Fibrotorax

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Fibrotorax
Radiografia toracică a fibrotoraxului.jpg
Fibrotorax văzut pe o radiografie
Specialitate pneumologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 511.0
ICD-10 J94.1

În domeniul medical , fibrotoraxul se referă la fibroza (cicatrizarea) spațiului pleural care înconjoară plămânii suficient de severă pentru a determina o reducere a mișcării plămânilor și a cutiei toracice . [1] Principalul simptom al afecțiunii este respirația scurtă, iar revărsările pleurale recurente pot fi, de asemenea, întâlnite uneori. [1] Poate apărea pentru mai multe cauze, inclusiv hemotorax , revărsat pleural (și empiem în faza organizațională) și tuberculoză . În pleură, fibroza poate fi produsă în mod intenționat folosind o tehnică numită pleurodeză pentru a preveni pneumotoraxul recurent și în acest caz este rareori suficient de extinsă pentru a duce la fibrotorax. [2] Condiția este adesea diagnosticată folosind imagistica biomedicale tehnici , cum ca un piept X -ray sau tomografie computerizată cu acesta din urmă , care poate detecta mai ușor cazurile usoare. Fibrotoraxul este adesea tratat în mod conservator, cu așteptare atentă, dar uneori poate necesita intervenții chirurgicale . Prognosticul este în general bun, cel puțin atât timp cât nu există fibroză pulmonară subiacentă sau complicații după intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, afecțiunea este foarte rară.

Epidemiologie

Cazurile sporadice sunt rareori documentate în literatura medicală și sunt adesea cauzate de complicații iatrogene sau postoperatorii. Fibrotoraxul este rar în țările dezvoltate, în principal datorită unei incidențe mai mici a tuberculozei . Cu toate acestea, afecțiunea este mult mai frecventă la cei care sunt expuși profesional la azbest , 5-13,5% dintre cei din această categorie dezvoltând un anumit grad de fibroză pleurală, uneori nediagnosticată până la decenii, după expunerea inițială. [3]

Etiologie

Radiografia toracică cu fibroză bilaterală și îngroșare pleurală din cauza infecției micobacteriene non-tuberculoase

Fibrotoraxul apare adesea ca o complicație a altor boli care provoacă inflamația pleurei . Aceste boli includ infecții , cum ar fi empiemul sau tuberculoza , sau sângerarea în spațiul pleural cunoscut în general ca hemotorax . Expunerea la anumite substanțe, cum ar fi azbestul , poate provoca fibroza generalizată a plămânilor, care poate implica pleura și poate duce la fibrotorax. [4] Unele dintre cauzele mai puțin frecvente ale fibrotoraxului pot include boli de colagen vascular, cum ar fi lupusul eritematos sistemic , sarcoidoza și artrita reumatoidă ; insuficiență renală cronică care provoacă uremie ; efectele secundare ale unor medicamente . [5] [6] Medicamentele cele mai frecvent asociate cu fibroza pleurală sunt bromocriptina , pergolida și metisergida . [5] Fibrotoraxul poate apărea și fără o cauză clară de bază, caz în care este cunoscut sub numele de fibrotorax idiopatic .

O tehnică numită pleurodeză poate fi utilizată pentru a crea în mod intenționat țesut cicatricial în spațiul pleural, de obicei ca tratament pentru episoade repetate ale unui plămân perforat, cunoscut sub numele de pneumotorax sau pentru revărsarea pleurală cauzată de o tumoare . Cu toate acestea, această procedură generează de obicei doar țesut cicatricial limitat, doar în cazuri rare se poate dezvolta un fibrotorax. [7]

Fiziopatologie

Prezența fibrozei poate afecta unul sau ambele dintre cele două straturi de țesut care alcătuiesc pleura : pleura viscerală adiacentă plămânului și pleura parietală adiacentă cușca toracică . O afecțiune a fibrotoraxului implică prezența fibrozei severe care afectează atât pleura viscerală, cât și cea parietală. [1] Boala începe de obicei ca un revărsat pleural nedrenat care în timp provoacă o inflamație susținută a pleurei ( pleurezie ) care, la rândul său, poate duce la depunerea de fibrină în pleură însăși și poate dezvolta o cicatrice fibrotică. În unele cazuri, în jurul colecției de lichide se poate forma o „coajă” bogată în colagen ; dacă se întâmplă acest lucru, boala nu mai poate fi tratată printr-o procedură simplă de toracenteză , deoarece lichidul va curge înapoi în cavitatea deținută de coajă. [8]

În timp, de obicei în decursul anilor, țesutul cicatricial fibrotic se micșorează și se îngroașă încet, contractând conținutul uneia sau ambelor jumătăți ale pieptului și reducând mobilitatea coastelor . „Coaja” formată poate deveni mai adâncă de 2 centimetri. [1] În interiorul pieptului, funcția pulmonară pare compromisă deoarece este incapabilă să se extindă (plămânul prins), făcându-l susceptibil la colaps și provocând respirație și dificultăți de respirație . [4] Boala pulmonară restrictivă a fibrotoraxului poate apărea atunci când fibroza pleurală este atât de severă încât implică diafragma și cutia toracică, în principal datorită mișcării reduse a coastelor. [5]

