Hipertensiune pulmonara

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Hipertensiune pulmonara
Micrografie care prezintă hipertensiune pulmonară boală arterială cu îngroșare marcată a tunicii interne și mediale .
Boala rara
Cod. SSN	RG0120
Specialitate	cardiologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM	416,0
OMIM	615371
Plasă	D006976
MedlinePlus	000112
eMedicină	361242 și 303098
Editați datele pe Wikidata · Manual

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică în care presiunea arterială pulmonară medie depășește 20 mmHg ^[1] în repaus și 30 mmHg în timpul efortului.

Clasificare

Hipertensiunea pulmonară poate fi acută sau cronică . Forma acută rezultă aproape întotdeauna din embolie pulmonară sau sindrom de detresă respiratorie . Când vorbim despre hipertensiunea pulmonară, dacă nu se specifică altfel, ne referim la hipertensiunea arterială pulmonară cronică .

Hipertensiunea pulmonară cronică poate fi primară și secundară .

Forma primitivă se caracterizează printr-o alterare a vaselor pulmonare care duce la o creștere vizibilă a rezistenței patului vascular și, în consecință, la insuficiența ventriculului drept .

Forma familială (idiopatică) este transmisă pe o cale autosomală dominantă și este parțial cauzată de mutația mecanismului de transmitere a semnalului „Receptorului de tip 2 al proteinei morfogene osoase”, cunoscut și sub numele de BMPR2, însoțit de alte leziuni genetice, neidentificate sau din daune aduse mediului. Modificări ale BMPR2 au fost observate în 25% din cazurile sporadice și în 50% din cazurile familiale de hipertensiune pulmonară. ^[2] În forma familială, absența semnalului mediat BMPR2 (datorită inactivării BMPR2) determină proliferarea celulelor musculare endoteliale, netede și intime, precum și fibroza intima.

Formele secundare pot apărea din:

• boala de inima:
  • boli cardiace congenitale ( permeabilitatea canalului Botallo , brevetul foramen ovale sau alte defecte atriale )
  • boală cardiacă dobândită (steno-insuficiență mitrală, insuficiență ventriculară stângă)
• boli ale vaselor:
  • embolia trombului pulmonar
  • vasculită
• afectiuni respiratorii:
  • boli caracterizate prin obstrucție cronică a căilor respiratorii ( BPOC , emfizem pulmonar )
  • boli caracterizate prin fibroză interstițială
  • boli caracterizate prin hipoventilație pulmonară ( apnee în somn ).

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare primare (de etiologie necunoscută) se face numai prin excludere: prin urmare, toate cauzele recunoscute enumerate mai sus trebuie excluse.

Epidemiologie

Hipertensiunea pulmonară primară este o boală rară. Nu există diferențe între sexe înainte de pubertate, în timp ce între 10 și 40 de ani, subiecții feminini predomină cu un raport bărbat / femeie de 1: 2,8.

Diagnostic

Se bazează pe trei tipuri de dovezi:

• dovezi clinice , radiologice și electrocardiografice ale hipertensiunii arteriale pulmonare,
• presiune arterială pulmonară crescută, măsurată prin cateterizare cardiacă
• excluderea tuturor cauzelor hipertensiunii pulmonare secundare.

Etiologie

În hipertensiunea pulmonară primară există o modificare a endoteliului arterelor de calibru mic, cu proliferarea intimei care, în loc să se prezinte ca un singur strat de celule , are mai multe straturi stivuite care reduc calibrul lumenului vascular. Îngroșarea poate fi concentrică pentru întreaga circumferință a vasului sau excentrică și poate ocupa doar o parte a peretelui.

Odată cu proliferarea intimă, apare o hipertrofie a tunicii mediale a vaselor afectate.

Nu se știe care leziune declanșează această modificare vasculară. Au fost formulate diverse ipoteze:

• Persistența trăsăturilor fetale în circulația pulmonară adultă
• Toxicitate medicamentoasă ( fenfluramină , fentermină )
• Mecanisme autoimune (prin analogie cu fenomenul lui Raynaud )
• Predispoziție genetică (confirmată în unele cazuri familiare)

Manifestari clinice

În stadiul inițial, boala nu este recunoscută: apar oboseală și, uneori, dureri toracice. Un piept X - ray poate dezvălui o schimbare în umbra cardiacă, în timp ce spectacole electrocardiograma semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, dar în acest moment , acestea sunt de obicei forme avansate.

Ecocardiograma confirmă hipertrofia ventriculului drept, în timp ce activitățile zilnice sunt limitate treptat din cauza apariției dispneei progresive. Mai rar, răgușeala poate apărea datorită comprimării nervului laringian inferior (numit și nerv recurent ) de către artera pulmonară dilatată.

Terapie

Până în urmă cu zece ani, tratamentul se baza pe administrarea de vasodilatatoare care scădea rezistența pulmonară, ducând la o ușurare a sarcinii pe ventriculul drept.

Astăzi puteți alege între diferite opțiuni, chiar dacă niciuna nu este decisivă și toate sunt însoțite de efecte secundare grele:

• Transplant pulmonar
• Utilizarea de doze masive de blocante ale canalelor de calciu
• Utilizarea antagoniștilor receptorilor de endotelină (predominant ET1-R)
• Infuzie continuă de prostacicline
• Utilizarea inhibitorilor de fosfodiesterază de tip 5. ^[3]
• Chirurgie: tromboendarterectomie pulmonară (curățarea arterelor pulmonare) - în Italia centrul de referință este Policlinico San Matteo di Pavia (unul dintre primele patru centre din lume, ca studiu de caz)

Hipertensiune pulmonară neonatală

În timpul vieții intrauterine, circulația pulmonară este exclusă din ventilație, deoarece schimbul de oxigen are loc prin placentă. În unele cazuri, după naștere, patul arterial pulmonar menține aceeași stare hipertensivă care este incompatibilă cu viața.

Notă

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre hipertensiunea pulmonară

linkuri externe

• ( EN ) Hipertensiune pulmonară , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicine Puteți ajuta Wikipedia extinzându-l Medicina