Boală pulmonară restrictivă

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Boală pulmonară restrictivă
Etiologieboala pulmonară obstructivă cronică
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM518,89
eMedicină 301760
Editați datele din Wikidata · Manual

Boala pulmonară restrictivă (sau defectul ventilator restrictiv ) este o tulburare comună diferitelor boli respiratorii parenchimale pulmonare, pleurale sau extrapulmonare (care implică partea toracică sau aparatul neuromuscular), toate caracterizate prin limitarea expansiunii plămânului și implicit implicând un volum pulmonar mai mic, muncă crescută de respirație și un raport inadecvat de ventilație / oxigenare. Efectuarea spirometriei , pletismografiei, difuziei capilare alveolare (Dlco) și a altor teste ale funcției pulmonare demonstrează o scădere a capacității vitale forțate și a altor volume pulmonare. [1] Spre deosebire de ceea ce se întâmplă în sindroamele pulmonare obstructive, măsurătorile fluxurilor expiratorii (de exemplu FEV1 și FEF 25-75%) sunt păstrate și normale, la fel cum rezistența căilor respiratorii pare normală.

Principalele tulburări care determină reducerea volumului pulmonar pot fi împărțite în două grupe anatomice:

  • boli pulmonare intrinseci
  • tulburări extrapulmonare

Bolile pulmonare intrinseci (ale parenchimului pulmonar) se caracterizează prin procese inflamatorii sau cicatriciale ale țesutului pulmonar (boală pulmonară interstițială) sau implică umplerea spațiilor aeriene cu exsudat și alte materiale (pneumonie). Acestea includ boli fibrotice idiopatice, boli ale țesutului conjunctiv, pneumonie iatrogenă (indusă de medicamente) și boli pulmonare primare.
Tulburările extrinseci (boli extra-pulmonare) se caracterizează în schimb prin implicarea uneia sau mai multor componente ale pompei respiratorii (peretele toracic, pleura, mușchii respiratori), care trebuie să fie intacte și să funcționeze normal pentru a obține o ventilație eficientă. Implicarea acestor structuri implică restricție pulmonară (gândiți-vă la cifoscolioză), afectarea funcției ventilatorii și, în cele mai avansate cazuri, insuficiență respiratorie (de exemplu, în cazul tulburărilor neuromusculare).

Epidemiologie

Prevalența fibrozei pulmonare idiopatice este de aproximativ 27-29 de cazuri la 100.000 de persoane, dar la populația în vârstă (subiecți cu vârsta peste 75 de ani) poate depăși 175 de cazuri la 100.000 de persoane. Expunerea la praf (particule solide), metale (în special silice , cărbune , azbest sau beriliu ), solvenți organici și unele prafuri organice antigenice frecvente în agricultură este asociată cu un risc crescut. Prevalența sarcoidozei nu este ușor de determinat. Boala variază foarte mult între diferite zone geografice și populații, [2] [3] variind de la aproximativ 10-40 de cazuri la 100.000 de oameni din Statele Unite până la un număr mai mare de femei negre, japoneze, până la 64 de cazuri la 100.000 de persoane în Suedia . [4] [5] [6] Prevalența bolilor pulmonare fibrotice nu poate fi determinată din lipsa studiilor epidemiologice în acest sens.

Vârstă

Fibroza pulmonară idiopatică, sarcoidoza și multe alte patologii care implică boli pulmonare restrictive sunt rare la copii. Unele patologii, de exemplu histiocitoza X, boli asociate cu tulburări ale țesutului conjunctiv și sarcoidoză în sine apar din a treia decadă și sunt foarte mari chiar și la persoanele în vârstă. După cum sa menționat deja, fibroza pulmonară idiopatică afectează în principal după vârsta de 50 de ani.

Mortalitate / morbiditate

Mortalitatea și morbiditatea variază în raport cu cauza care determină boala pulmonară restrictivă.

Etiologie

Bolile pulmonare restrictive se pot datora unor cauze specifice atât intrinseci parenchimului pulmonar cât și extrinseci.