Clinica

Semne

Printre cele mai frecvente semne întâlnite în timpul examinării clinice a unui caz de fibrotorax sunt mișcarea redusă a cutiei toracice în timpul respirației , sunetele respirației reduse pe părțile afectate și o senzație plictisitoare la lovirea pieptului. [8] În unele cazuri, puteți observa dureri toracice severe atunci când respirați adânc sau tuseți . [5] Cazurile severe de fibrotorax pot duce la insuficiență respiratorie din cauza ventilației inadecvate și pot provoca niveluri anormal de ridicate de dioxid de carbon în sânge . [5]

Simptome

Un fibrotorax duce la simptome numai dacă pleura viscerală este afectată de afecțiune. [9] Deși fibrotoraxul nu poate, prin urmare, să provoace simptome, cei afectați pot raporta dificultăți de respirație . [7] Revarsările pleurale persistente și recurente sunt un posibil simptom cauzat de cavitatea persistentă formată în pleură în jurul colecției originale de lichide. [8] Respirația scurtă tinde să se dezvolte treptat și se poate agrava în timp. Mai puțin frecvent, fibrotoraxul poate provoca dureri în piept sau tuse uscată. [8] Fibrotoraxul poate apărea ca o complicație a altor boli și, prin urmare, uneori, pot apărea simptome inerente bolii de bază, cum ar fi febra în cazurile de empiem .

Diagnostic

Radiografia toracică (stânga) și tomografia computerizată (dreapta) care arată prezența unui fibrotorax

Un fibrothorax poate fi de obicei diagnosticat ca având un adecvat antecedente medicale in asociere cu imagistica biomedicale rechemare, cum ar fi un piept X -ray sau tomografie computerizata (CT). [5] Aceste tehnici imagistice pot detecta fibrotoraxul și îngroșarea pleurală din jurul plămânilor. [4] Prezența unei pleure îngroșate, cu sau fără calcificare, este o caracteristică imagistică comună a fibrotoraxului. [5] CT-urile sunt capabile să distingă mai ușor decât radiografia simplă bidimensională, dacă îngroșarea pleurală se datorează depunerii de grăsime sau îngroșării pleurale adevărate. [5]

Dacă un fibrotorax este sever, îngroșarea poate limita plămânul pe partea afectată, provocând pierderea volumului pulmonar. [4] În plus, mediastinul poate fi deplasat fizic către partea afectată. [5] O reducere a dimensiunii unei părți a pieptului (hemitorax) observată pe o radiografie sau tomografie computerizată a pieptului sugerează cicatrici cronice. [7] Semnele bolii de bază care cauzează fibrotorax pot fi, de asemenea, ocazional observate pe raze X. [7] O scanare CT poate prezenta caracteristici similare cu cele observate pe o raze X simple. [4] Testele funcției pulmonare arată în general rezultate compatibile cu boala pulmonară restrictivă . [7]

Tratament

Abordarea non-chirurgicală

Tratamentul conservator non-chirurgical al fibrotoraxului, aplicabil în cazurile mai puțin severe, se face de obicei prin tratarea cauzei de bază. De asemenea, se recomandă insistent renunțarea la fumat, deoarece expunerea la fumul de tutun poate agrava fibroza. Cazurile severe de fibrotorax pot necesita ventilație mecanică de susținere dacă persoana afectată nu este capabilă să respire adecvat singură. [5]

Dacă fibrotoraxul este cauzat de medicamente, se recomandă oprirea celor responsabili, de obicei acei alcaloizi ai ergotului . În general, odată cu retragerea medicamentului provocator, fibrotoraxul tinde să înceteze să se înrăutățească, dar de obicei nu se rezolvă complet. [5]

Strategia de așteptare atentă este adecvată pentru cazuri mai ușoare și în anumite situații. Fibrotoraxul cauzat de tuberculoză, empiem sau hemotorax se îmbunătățește adesea spontan la 3 până la 6 luni după vindecarea bolii de bază. Administrarea de corticosteroizi este frecvent utilizată pentru tratarea fibrotoraxului, dar această abordare nu este bine susținută de dovezile disponibile. [7]

Abordarea chirurgicală

În cazurile severe de fibrotorax, care pot compromite capacitatea de respirație a unei persoane, țesutul cicatricial care cauzează afecțiunea poate fi îndepărtat chirurgical folosind o tehnică numită decorticare . [10] [4] Cu toate acestea, această intervenție chirurgicală este o procedură invazivă care prezintă riscul de complicații , inclusiv posibilitatea, chiar dacă rară, de deces [5] și, prin urmare, este recomandată în general numai în prezența simptomelor severe persistente timp de mai multe luni . [4] Prin urmare, decorticarea chirurgicală este, în general, luată în considerare la persoanele cu fibrotorax sever, care provoacă dificultăți de respirație semnificative cu plămânii relativ sănătoși, deoarece această din urmă caracteristică crește probabilitatea unui rezultat pozitiv. [5] Îndepărtarea chirurgicală a pleurei ( pleurectomie ) se poate face în cazurile care sunt refractare la tratament, așa cum se întâmplă adesea când este cauza asbestozei . [11]

