Sindromul SAPHO
| Sindromul SAPHO | |
|---|---|
| Specialitate | reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D020083 |
Sindromul SAPHO este un tablou clinic care include patologii inflamatorii care afectează sistemul osteo - articular și unele manifestări ale pielii .
O entitate cunoscută inițial sub numele de osteomielită cronică multifocală recurentă a fost descrisă pentru prima dată în 1972. [1] Ulterior, în 1978, [2] mai multe cazuri au fost asociate cu vezicule pe palme și tălpi (pustuloză palmoplantară). De atunci, au fost raportate o serie de asocieri între afecțiuni ale pielii și tulburări osteoarticulare sub o varietate de nume, inclusiv hiperostoză sternocostoclaviculară, artro-osteită pustulară și spondiloartropatie asociată acneei. Termenul SAPHO (acronim pentru sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză, osteită) a fost inventat în 1987 [3] pentru a reprezenta acest spectru de afecțiuni osoase inflamatorii care pot sau nu să fie asociate cu boli dermatologice.
Clasificare
Sindromul SAPHO se încadrează în grupul spondiloartritei seronegative , fiind caracterizat de seronegativitate pentru factorul reumatoid și implicarea predominantă a scheletului axial.
Tablou clinic
Prevalența este necunoscută, având în vedere descrierea recentă ca entitate autonomă și dificultatea semnificativă de diagnostic. Debutul apare la maturitate și prevalența bazată pe gen este necunoscută.
Acronimul SAPHO (engleză, inventat în 1987) indică
- Sinovita (S ynovitis); inflamația sinoviilor , artrita
- Acnee ( A cne); mai ales la nivelul feței și gâtului
- Pustuloza (P ustuloza); asemănător psoriazisului și situat în palmele mâinilor și tălpilor picioarelor
- Hiperostoză ( H yperostoză)
- Osteita ( O steita); deseori asociate cu modificări ale pielii
Suspiciunea de diagnostic este plasată după un examen dermatologic și constatarea artritei adesea asimetrice și a etiologiei necunoscute. Imaginea radiologică (a se vedea mai jos) este de un ajutor deosebit în diagnostic. Găsirea leziunilor osoase sterile , cu sinovită și leziuni cutanate recurente este importantă în diferențierea sindromului de osteomielita bacteriană .
Obiectivitate radiologică
- Custilă frontală (cel mai frecvent loc, 65-90% dintre pacienți): hiperostoză, scleroză și hipertrofie osoasă la nivelul sterno - clavicular , cu edem și inflamație locală.
- Coloana vertebrală (33% dintre pacienți): implicare segmentară, în special la nivelul vertebrelor toracice. Cele 5 semne clasice sunt spondilita , osteoscleroza , osificarea paravertebrală și afectarea articulației sacroiliace.
- Oase lungi (30% dintre pacienți): în principal în femurul distal și tibia proximală. Poate fi confundat cu osteomielita cronică, care totuși se distinge prin prezența abceselor .
- Oase plate (10% dintre pacienți: mandibulă și ileus .
- Artrita periferică este descrisă în 92% din cazuri
- La copii, sindromul SAPHO se manifestă ca un proces inflamator care afectează metafizele (o parte a osului lung în creștere) ale femurului, tibiei și fibulei . Inflamația se poate extinde până la clavicule și coloana vertebrală.
Tratament
Terapia cu bifosfonați a fost sugerată ca o opțiune terapeutică de primă linie în multe cazuri clinice și grave. [4] [5] [6]
Tratamentul cu antagoniști alfa ai factorului de necroză tumorală (inhibitori TNF) a fost încercat la câțiva pacienți cu puțin succes. [7] Alte medicamente utilizate în artrita psoriazică, cu care sindromul SAPHO este strâns legat, au fost, de asemenea, utilizate în această afecțiune, cum ar fi AINS, corticosteroizi, sulfasalazină, metotrexat, ciclosporină și leflunomidă. [8]
Unii pacienți au răspuns la antibiotice. Rațiunea utilizării lor este că Cutibacterium acnes, o bacterie cunoscută pentru rolul său în acnee, a fost izolată din biopsiile osoase ale pacienților cu SAPHO. [9]
Notă
- ^ (EN) Giedion A, W Holthusen, Masel Lf, Vischer D, [Osteomielita "simetrică" subacută și cronică] , pe Annales de radiology, 1972-03. Adus la 26 februarie 2020 (arhivat din original la 26 februarie 2020) .
- ^ (EN) Bengt Bjorksten, Karl-Henrik Gustavson și Stefan Nordström, Osteomielită multifocală cronică recurentă și pustuloză palmoplantaris , în The Journal of Pediatrics, Vol. 93, nr. 2, 1 august 1978, pp. 227-231, DOI : 10.1016 / S0022-3476 (78) 80501-0 . Adus pe 26 februarie 2020 .
- ^ (EN) Am Chamot, Benhamou Cl, Kahn Mf, Beraneck L, Kaplan G, Prost A, [Sindromul acnee-pustuloză-hiperostoză-osteită. Rezultatele unui sondaj național. 85 Cases] , pe Revue du rhumatisme et des maladies osteo-articulaires , 1987-03. Adus la 26 februarie 2020 (arhivat din original la 26 februarie 2020) .
- ^ (EN) Jiro Ichikawa, Eiichi Sato și Hirotaka Haro, Tratamentul de succes al sindromului SAPHO cu un bifosfonat oral , în Rheumatology International, vol. 29, nr. 6, 1 aprilie 2009, pp. 713–715, DOI : 10.1007 / s00296-008-0760-z . Adus pe 26 februarie 2020 .
- ^ (EN) C. Kerrison, JE Davidson și AG Cleary, Pamidronat în tratamentul sindromului SAPHO din copilărie , în Reumatologie, vol. 43, nr. 10, 1 octombrie 2004, pp. 1246–1251, DOI : 10.1093 / reumatologie / keh295 . Adus pe 26 februarie 2020 .
- ^ (EN) amytal H, Applbaum Yh, Aamar S, Daniel N, Rubinow A, SAPHO Syndrome Treated With Pamidronate: An Open-Label Study of 10 Pacients , of Reumatology (Oxford, England), 2004-05. Adus la 26 februarie 2020 (arhivat din original la 26 februarie 2020) .
- ^ Ignazio Olivieri, Angela Padula și Carlo Palazzi, Managementul farmacologic al sindromului SAPHO , în Opinia experților privind medicamentele de investigație , vol. 15, nr. 10, 1 octombrie 2006, pp. 1229-1233, DOI : 10.1517 / 13543784.15.10.1229 . Adus pe 26 februarie 2020 .
- ^ (EN) Scarpato S, E Tirri, Tratamentul cu succes al sindromului SAPHO cu Leflunomidă. Raportul a două cazuri , despre reumatologie clinică și experimentală , 2005-09. Adus la 26 februarie 2020 (arhivat din original la 26 februarie 2020) .
- ^ (EN) Colina M, A Lo Monaco, Khodeir M, F Trotta, Propionibacterium acnes and SAPHO Syndrome: A Case Report and Literature Review on the Clinical and experimental reheology , 2007-05. Adus la 26 februarie 2020 (arhivat din original la 26 februarie 2020) .
Bibliografie
- UNIREUMA, Reumatologie , Napoli, Idelson-Gnocchi, 2008, ISBN 978-88-7947-451-1 .
- Harrison, Principiile medicinii interne (ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