Intrinsec
  • Pneumoconioza: cauzată de expunerea cronică la unele praf, în special în sectorul minier. Exemple tipice sunt azbestoză , silicoză , expunerea la talc , beriliu sau unele metale grele.
  • Fibroza pulmonară post-radiație: de obicei secundară tratamentului de radioterapie pentru o patologie tumorală.
  • Fibroza pulmonară iatrogenă: uneori secundară terapiei cu nitrofurantoină , amiodaronă , fenitoină , săruri de aur, bleomicină , ciclofosfamidă , metotrexat și altele.
  • Pneumonită de hipersensibilitate: cauzată de expunerea la praf organic (de exemplu așa-numitul plămân al fermierului [7] sau plămânul muncitorului de ciuperci sau bagazoza ), toate legate probabil de o reacție alergică la praful inhalat.
  • Sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS), o afecțiune pulmonară gravă, care apare ca răspuns la o boală critică sau un prejudiciu.
  • Sindromul de detresă respiratorie infantilă, din cauza unui deficit de surfactant în plămâni al unui copil născut prematur.
  • Multe cazuri de boli pulmonare restrictive sunt idiopatice sau primitive (ceea ce înseamnă că nu au o cauză cunoscută), de exemplu:
Fibroza pulmonară idiopatică
Pneumonie interstițială idiopatică (există mai multe tipuri)
Sarcoidoză
Pneumonie eozinofilă
Limfangioleiomiomatoza
Histiocitoza celulelor pulmonare Langerhans
Proteinoză alveolară pulmonară
Extrinsec
  • Afecțiunile non-musculare ale peretelui toracic (de exemplu, cifoză, idiopatică sau secundară, cifoscolioză sau deformare a peretelui toracic) pot provoca boli pulmonare restrictive. Adesea asociat cu poliomielită, distrofie musculară, fibrotorax, obezitate severă, spondilită anchilozantă.
  • Boli neuromusculare: caracterizate prin slăbiciune a mușchilor respiratori, de obicei secundară miopatiei, miozitei, tetrapllegiei sau altor cauze, atât infecțioase, cât și metabolice.
  • Boli care determină îngustarea cutiei toracice sau modificări ale volumului abdominal (obezitate, hernie diafragmatică, ascită).
  • Boli ale pleurei.

Patogenie

Aerul intră și iese din alveolele pulmonare în timpul actelor inspiratorii și expiratorii. Plămânul, în faza inspiratorie, se extinde datorită activității musculare a diafragmei și, într-o măsură mai mică, a musculaturii intercostale externe. După cum se știe, expirația este un proces total pasiv. Capacitatea reziduală funcțională (FRC) poate fi definită ca volumul de aer prezent în plămâni atunci când mușchii respiratori sunt complet relaxați și nu se măsoară fluxul de aer prin căile respiratorii. Toate bolile pulmonare restrictive se caracterizează printr-o reducere a capacității funcționale reziduale și în alte volume pulmonare. FRC este rezultatul unui echilibru dinamic între tendința plămânilor de a se prăbuși (springback interior) și tendința cuștii toracice de a se extinde (springback extern). Când apare o boală pulmonară intrinsecă, efectele tulburării parenchimatoase au ca rezultat o reducere pe scară largă a tuturor volumelor pulmonare care rezultă dintr-o tendință excesivă de revenire a plămânilor, neechilibrată suficient de forțele peretelui toracic care acționează în direcția opusă conducând la un elastic extern de întoarcere spre exterior. Fluxurile expiratorii sunt, de asemenea, afectate negativ de această scădere a volumelor pulmonare. În bolile pulmonare restrictive, concentrația de oxigen arterial este anormal de scăzută (hipoxie arterială). Acest eveniment este corelat, în primul rând, cu un raport de ventilație / perfuzie modificat. Un mecanism de șunt intrapulmonar contribuie, de asemenea, la hipoxemie. Pacientul are, în general, o creștere a frecvenței respiratorii ( tahipnee ) atât în ​​repaus, cât și în timpul efortului, ca o consecință a reflexelor pulmonare cu scopul de a îmbunătăți concentrația de oxigen arterial, menținând în același timp ventilația pe minut, tocmai prin reducerea volumului mareic, dar prin creșterea nivelului respirator rată. Acest lucru se reflectă în creșterea activității de respirație și adesea în apariția simptomului clinic al dispneei (dificultăți de respirație).