Prognoză

Fibrotoraxul care s-a dezvoltat ca o consecință a unei alte boli, cum ar fi pleurezia tuberculoasă, empiemul sau hemotoraxul acut, se rezolvă adesea spontan în 3-6 luni. [5]

Prognosticul după decorticarea chirurgicală este variabil și depinde de starea de sănătate a plămânului înainte de procedură. [5] Dacă plămânul ar fi altfel sănătos, unele aspecte ale funcției pulmonare, cum ar fi capacitatea vitală, se pot îmbunătăți după decorticare. [5] Dacă, totuși, plămânul a avut o boală semnificativă, funcția pulmonară adesea nu se îmbunătățește și chiar se poate deteriora după o astfel de intervenție chirurgicală. [5] Durata fibrotoraxului nu influențează prognosticul. [5]

Mortalitatea intervenției este mai mică de 1% în general, dar crește la 4-6% la subiecții vârstnici. Alți factori care prezic rezultate mai slabe ale intervenției chirurgicale includ diverse complicații intraoperatorii, prezența unei boli pulmonare suplimentare și alte cauze specifice fibrotoraxului, cum ar fi azbestoză . [11]

Notă

  1. ^ a b c d Huggins JT, Sahn SA, Cauze și gestionarea fibrozei pleurale , în Respirologie , vol. 9, nr. 4, 2004, pp. 441–7, DOI : 10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x , PMID 15612954 .
  2. ^ (RO) V. Courtney Broaddus, Robert C. Mason, Joel D. Ernst, Talmadge E. King, Stephen C. Lazarus, John F. Murray, Jay A. Nadel, Arthur Slutsky și Michael Gotway, Murray & Nadel's Manual of Medicină respiratorie E-Book , Elsevier Health Sciences, 17 martie 2015, ISBN 978-0-323-26193-7 .
  3. ^ (EN) Îngroșarea pleurală a plămânilor: cauze, simptome și tratament în centrul mezoteliomului - Servicii vitale pentru pacienții și familiile cu cancer. Adus pe 28 mai 2018 .
  4. ^ a b c d e f g Joseph Donath și Albert Miller, Tulburări restrictive ale peretelui toracic , în seminarii în medicina de îngrijire respiratorie și critică , vol. 30, n. 3, 2009, pp. 275–292, DOI : 10.1055 / s-0029-1222441 , ISSN 1069-3424 ( WC ACNP ) , PMID 19452388 .
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r CV Broaddus, RC Mason, JD Ernst, TE King, SC Lazarus, JF Murray, JA Nadel, A Slutsky and M Gotway, Murray & Nadel's Manual de carte electronică de medicină respiratorie. , Ediția a 5-a, Elsevier Health Sciences, 17 martie 2015, pp. 1785-6, ISBN 978-0-323-26193-7 .
  6. ^ (EN) Sulaiman Alhassan, Adebayo Fasanya și Raghu Thirumala, Fibrothorax extensiv calcificat , în Revista Americană de Medicină Respiratorie și Critică, vol. 195, nr. 4, 15 februarie 2017, pp. e25 - e26, DOI : 10.1164 / rccm.201606-1265im , PMID 27854506 .
  7. ^ a b c d e f JM Wrightson, HE Davies și YC Gary Lee, Capitolul 69 , în Medicină respiratorie clinică , al patrulea, Saunders, 2012, pp. 818-836, ISBN 978-1-4557-0792-8 . Adus la 20 decembrie 2019 .
  8. ^ a b c d Thomas J. Birdas și Robert J. Keenan, Adult Chest Surgery , editat de David J. Sugarbaker, Raphael Bueno, Mark J. Krasna, Steven J. Mentzer și Lambros Zellos, New York, NY, The McGraw - Hill Companies, 2009. Accesat la 31 decembrie 2019 (arhivat din original la 31 decembrie 2019) .
  9. ^ (EN) John T. Huggins și Steven A. Sahn, Cauze și gestionarea fibrozei pleurale , în Respirologie, vol. 9, nr. 4, 2004, pp. 441–447, DOI : 10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x , ISSN 1440-1843 ( WC ACNP ) , PMID 15612954 .
  10. ^ MA Jantz și VB Antony, Fibroza pleurală , în Clinics in Chest Medicine , vol. 27, n. 2, iunie 2006, pp. 181-91, DOI : 10.1016 / j.ccm.2005.12.003 , PMID 16716812 .
  11. ^ A b (EN) Jason Moore, Fibrothorax, în Encyclopedia of Trauma Care, Springer, Berlin, Heidelberg, 2015, pp. 616–618, DOI : 10.1007 / 978-3-642-29613-0_130 , ISBN 978-3-642-29611-6 .

Bibliografie

Elemente conexe

Alte proiecte

Clasificare
și resurse externe (EN)
ICD-10 : J94.1 ;


Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină