Proteinoză alveolară pulmonară

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Proteinoză alveolară pulmonară
Proteinoză alveolară pulmonară la microscop cu lumină - Se pot observa alveole umplute cu granule amorfe
Specialitate	pneumologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	265120 , 610913 , 610921 , 300770 , 610921 , 265120 , 610913 , 614370 , 300770 și 614370
Plasă	D011649
MedlinePlus	000114
eMedicină	300615
Editați datele pe Wikidata · Manual

Proteinoza alveolară pulmonară este o boală rară de etiologie necunoscută, caracterizată anatomic prin depunerea în spațiile alveolare a materialului granular care, constând în principal din fosfolipide și proteine , este pozitiv pentru acidul fosforic Schiff .

Epidemiologie

Boala afectează deopotrivă bărbații și femeile, în principal între 20 și 60 de ani.

Histologie

Deteriorarea și modificările patologice sunt limitate la țesutul pulmonar. Nici pleura, nici mediastinul nu sunt implicate. Căptușeala alveolei afectate are o structură normală, în timp ce alveolele sunt straniu umplute cu granule amorfe care conțin diverse proteine serice și non-serice. Prezența fibrozei pulmonare este, de asemenea, rar întâlnită.

Diagnostic

Pentru diagnostic este necesară o biopsie pulmonară specifică.

Prognoză

Evoluția bolii este neclară și simptomele variază enorm de la individ la individ. Unele persoane sunt asimptomatice, în timp ce altele au insuficiență respiratorie severă. În majoritatea cazurilor există dispnee și tuse. Moartea pacientului apare rar, mai ales în prezența simptomelor severe care fac ca boala să fie ușor identificabilă.

Terapie

Există puține terapii aplicabile. În special, spălarea bronhopulmonară cu soluție salină pare a fi cel mai eficient tratament. Se utilizează iodură de potasiu și enzime proteolitice, în timp ce cortizonele sunt ineficiente.