Termenul de conformitate se referă la distensibilitatea sistemului respirator. Conformitatea este legată de modificările de volum produse de modificările presiunii care întinde sistemul. Respectarea este afectată de orice tulburare care implică plămânii, pleura sau peretele toracic. În bolile pleurei și ale cuștii toracice, complianța și volumul pulmonar sunt reduse. Acest lucru se reflectă într-o distribuție inegală a aerului și într-o modificare a raportului de ventilație / perfuzie care duce la apariția hipoxemiei. În tulburările neuromusculare (tulburări ale sistemului nervos central , măduvei spinării , sistemului nervos periferic , joncțiunii neuromusculare sau mușchilor respiratori) pompa respiratorie este afectată.
Obezitatea este una dintre cauzele emergente ale bolilor pulmonare restrictive și acest lucru are o mare importanță, de asemenea, având în vedere răspândirea pe scară largă a acestei probleme. Pe măsură ce IMC (indicele de masă corporală) crește, volumul pulmonar scade. În special, capacitatea funcțională reziduală (FRC) și alți parametri, capacitatea pulmonară totală (CPT) și capacitatea vitală (CV), sunt semnificativ reduse odată cu creșterea IMC.

Clinica

Pacienții cu această boală se pot prezenta diferit, în funcție de boala de bază care provoacă tulburarea restrictivă. Prezența tulburărilor acute poate fi indicativă a pneumoniei interstițiale acute sau eozinofile. Tulburările care apar mai mult, de obicei săptămâni, trebuie să sugereze forme subacute, cum ar fi boala pulmonară interstițială indusă de medicamente ( nitrofurantoină , amiodaronă , agenți chimioterapeutici, procainamidă și hidralazină ), sindroame hemoragice alveolare, boli ale țesutului conjunctiv . Tulburările datând de luni (forme cronice) sunt mai sugestive pentru sarcoidoză sau fibroză pulmonară idiopatică.

semne si simptome

O dispnee de efort care devine progresiv mai proeminentă este simptomul predominant la mulți pacienți. La aceasta se poate asocia o tuse uscată și persistentă (rareori o tuse productivă). Hemoptizia sau prezența sputei cu urme de sânge este un posibil simptom la unii pacienți anumiți (cei care suferă de sindroame hemoragice alveolare sau vasculită ). Prezența respirației șuierătoare este rară, însă poate fi indicativă a bronșiolitei respiratorii, a pneumoniei eozinofile cronice sau a carcinozei limfangitice. Durerea toracică pleurală poate apărea la persoanele cu artrită reumatoidă , lupus eritematos sistemic și unele tulburări induse de medicamente. Pacienții cu boală neuromusculară pot avea slăbiciune musculară respiratorie severă asociată cu oboseală, dispnee, control al secreției afectat și o tendință semnificativă de a dezvolta infecții recurente ale tractului respirator inferior.

La majoritatea pacienților cu tulburări pulmonare interstițiale, examinarea fizică poate dezvălui crepitații la auscultația toracică și uneori rare fluierat inspirator, respirație șuierătoare sau sforăit (în special la subiecții cu bronșiolită. Alte constatări, cum ar fi cianoza de odihnă (relativ frecventă la pacienții cu boală pulmonară interstițială) apar doar tardiv și acum în prezența unei boli avansate. „ clubbing-ul digital (prezența unui clubbing al degetelor, caracterizat prin mărirea ultimei falange și prezența unghiilor la o sticlă de ceas) este frecvent la persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică și azbestoză. [8] Prezența unei erupții maculopapulare sau a fenomenului Raynaud poate sugera o boală a țesutului conjunctiv. Prezența eritemului nodos, uveitei, limfadenopatiei periferice, umflarea glandei salivare și hepatosplenomegalie, pe de altă parte, poate sugera sarcoidoză. nseche, cum ar fi cifoscolioza severă sau obezitatea semnificativă sunt ușor de recunoscut la examenul clinic. Bolile neuromusculare sunt, de asemenea, ușor de conceput în prezența unui pacient cu o utilizare importantă a musculaturii accesorii, o respirație rapidă și superficială sau o respirație paradoxală. Tulburările pleurale sunt, de asemenea, ușor de identificat atunci când devin apreciabile o reducere a emoției vocale tactile și o scădere a intensității sunetelor respiratorii.

