, apare în majoritatea cazurilor după vârsta de 10 ani și are o predilecție clară pentru sexul masculin. Cel mai frecvent mod de debut este artrita periferică, mai des ca mono-oligoartrită și mai rar ca poliartrită. Afectează în principal articulațiile membrelor inferioare. Entezitele sunt frecvente, mai ales la nivelul picioarelor unde se pot forma pinteni de călcâi și exostoze . După o anumită perioadă de timp de la debut, care variază de la caz la caz, apar sacroiliită și spondilită, iar artrita periferică tinde spre remisie. Leziunile oculare apar în 20% din cazuri ( iridociclită acută).
Diagnostic
Se bazează în principal pe cercetări prin teste de diagnostic ale inflamației articulațiilor și prezența posibilă a edemului, eroziunilor sau punților osoase. O caracteristică comună și întotdeauna prezentă este o durere osteoarticulară și musculară secundară deosebit de intensă care nu se ameliorează odată cu odihna sau prin aportul de antiinflamatoare. În plus, un semn important util în diagnosticul precoce este sciatica tăiată. O parte integrantă a procesului de diagnostic trebuie să fie și diagnosticul diferențial cu tumori osoase și alte patologii similare: musculo-scheletice sau neurologice, care sunt o altă cauză importantă a durerii, împreună cu o serie de alte simptome pe care aceste patologii le au în comun.
Terapie
AINS sau opioide sunt utilizate pentru tratamentul simptomatic. La subiecții la care boala se manifestă mai puternic, cu acordul pacientului, se utilizează medicamente biologice precum Etanercept , Infliximab , Adalimumab și altele, care sunt inhibitori selectivi ai sistemului imunitar și, ca atare, ajută la încetinirea progresului bolii . Calitatea răspunsului subiecților care suferă de spondilită anchilozantă la aceste medicamente depinde în principal de doi factori: timpul scurs între apariția primelor simptome și diagnostic (cu cât această perioadă de timp este mai lungă, cu atât capacitatea pacientului de a răspunde la medicamente este mai mică .) și prin acțiunea acestor medicamente biotehnologice din partea sistemului imunitar util acelui pacient specific. Până în prezent, nu există nicio modalitate de a cunoaște această nevoie specifică a pacientului, prin urmare reumatologul este obligat să aleagă, prin deducție empirică, ce biologic să utilizeze. Din acest motiv, atunci când se utilizează substanțe biologice este întotdeauna necesar să se procedeze prin încercare și eroare. Dacă considerați că este necesar să utilizați aceeași substanță biologică timp de cel puțin 4 luni înainte de a vă putea exprima cu privire la eficacitatea sau altfel a medicamentului (la acel pacient specific) și, eventual, să o luați de la capăt cu un nou biologic, este ușor să să înțelegeți cât de mult această cale poate fi dificilă atât din punct de vedere psihologic, cât și fizic pentru pacientul care își poate vedea simptomele, extrem de intense și invalidante, crescute după săptămâni, precum și după multe luni. poate fi eficient.
Notă
- ^ Unireuma, Reumatologie pentru studenți și medicii generaliști , Idelson-Gnocchi, 2008.
- ^ Spondilita anchilozantă legată de mortalitatea cardiovasculară , Medscape . Adus pe 7 octombrie 2015 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre spondilita anchilozantă
linkuri externe
- ( EN ) Spondilita anchilozantă , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
| Controlul autorității | NDL ( EN , JA ) 01150748 |
|---|
