Malformație arteriovenoasă

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Malformație arteriovenoasă
Malformații arteriovenoase în creier
Specialitate	genetică clinică și neurochirurgie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9123/0
ICD-9 -CM	747,6 și747,81
Plasă	D001165
MedlinePlus	000779
Editați datele pe Wikidata · Manual

Malformația arteriovenoasă (sau MAV, sau din „ AVM engleză ) este o malformație a aranjamentului și conexiunii dintre vene și artere , de obicei de natură congenitală.

Prin urmare, constă dintr-o încurcătură de vase dilatate care creează un sistem de comunicație anormal între sistemele arterial și venos și, prin urmare, este o adevărată fistulă arteriovenoasă . Este o anomalie de dezvoltare, care reprezintă persistența unui dispozitiv vascular embrionar și nu o neoplasmă, deși vasele care îl constituie proliferează în timp.

Cu alte cuvinte, acestea sunt malformații vasculare în care, datorită unei erori embriologice într-un anumit district vascular, lipsește sistemul capilar , astfel încât arterele turnă sângele arterial direct în vene. Sângele la o presiune mai mare decât de obicei pentru sistemul venos, sângele la viteză mare, deoarece de la o presiune medie de 100 mm de Hg trece la presiunea sistemului venos, care este de aproximativ 0 mm de Hg.

AVM-urile variază în mărime, de la o mică malformație de câțiva milimetri în diametru localizată în cortex sau substanță albă până la o masă imensă de vase tortuoase care, în cazuri rare, include un șunt arteriovenos suficient de mare pentru a crește debitul cardiac. În apropierea leziunii principale există arterele aferente hipertrofice și dilatate, care dispar sub cortex și sunt împărțite într-o rețea de vase cu pereți subțiri care se conectează direct cu venele de drenaj. Acestea din urmă formează adesea vase pulsatorii foarte dilatate, care drenează sângele arterial. Situația care apare este aceea a venelor (cu un perete subțire în comparație cu arterele) sub o presiune de 100 de ori mai mare decât cea pe care trebuie să o suporte de obicei. Este ușor de crezut că o venă dilatată din sângele arterial se poate rupe și poate provoca o hemoragie . Dacă o venă superficială este ruptă în contact cu spațiul subarahnoidian, ruptura acesteia determină o hemoragie subarahnoidiană. Dacă vasul rupt este profund, intraparenchimal, va exista o hemoragie intraparenchimală sau o formă cerebromeningiană mixtă.

Simptome și diagnostic

Simptomele și semnele clinice depind de localizarea anomaliei, peste 80% sunt asimptomatice ^[1] .

Deși leziunea este prezentă de la naștere, debutul simptomelor apare în general între vârsta de 10 și 30 de ani și este întârziată ocazional la 50 sau mai mulți ani. Prima manifestare clinică, la aproximativ jumătate dintre pacienți, este hemoragia subarahnoidă. Prima sângerare poate fi fatală, dar în mai mult de 90% din cazuri sângerarea se oprește și pacientul supraviețuiește probabilitatea unei sângerări este de aproximativ 4% / an (deci în zece ani probabilitatea sângerării este de 40%) în 30% din la pacienți, prima și singura manifestare este constituită de o criză epileptică, în 20% prin cefalee. Criza epileptică poate fi explicată, printre altele, prin micro-sângerare cu extravazare a methemoglobinei, cunoscută a fi epileptogenă. AVM-urile gigantice pot provoca deficit neurologic progresiv lent, datorită comprimării structurilor adiacente de către masa vasculară în expansiune și derivarea sângelui în canale vasculare foarte dilatate (furt intracerebral) cu hipoperfuzie a țesutului normal înconjurător. De fapt, un AVM, indiferent de hemoragie, poate da deficite neurologice, deoarece AVM, care este un sistem de presiune scăzută, se comportă ca un burete. Cu alte cuvinte, sângele preferă să ia calea AVM mai degrabă decât calea capilarelor care hrănesc țesutul din jur. O ischemie cerebrală va stabili progresiv care în zonele critice poate duce la un deficit neurologic.

Frecvent, una sau ambele carotide prezintă pulsații neobișnuit de intense în tractul cervical. Un murmur sistolic perceput pe carotidele cervicale sau procesul mastoid sau pe globii oculari ai unui adult tânăr este un semn aproape patognomonic al AVM. 95% dintre AVM sunt evidențiate printr-o scanare CT craniană cu mediu de contrast, angiografia cerebrală oferă diagnosticul de certitudine și prezintă AVM cu un diametru mai mare de 5 mm.

Terapie

Tratamentul variază în funcție de caz, de obicei se utilizează intervenții chirurgicale sau radioterapie .

Scopul principal al tratamentului este de a preveni sângerarea prin obliterarea malformației. Tratamentul la alegere este o intervenție chirurgicală cu excizie microchirurgicală a AVM: 20-40% dintre AVM sunt susceptibile de îndepărtare totală cu mortalitate intraoperatorie de 2-5% și morbiditate cuprinsă între 5 și 25%.

În alte cazuri, s-au întreprins încercări de obliterare a vaselor malformate prin ligarea arterelor aferente, embolizare artificială și substanțe sintetice cu fixare rapidă, care sunt injectate dintr-un balon, care este primit la fața locului printr-un vas aferent. Se trece prin artera femurală până la artera care hrănește nidusul AVM, apoi se injectează particule (mușchi, spumă de gelf etc.) sau lipici (care se solidifică în contact cu sângele). Există 5% din complicațiile destul de grave, variind de la particule sau lipici care „scapă” venos și trombozează sinusurile sau migrează către arterele pulmonare. O altă posibilă complicație este obliterarea unei artere care alimentează parenchimul nervos. Tratamentul endovascular este eficient în obliterarea completă numai în 10% din cazuri. Restul de 90% trebuie să fie supus unui tratament microchirurgical sau radiochirurgical. Radiochirurgia este iradierea cu raze gamma a AVM cu modalitate sterotaxică și exploatează faptul că radiația are puterea de a induce proliferarea endotelială endovasculară în termen de doi ani, cu închiderea progresivă și hialinizarea malformației. Indicația este pentru acele malformații care, fiind dificil de accesat și mai puțin de 2,5 cm, ar duce la deficite grave în timpul intervenției chirurgicale. Eficacitatea chirurgiei radio este estimată la aproximativ 90% în decurs de doi ani și prezintă un risc de deteriorare de la raze la țesutul nervos înconjurător de aproximativ 3%. Este evident din cele spuse că în cei doi ani de după radiochirurgie pacientul rămâne în pericol de sângerare suplimentară. Prin urmare, în cazul apariției sângerărilor și acolo unde este posibil din punct de vedere tehnic, tratamentul ideal rămâne o intervenție chirurgicală precedată de embolizare. De obicei, prima abordare este cea endovasculară, care reduce în mod semnificativ aportul arterial. Această modalitate de tratament permite intervenția chirurgicală, dacă AVM este mai mare de 2,5 cm sau radiochirurgie, dacă AVM este mai mică de 2,5 cm.