Încercări de laborator și instrumentale

Testele de laborator de rutină sunt adesea slab orientative, atât pentru patologiile intrinseci, cât și pentru cele extrinseci. Prezența anemiei poate fi asociată cu probleme de vasculită , în timp ce policitemia poate fi indicativă a hipoxemiei cronice și persistente. Leucocitoza , deși nespecifică, poate sugera pneumonită de hipersensibilitate acută. Găsirea unor valori crescute ale creatininei-fosfokinazei (CPK) poate fi o constatare indicativă a miozitei și, prin urmare, foarte sugestivă la subiecții care se prezintă cu astenie și slăbiciune musculară. Executarea unor investigații și investigații suplimentare este ghidată de rezultatele evaluării clinice și variază considerabil în funcție de boala de bază suspectată.

Studii de imagistică

Raze X

Radiografia toracică : Multe afecțiuni pulmonare interstițiale sunt caracterizate de o radiografie toracică anormală. În majoritatea cazurilor, radiografia prezintă un aspect nodular sau reticulonodular sau sticlă măcinată. Alte imagini mai specifice sunt legate de patologii specifice. Cu toate acestea, nu trebuie uitat că până la 10% dintre pacienții cu boli pulmonare interstițiale pot avea o radiografie toracică absolut normală. [9]

Tomografie computerizata

Tomografia computerizată (CT) de înaltă rezoluție a toracelui: poate fi utilă la unii pacienți, în special la cei cu silicoză, pneumonie interstițială, carcinomatoză limfangitică și sarcoidoză, alveolită fibroasă criptogenă. [10] [11] Fibroza pulmonară idiopatică poate fi diagnosticată pe baza scanărilor CT, făcând deseori inutilă o biopsie pulmonară.

În ceea ce privește bolile pulmonare extrinseci, trebuie remarcat faptul că deformările și alterările peretelui toracic și ale coloanei vertebrale sunt ușor de apreciat cu o simplă radiografie toracică. În cazul cifoscoliozei, severitatea tulburării poate fi evaluată prin determinarea unghiului Cobb, care, dacă este mai mare de 100 °, indică o deformare severă. Bolile neuromusculare se caracterizează, la radiografia toracică, prin volume pulmonare reduse și atelectazie bazală.

Testul funcției respiratorii

Testele funcției pulmonare includ spirometrie , capacitate de difuzie și măsurători ale gazelor arteriale. Rezultatele testelor funcției pulmonare nu sunt utile în indicarea unui diagnostic specific. Pe de altă parte, testele repetate și secvențiale sunt valoroase pentru monitorizarea evoluției bolii și evaluarea răspunsului la tratamentul implementat. Toate bolile care implică o tulburare restrictivă sunt asociate cu o reducere a capacității pulmonare totale, a capacității funcționale reziduale (FRC) și a volumului rezidual (RV). La acești pacienți există o reducere a volumului expirator forțat într-o secundă (FEV1) și a capacității vitale forțate (FVC). Cu toate acestea, acesta din urmă este redus mai mult decât FEV1, rezultând un raport FEV1 / FVC normal sau crescut. Aceste descoperiri sugerează un model restrictiv. Diagnosticul cert și evaluarea severității restricției se bazează totuși pe constatarea scăderii capacității pulmonare totale (TLC). Potrivit unor autori, o reducere a TLC sub 80% din valorile așteptate este indicativă a unei tulburări restrictive.
În bolile non-musculare ale cuștii toracice (de exemplu în cazul cifoscoliozei severe) se produce un model restrictiv. Capacitatea pulmonară totală (TLC) este semnificativ redusă, dar există o conservare relativă a volumului rezidual (RV). Capacitatea vitală (VC) este, de asemenea, redusă.
În bolile neuromusculare, presiunile inspiratorii și expiratorii maxime (măsurate la nivelul gurii) pot varia de la normal la sever reduse. Când presiunea inspiratorie maximă scade sub 30 cm de apă, pacientul dezvoltă în general insuficiență ventilatorie. Pacienții cu boli musculare cronice au capacitate vitală redusă (VC) și capacitate funcțională reziduală (FRC), dar volumul rezidual (RV) este păstrat. Capacitatea pulmonară totală (TLC) pare moderat redusă în aceste tulburări. [12] [13]

Tratament

Tratamentul depinde de diagnosticul stării specifice. Pentru majoritatea bolilor pulmonare interstițiale, medicamentele corticosteroide , agenții imunosupresori și agenții citotoxici sunt pilonul principal al terapiei. Corticosteroizii, probabil cele mai frecvent utilizate medicamente, pot încetini progresia fibrozei parenchimului pulmonar. Nu se cunoaște durata optimă a tratamentului cu acești agenți. Agenții citotoxici imunosupresori sunt de obicei utilizați pentru pacienții care nu răspund la steroizi. Azatioprina pare a fi mai puțin toxică și mai ușor de manevrat decât metotrexatul sau ciclofosfamida și din acest motiv mai mulți autori o preferă. Unii pacienți pot beneficia de tratament cu colchicină datorită acțiunii sale antifibrotice. [14] O altă terapie posibilă este suplimentarea cu oxigen (O 2 ) care reduce hipoxemia indusă de efort și îmbunătățește performanța pacientului. La subiecții care suferă de fibroză pulmonară idiopatică pare adecvat să înceapă tratamentul cât mai curând posibil, cu speranța de a încetini progresia bolii, care, în primii ani de evoluție (faza inflamatorie), pare a fi parțial sensibilă la terapii . În multe cazuri, terapiile convenționale (corticosteroizi, azatioprină, ciclofosfamidă) oferă beneficii limitate [15], în timp ce tratamentul cu interferon gamma-1b s-a dovedit a fi inutil pentru îmbunătățirea supraviețuirii. [16]
Transplantul pulmonar trebuie luat în considerare la acei pacienți care par refractari la tratamentul medicamentos. [17] [18]
Persoanele cu tulburări non-musculare ale cutiei toracice și cele cu boli neuromusculare pot dezvolta probleme cu ventilația și schimbul de gaze în timpul somnului. Acești pacienți pot fi tratați cu ventilație neinvazivă sub presiune pozitivă folosind o mască nazală sau oronasală. Aceiași subiecți beneficiază de tratamente menite să prevină și să minimizeze eliminarea dificilă a secrețiilor bronșice și prevenirea, precum și tratamentul rapid al infecțiilor respiratorii.

Notă

  1. ^ Ries AL, Măsurarea volumelor pulmonare , în Clin. Chest Med. , Vol. 10, nr. 2, iunie 1989, pp. 177–86, PMID 2661117 .
  2. ^ Nagai S, [Sarcoidoză - epidemiologie și subiecte] , în Nippon Rinsho , vol. 60, n. 9, septembrie 2002, pp. 1697–703, PMID 12233063 .
  3. ^ Young RC, Hackney RL, Harden KA,Epidemiologia sarcoidozei: considerații etnice și geografice , în J Natl Med Assoc , vol. 66, nr. 5 septembrie 1974, pp. 386-8, PMC 2609242 , PMID 4413266 . Adus la 10 iunie 2014 .
  4. ^ Hillerdal G, Nöu E, Osterman K, Schmekel B, Sarcoidoza: epidemiologie și prognostic. Un studiu european de 15 ani , în Am. Rev. Respir. Dis. , vol. 130, nr. 1, iul 1984, pp. 29–32, PMID 6742607 .
  5. ^ Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS, Sarcoidoza , în N. Engl. J. Med. , Vol. 357, nr. 21, noiembrie 2007, pp. 2153–65, DOI : 10.1056 / NEJMra071714 , PMID 18032765 . Adus la 10 iunie 2014 .
  6. ^ Rybicki BA, Iannuzzi MC, Frederick MM, Thompson BW, Rossman MD, Bresnitz EA, Terrin ML, Moller DR, Barnard J, Baughman RP, DePalo L, Hunninghake G, Johns C, Judson MA, Knatterud GL, McLennan G, Newman LS, Rabin DL, Rose C, Teirstein AS, Weinberger SE, Yeager H, Cherniack R, Agregarea familială a sarcoidozei. Un studiu etiologic caz-control al sarcoidozei (ACCESS) , în Am. J. Respir. Crit. Care Med. , Vol. 164, n. 11, dec 2001, pp. 2085–91, DOI : 10.1164 / ajrccm.164.11.2106001 , PMID 11739139 . Adus la 10 iunie 2014 .
  7. ^ Mönkäre S, Aspecte clinice ale plămânului fermierului: reactivitatea căilor respiratorii, tratament și prognostic , în Eur J Respir Dis Suppl , vol. 137, 1984, pp. 1–68 , PMID 6426996 .
  8. ^ Neghab M, Mohraz MH, Hassanzadeh J, Simptome ale bolilor respiratorii și ale insuficienței funcționale pulmonare asociate cu expunerea profesională prin inhalare la praf de negru de fum , în J Occup Health , vol. 53, nr. 6, 2011, pp. 432-8, PMID 21996929 . Adus la 10 iunie 2014 .
  9. ^ Müller NL, Valoarea clinică a CT de înaltă rezoluție în bolile pulmonare cronice difuze , în AJR Am J Roentgenol , vol. 157, nr. 6, decembrie 1991, pp. 1163–70, DOI : 10.2214 / ajr.157.6.1950859 , PMID 1950859 . Adus la 11 iunie 2014 .
  10. ^ Mathieson JR, Mayo JR, Staples CA, Müller NL, Boala pulmonară infiltrativă cronică difuză: comparația preciziei diagnostice a CT și radiografiei toracice , în Radiologie , vol. 171, nr. 1, aprilie 1989, pp. 111-6, DOI :10.1148 / radiologie.171.1.2928513 , PMID 2928513 . Adus la 11 iunie 2014 .
  11. ^ Wells A, Utilitatea clinică a tomografiei computerizate de înaltă rezoluție în alveolita fibroasă criptogenă , în Torace , vol. 53, nr. 12, decembrie 1998, pp. 1080–7, PMC 1745154 , PMID 10195083 . Adus la 11 iunie 2014 .
  12. ^ Syabbalo N, Evaluarea funcției și forței musculare respiratorii , în Postgrad Med J , vol. 74, nr. 870, aprilie 1998, pp. 208-15, PMC 2360860 , PMID 9683973 . Adus la 11 iunie 2014 .
  13. ^ Baydur A, Forța musculară respiratorie și controlul ventilației la pacienții cu boli neuromusculare [ link rupt ] , în Piept , vol. 99, nr. 2, februarie 1991, pp. 330-8, PMID 1989791 . Adus la 11 iunie 2014 .
  14. ^ Douglas WW, Ryu JH, Swensen SJ, Offord KP, Schroeder DR, Caron GM, DeRemee RA, Colchicină versus prednison în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. Un studiu prospectiv randomizat. Membrii grupului de studiu pulmonar , în Am. J. Respir. Crit. Care Med. , Vol. 158, nr. 1, iulie 1998, pp. 220-5, DOI : 10.1164 / ajrccm.158.1.9709089 , PMID 9655733 . Adus la 11 iunie 2014 .
  15. ^ Winterbauer RH, Hammar SP, Hallman KO, Hays JE, Pardee NE, Morgan EH, Allen JD, Moores KD, Bush W, Walker JH, pneumonită interstițială difuză. Corelații clinicopatologice la 20 de pacienți tratați cu prednison / azatioprină , în Am. J. Med. , Vol. 65, nr. 4, octombrie 1978, pp. 661–72, DOI : 10.1016 / 0002-9343 (78) 90855-0 , PMID 707526 . Adus la 11 iunie 2014 .
  16. ^ Spaniol P, Del Giovane C, Luppi F, Cerri S, Balduzzi S, Walters EH, D'Amico R, Richeldi L, Agenți nesteroizi pentru fibroza pulmonară idiopatică , în Cochrane Database Syst Rev , n. 9, 2010, pp. CD003134, DOI : 10.1002 / 14651858.CD003134.pub2 , PMID 20824834 . Adus la 11 iunie 2014 .
  17. ^ Shah NR, Noble P, Jackson RM, King TE, Nathan SD, Padilla M, Raghu G, Rhodes MB, Schwarz M, Tino G, Dubois RW,O evaluare critică a opțiunilor de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică , în Sarcoidoză Lungul difuz Vasc Dis , vol. 22, n. 3, octombrie 2005, pp. 167–74, PMC 1550766 , PMID 16315778 . Adus la 11 iunie 2014 .
  18. ^ Daniels CE, Ryu JH, Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice [ link rupt ] , în Semin Respir Crit Care Med , vol. 27, n. 6, decembrie 2006, pp. 668–76, DOI : 10.1055 / s-2006-957338 , PMID 17195143 . Adus la 11 iunie 2014 .
Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina
Estratto da " https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Malattia_polmonare_restrittiva&oldid=122498120 "